Каковы их характеристики?
Медуллярный рак щитовидной железы (МРЩЖ) составляет от 5% до 10% всех случаев рака щитовидной железы. У детей и подростков это заболевание встречается крайне редко, ежегодная частота его возникновения в США составляет менее одного случая на миллион.
РМЖ возникает из парафолликулярных клеток щитовидной железы. Эти клетки, в отличие от дифференцированных клеток рака щитовидной железы, не вырабатывают гормоны щитовидной железы и не реагируют на TSH (тиреотропин, тиреоидстимулирующий гормон), а вместо этого вырабатывают белок под названием кальцитонин (КТ).
МТК классифицируется как спорадический или семейный. Первая обычно возникает у людей старше 20 лет. Последний может возникнуть в любом возрасте. Семейный МТК обычно является частью множественной эндокринной неоплазии II типа (МЭН2), но может встречаться и самостоятельно. РМЖ у детей и подростков почти всегда носит семейный характер, что означает, что он вызван специфической мутацией (дефектом) в ДНК соматических клеток. Эта мутация происходит в гене RET.
Как это лечится?
РМЖ относительно легко контролировать и лечить, если рак не метастазирует в другие части тела. Лечение радиоактивным йодом (RAI, в основном йод-131) не помогает при РМЖ, поэтому лучшим лечением является полное хирургическое удаление опухоли.
Почти у всех пациентов, особенно у детей старшего возраста и подростков, риск метастазирования в лимфатические узлы очень высок, даже если во время операции проводится иссечение лимфатических узлов.
Для пациентов, у которых развились метастазы, не поддающиеся хирургическому лечению, участие в клинических испытаниях новых препаратов может выявить более эффективные методы лечения.
Какие анализы необходимы для последующего наблюдения?
Берется кровь на кальцитонин и карциноэмбриональный антиген (CEA). Оба они вырабатываются MTC и могут использоваться в качестве опухолевых маркеров.
Ультразвуковое исследование шеи.
Анализ крови на TSH, который при МТК остается в пределах нормы.
Физическое обследование. Обычно физический осмотр каждые 3-6 месяцев в течение первых 2 лет после постановки диагноза или раз в год, если нет рецидива.
Другие исследования включают рентгенографию грудной клетки, компьютерную томографию или усиленную компьютерную томографию, а также другие визуализирующие исследования.
Кому необходимо генетическое тестирование?
Все люди с MTC должны пройти генетическое тестирование, чтобы определить, есть ли мутация в гене RET.
У детей с мутациями RET профилактическое удаление щитовидной железы в детстве может привести к излечению.
После обнаружения мутации RET рекомендуется, чтобы дети пациента также прошли генетическое тестирование, чтобы получить раннее лечение.
Эта статья взята с сайта http://www.thyca.org网站, составленного медицинской группой Tencent Medical Dictionary, и использована с разрешения.