Коарктация аорты — это разрыв внутренней выстилки стенки аорты, в результате чего кровь попадает в стенку аорты и движется вдоль нее, в конечном итоге вызывая отделение внутренней выстилки стенки аорты от среднего слоя.
Истинную частоту коарктации аорты трудно определить по двум основным причинам: 1 потому что коарктация аорты может быстро привести к смерти и может быть ошибочно отнесена к другим причинам, когда пациент умирает на догоспитальном этапе; 2 потому что ее легко пропустить при первой презентации, и большинство таких ранних смертей отнесены к другим причинам. Заболеваемость коарктацией аорты в стране составляет примерно 5-10 случаев на 100 000 человеко-лет, и, по оценкам, ежегодно в Китае это заболевание развивается примерно у 50-100 000 человек.
Прогноз при коарктации аорты крайне неблагоприятный: около 50% пациентов умирают в течение 48 часов после начала заболевания и около 90% — в течение месяца после начала заболевания.
Факторы риска коарктации аорты включают различные заболевания, которые вызывают дегенерацию средней аорты или создают чрезмерное давление на стенку аорты. От двух третей до трех четвертей пациентов имеют в анамнезе неконтролируемую гипертонию. Генетическая предрасположенность к коарктации аорты может привести к ряду генетических синдромов, таких как синдром Марфана, синдром Роя-Дитца и атипичные семейные генетические синдромы. Данные Международного регистра острой коарктации аорты показывают, что 50% пациентов в возрасте до 40 лет имеют в семейном анамнезе синдром Марфана.
Хотя коарктация аорты встречается нечасто, она может быть и безболевой, при этом у пожилых пациентов чаще наблюдаются обмороки, инсульт и застойная сердечная недостаточность. Пациенты с гиперлипидемией и синдромом Марфана чаще всего не имеют болезненных проявлений.
Ишемия тканей и органов вследствие вовлечения ветвистых сосудов аорты считается распространенным клиническим проявлением, что приводит к сопутствующим осложнениям. Существует множество механизмов возникновения таких осложнений. В большинстве случаев обструкция сосудов обусловлена тем, что эндотелиальные листки блокируют отверстие ветви сосуда или попадают непосредственно в сосуд. Другие причины включают обструкцию истинного или ложного просвета ветви сосуда тромбом или эмболом, прямое сдавливание ветви артерии или прилегающих тканей расширенным ложным просветом, разрыв ложного просвета, приводящий к поступлению крови в прилегающие структуры, и вовлечение коронарной артерии или аортального клапана в результате захвата, приводящего к сердечной недостаточности.
На ранних стадиях острой коарктации аорты физикальное обследование нечувствительно к ишемии почек и кишечника. Повышение сывороточного креатинина или трудноизлечимая гипертензия могут быть связаны с ишемией почек, но также могут представлять собой исходные показатели у пациентов без предыдущих данных или с нелеченым заболеванием. Сывороточные маркеры кишечной ишемии проявляются только через несколько часов после начала заболевания.
При коарктации аорты с вовлечением восходящей аорты сердце является наиболее часто вовлекаемым органом. В отличие от других внутренних органов, подавляющее большинство осложнений кровообращения является прямым результатом зажима, приводящего к аномальным анатомическим отношениям.
Острая аортальная регургитация является наиболее распространенным циркуляторным осложнением при коарктации аорты типа А по Стэнфорду, частота которого составляет от 41% до 76%. Были определены три механизма, приводящие к острой недостаточности аортального клапана: 1 дилатация ложного просвета, приводящая к дилатации корня аорты, что в конечном итоге влияет на закрытие аортального клапана, 2 разрыв коарктации аорты на корень, приводящий к нарушению целостности аортального клапана, что в конечном итоге приводит к пролапсу створок, и 3 разрыв эндотелиального листа во время диастолы, блокирующий адекватное закрытие створок. Клинические признаки аортальной регургитации вследствие захвата варьируют по степени выраженности от систолического шума, обусловленного легкими гемодинамическими изменениями, до застойной сердечной недостаточности и кардиогенного шока.
Ишемия миокарда или инфаркт миокарда — редкое, но серьезное осложнение острой коарктации аорты. Данные показывают, что на подтвержденную ЭКГ ишемию миокарда приходится около 19% пациентов с острой коарктацией аорты. Сдавливание проксимальной коронарной артерии ложным просветом или обструкция просвета коронарной артерии интимальной пластинкой может повлиять на снабжение коронарной артерии.
С клинической точки зрения симптомы ишемии миокарда, связанной с захватом, бывает трудно отличить от ЭКГ первичной ишемии миокарда или инфаркта, что повышает вероятность ошибочного диагноза и неправильного лечения.
Сердечная недостаточность — относительно редкое осложнение коарктации аорты, частота которого составляет около 6%. Сердечная недостаточность может быть вызвана острой аортальной недостаточностью, острой ишемией миокарда или инфарктом, или тампонадой перикарда. Данные показывают, что пациенты с коарктацией аорты в сочетании с сердечной недостаточностью часто имеют атипичные симптомы, что легко может привести к задержке в диагностике.
Перикардиальный выпот и тампонада перикарда являются распространенными осложнениями острой коарктации аорты и возникают по двум основным механизмам. Чаще всего тканевая жидкость проникает в перикардиальную полость через слабую стенку сосуда ложного просвета, что приводит к небольшому количеству перикардиального выпота, который возникает примерно у одной трети пациентов. Реже оторвавшаяся часть прорывается непосредственно в перикардиальную полость, что приводит к быстрой тампонаде перикарда. Примерно у 8-10% пациентов с острой коарктацией аорты Stanford A имеется сочетанная тампонада перикарда, что часто предсказывает плохой клинический прогноз и должно быть оперировано немедленно при обнаружении тампонады перикарда.
Синкопе — относительно легко диагностируемое осложнение, связанное с наложением зажима, возникающее примерно в 13% случаев.
Основные причины обморока включают.
1. кардиогенные (например, тяжелая аортальная регургитация, обструкция выброса, тампонада перикарда).
2. сосудистые (например, недостаточное кровоснабжение мозга и активные рецепторы давления в дуге аорты).
3. нейрогенные (например, болезненная стимуляция блуждающего нерва).
4. гиповолемия (прорыв ложной полости в грудную клетку) и т.д. Независимо от причины, синкопе повышает риск последних неблагоприятных событий при коарктации аорты.
Острая коарктация аорты характеризуется высокой частотой неврологических осложнений, при этом частота неврологических осложнений составляет 17%. Неврологические осложнения могут быть вызваны гипертонией, церебральной ишемией, церебральным тромбозом или сдавливанием нервов.
Несмотря на свою редкость, острая параплегия вследствие ишемии спинного мозга, вызванной коарктацией аорты, часто описывается как первое клиническое проявление, частота которого составляет от 1 до 3 процентов.
Клинически было установлено, что 50% неврологических осложнений, связанных с заворотом, носят преходящий характер, а треть пациентов не имеют жалоб на боль в груди, что затрудняет точную диагностику и лечение.
Плевральный выпот является наиболее распространенным легочным осложнением острой коарктации аорты, составляя примерно 16% пациентов. Большое количество плеврального выпота может быть кровью, поступающей в плевральную полость из разорванной аорты, а небольшое количество может быть воспалительным экссудатом, а не кровотечением из разрыва.
Другие легочные осложнения включают сдавливание легочной артерии вследствие ее захвата и фистулу главной легочной артерии, которые могут проявляться значительной одышкой. Примерно у 3% пациентов наблюдается кровохарканье, связанное с коарктацией аорты, которое может быть вызвано сдавлением легочной ткани ложным просветом или разрывом коарктированной аневризмы в легочную ткань, что в конечном итоге приводит к кровохарканью или даже смерти пациента.
Кишечная ишемия является наиболее распространенным желудочно-кишечным осложнением острой коарктации аорты и может быть вызвана ишемией или низким кровяным давлением. Это наиболее частая причина смерти у пациентов с коарктацией аорты типа B по Стэнфорду. Кишечная ишемия часто проявляется в виде боли в животе, но боль может быть нетипичной, и при отсутствии физикального обследования брюшной полости захват может быть не обнаружен на ранней стадии. К сожалению, после обнаружения положительного сывороточного маркера кишечной ишемии или некроза часто бывает слишком поздно, чтобы спасти кишечник пациента. Поэтому важно уточнить наличие или отсутствие кишечной ишемии у пациентов с острой коарктацией аорты, у которых наблюдаются боли в животе.
Желудочно-кишечное кровотечение — редкое, но потенциально катастрофическое осложнение острой коарктации аорты. Желудочно-кишечное кровотечение, связанное с пережатием, может привести к ограниченному кровотечению из-за некроза кишечника или крупному кровотечению из-за артерио-эзофагеального свища или псевдопросветного прорыва в тонкую кишку. Несмотря на редкость, желудочно-кишечное кровотечение, связанное с захватом, должно быть приоритетным у всех пациентов с захватом в сочетании с кровотечением и болями в груди и животе.
Анатомически острая коарктация аорты может быть классифицирована по месту первичного разрыва или просто по тому, вовлечена ли коарктация в восходящую аорту, независимо от места разрыва. Точное стадирование очень важно, так как оно позволяет определить, каким будет лечение — хирургическим или консервативным. Два наиболее распространенных типа клинического стадирования — это стадирование по ДеБейки и Стэнфордское стадирование. Для целей стадирования восходящая аорта здесь включает проксимальную аорту до подколенной артерии, а нисходящая аорта включает левую подключичную артерию и аорту дистальнее нее.