Инфантильные спазмы, также известные как синдром Веста (WS) и кивательная эпилепсия, — это многофакторный синдром эпилепсии, который является наиболее распространенной формой неразрешимой эпилепсии в младенчестве, составляя примерно половину всех тяжелых эпилепсий в младенчестве, с частотой встречаемости от 0,016% до 0,042% живорожденных. Это эпилепсия, зависящая от возраста, и чем раньше она начинается, тем хуже прогноз. 95% детей имеют интеллектуальные нарушения, большинство из которых тяжелые; кроме того, часто встречаются психические и поведенческие расстройства, такие как синдром гиперактивности, аутизм и вторичная эпилепсия. Начало заболевания обычно приходится на возраст до одного года, а пик заболевания приходится на возраст 3-6 месяцев. Приступы, как правило, происходят непосредственно перед сном и сразу после пробуждения, от нескольких до десятков и даже сотен приступов в день. В зависимости от причины инфантильные спазмы могут быть классифицированы как симптоматические, криптогенные или идиопатические. Симптоматические инфантильные спазмы составляют 85-90% случаев. Клиническими проявлениями являются повторяющиеся спастические припадки, обычно в виде скоплений (серий); нарушения пикового ритма ЭЭГ, характеризующиеся случайными высокоамплитудными всплесками и медленными волнами; и выраженная психомоторная заторможенность (80-90%). Несмотря на то, что в отношении причин возникновения WS был обобщен ряд общих факторов, патогенез плохо изучен. Существует множество мнений относительно этиологии WS, но в настоящее время есть два основных: ствол мозга или кора головного мозга. Считается, что ствол мозга является ответственной структурой для WS; что WS в младенчестве связана как с повреждением коры головного мозга, так и с аномальной функцией и структурными изменениями ствола мозга; но что тяжелые нарушения ствола мозга более тесно связаны с умственной отсталостью и когнитивной дисфункцией при WS. Известно более 100 причин, вызывающих инфантильные спазмы. Возможные причины инфантильных спазмов до рождения включают генетические мутации, хромосомные аномалии, врожденные аномалии мозга (дисплазия коры головного мозга, дисплазия мозолистого тела, мегаленцефалия), нейрокожные синдромы (туберозный склероз и др.), метаболические факторы [нарушения обмена аминокислот (фенилкетонурия)], инфекции и т.д.; возможные причины инфантильных спазмов при рождении включают ишемически-гипоксическую энцефалопатию, родовые травмы, внутричерепные кровоизлияния и др. Возможные постнатальные причины включают: инфекции центральной нервной системы, травматическое повреждение головного мозга и т.д. Клинические особенности спастических припадков: Спастические припадки характеризуются кратковременными, синхронизированными движениями головы, туловища и конечностей, иногда независимо от головы, туловища или конечностей. Такие движения могут быть флексорными, экстензорными или представлять собой смесь флексорных и экстензорных движений [3]. ЭЭГ характеризуется типичными или переменными пиковыми нарушениями ритма. Типичные нарушения пикового ритма характеризуются почти непрерывными нерегулярными шипами, мультишипами, шипами и медленными волнами, шипами и медленными волнами и медленными волнами. Изменчивые нарушения пикового ритма могут быть асимметричными, когда на одной стороне амплитуда волны ниже или скорость волны медленнее, чем на противоположной стороне; они также могут быть относительно симметричными; они могут быть очаговыми аномальными нарушениями пикового ритма с очаговой спайковой и спайково-волновой активностью; или они могут быть нарушены на одной стороне пикового ритма или напоминать ЭЭГ с подавлением всплесков. Несмотря на значительные успехи в лечении детских спазмов, использование различных вариантов лечения позволило улучшить эффективный контроль над спастичностью. Однако задержка интеллектуально-моторного развития ребенка после начала заболевания все еще не улучшается и становится хуже, чем до начала заболевания. Побочные эффекты западной медицины оказывают серьезное влияние на рост и развитие ребенка.