Инфантильные спазмы были впервые названы американским врачом Гиббсом и др. Только в 1989 году они были определены как новый эпилептический синдром, названный синдромом Веста, в классификации эпилепсии и эпилептических синдромов Международной лиги против эпилепсии. Он рассматривается как симптоматическая или криптогенная эпилепсия с асимметричными «высокодисритмичными» признаками ЭЭГ в обоих полушариях и классифицируется как генерализованная судорожная эпилепсия. Существует единое мнение, что инфантильные спазмы классифицируются как симптоматические или идиопатические. От 50% до 77% младенческих спазмов развиваются в первые 3-7 месяцев жизни, 93% — в возрасте до 2 лет и около 2% — после 2 лет. 1. Клинические проявления: Спазмы по оси тела возникают как первая форма судорог при инфантильных спазмах, в основном при пробуждении. Спазм начинается как мышечное сокращение продолжительностью от 0,5 до 2 секунд, за которым следует тонус, обычно продолжающийся 10 секунд. Мышечному сокращению часто предшествует крик или смех. Спазм может накапливаться только в шее, проявляясь в виде легкого кивка головы, или может проявляться в виде движения верхних конечностей вверх или в виде ограничения движений глаз. Повторяющиеся эпизоды в одной и той же области являются основным моментом диагностики. Миоспастические проявления — это спазмы сгибания и разгибания, которые могут чередоваться. Спазмы разгибателей проявляются в виде внезапного разгибания шеи и концов нижних конечностей, а также разгибания верхней руки внутрь. Флексионные спазмы проявляются только сгибанием шеи и концов конечностей, а также инверсией верхних конечностей по типу креветок. У 12% — 42,3% пациентов инфантильным спазмам предшествуют или сопутствуют другие виды эпилепсии, включая парциальные и генерализованные припадки. Также может наблюдаться задержка умственного, физического и психического развития. Особенности ЭЭГ: Основными изменениями во время фазы судорог являются: короткие низкочастотные мозговые волны; разнонаправленные шипы; диффузные медленные волны или острые медленные волны; высокоамплитудные двунаправленные шипы в билатеральной височно-затылочной области; и всплески высокоамплитудных атипичных шипов, за которыми следуют короткие низкочастотные быстрые ритмы. Типичные ЭЭГ признаки межприступного периода характеризуются высокой степенью дизритмичности. 3, 4/5 случаев инфантильных спазмов имеют положительные результаты КТ, МРТ, вызванных потенциалов, ОФЭКТ, ПЭТ и т.д. Дифференцировать инфантильные спазмы от синдрома Леннокса-Гастаута сложно, поскольку многие симптоматические инфантильные спазмы переходят в синдром Леннокса-Гастаута, но последний также имеет другие формы приступов и медленную спайк-замедленную или спайк-волновую ЭЭГ.