Менингиома является распространенной доброкачественной внутричерепной опухолью у взрослых, составляя от 14,3% до 19% первичных внутричерепных опухолей, и по частоте встречаемости уступает только глиоме. Пиковый возраст начала заболевания — около 45 лет, а соотношение мужчин и женщин составляет 1s1,8. 19%-24% ювенильных менингиом возникают при нейрофиброматозе I типа (болезнь фон Реклингхаузена).
Менингиомы связаны с арахноидальной мембраной и могут возникать на любом участке, где присутствуют арахноидальные клетки (между мозгом и черепом, внутри желудочков, вдоль спинного мозга), особенно совпадая с участками концентрированной арахноидальной грануляции. Менингиомы чаще всего связаны с твердой мозговой оболочкой, но могут возникать и без связи с ней, как, например, менингиомы, возникающие в желудочках мозга.
Менингиомы обычно представляют собой медленно растущие, четко очерченные (неинвазивные), доброкачественные поражения. В небольшом числе случаев они могут быть злокачественными и/или быстро растущими. У 8% пациентов наблюдаются множественные опухоли, особенно у пациентов с нейрофиброматозом. Иногда опухоль разрастается в виде крупного шиловидного образования (бляшковидная менингиома).
Диагноз
(i) Преобладающие участки
Обычные места: парсагиттальный синус, выпуклость полушария, седловидный узел, птеригоидный гребень, обонятельная борозда, мозговая ямка, боковые желудочки, мозжечковая занавеска, средняя черепная ямка, орбита, понтоцеребеллярный рог, скат и затылочный гребень. Примерно 60-70% растут вдоль лобной кости (включая парасагиттальный синус), птеригоида (включая седловидные узлы) или выпуклой поверхности. Менингиомы у детей встречаются редко, в 28% случаев они возникают интрацеребровентрикулярно.
(ii) Клиническая картина
Менингиома — это доброкачественная опухоль с медленным ростом и длительным течением. Часто первыми симптомами у пациентов являются головная боль и эпилепсия из-за роста опухоли.
2. Симптомы повышенного внутричерепного давления могут быть неочевидными. Многие пациенты испытывают лишь слабые головные боли, или даже менингиомы обнаруживаются случайно при компьютерной томографии. Из-за медленного роста опухоли она часто вырастает очень большой, в то время как клинические симптомы еще не выражены. В некоторых случаях у пациента может быть значительный папиллярный отек глазного дна или даже вторичная атрофия зрительного нерва, но головная боль не сильная и нет рвоты. Стоит отметить, что когда опухоль в «немой зоне» вырастает настолько, что не может быть компенсирована, и повышается внутричерепное давление, состояние может внезапно ухудшиться, и даже может возникнуть грыжа мозга в течение короткого периода времени.
3. Местная неврологическая дисфункция В зависимости от места роста опухоли и прилегающей нейрососудистой структуры могут наблюдаться различные местные неврологические нарушения. Например, латеральный тип птеригоидной менингиомы (или тип точки птеригоида) похож на выпуклую менингиому; медиальный тип (тип выпячивания ложа) более склонен к церебральной ишемии и дисфункции черепных нервов, поскольку окружает МКА, МКА, черепной нерв в надглазничной щели и зрительный нерв. Менингиомы в обонятельной борозде обычно вырастают до больших размеров до появления симптомов, включая: синдром Фостера-Кеннеди (атрофия ипсилатерального зрительного нерва и отек контралатерального зрительного сосочка), а также психические изменения, такие как компрессия зрительного пути, приводящая к дефектам поля зрения.
4. Краниальные изменения Менингиома часто может вызывать изменения в соседней черепной кости, проявляющиеся в виде истончения и разрушения костной пластинки или даже эрозии костной пластинки до подкапсульной сухожильной мембраны, с локальным поднятием кожи головы. Иногда опухоль может также утолщать внутреннюю пластинку черепа, а утолщенный череп может содержать опухолевую ткань.
5. эпилепсия Менингиомы, расположенные в лобной или теменной области, склонны к появлению симптомов раздражения, вызывая ограниченную эпилепсию или генерализованные припадки.
(iii) Патология
Существуют различные патологические классификации, с переходными типами между основными типами и несколькими патологическими признаками, наблюдаемыми в одной и той же опухоли. Основные типы включают
1. три основных типа «классической менингиомы»
(1) Эндотелиальные: также известные как синцитиальные клетки, это наиболее распространенный тип, с большим количеством полигональных клеток. Некоторые называют эндотелиальные менингиомы с плотными кровеносными сосудами гемангиомой менингиомы.
(2) Фиброзный или фибробластический тип: клетки разделены соединительной тканью и более жесткие, чем эндотелиальные и переходные менингиомы.
(3) Переходный тип: между эндотелиальным и фиброзным типами, клетки имеют веретенообразную форму, в некоторых областях видны типичные клетки менингиомы, расположенные вихреобразно, с некоторыми кальцификатами (пескоподобными опухолевыми пузырьками).
2. Ангиобластома: разные авторы по-разному называют этот тип. Некоторые называют ее «внесосудистой менингиомой», другие — «гемангиобластомой» из-за ее патологического сходства с ангиогенными клетками.
Атипичные менингиомы: К ним относятся любые из вышеперечисленных менингиом с более чем одним из следующих признаков: повышенная митотическая активность (от 1 до 2 шизофренических изображений при большом увеличении), повышенная плотность клеток, очаговый некроз и гигантские клетки. Клеточный плеоморфизм встречается нередко, но сам по себе не является значимым. При повышенной атипии агрессивность опухоли усиливается.
4. Злокачественная менингиома: также известна как мезенхимальная, папиллярная или саркоматозная менингиома, характерными изменениями являются распространенные митозы, инвазия в кору головного мозга и быстрый рецидив даже в случае полной резекции. Очень редко возникают метастазы. Большое количество митозов или наличие папиллярных изменений убедительно свидетельствуют о злокачественности опухоли. Вероятно, он чаще встречается у молодых пациентов. По сравнению с другими типами, ангиобластома менингиома имеет более злокачественные клинические признаки.
Внецентральные метастазы менингиом в нервную систему встречаются крайне редко и в основном относятся к ангиобластому типу или злокачественному типу, при этом распространенными местами метастазирования являются легкие, печень, лимфатические узлы и сердце.
(iv) Дополнительные исследования
1. Электроэнцефалография (ЭЭГ) Поскольку менингиома развивается медленно и растет ограниченно, на ЭЭГ обычно нет явных медленных волн. Однако, когда опухоль вырастает достаточно большой, сдавливает ткани мозга и вызывает отек мозга, тогда на ЭЭГ могут наблюдаться медленные волны, в основном ограниченные аномальные Q-волны, с преобладанием ленивых волн, а изменения фоновой ЭЭГ носят мягкий характер. Чем более сосудистой является менингиома, тем более выражены волны. Пациенты с менингиомами на выпуклой стороне полушария головного мозга или в парсагиттальном синусе могут иметь в анамнезе эпилепсию, и ЭЭГ может помочь в диагностике.
Из-за тесной связи менингиом с черепом и общего пути кровоснабжения, они легко вызывают изменения в черепе, и признаки локализации на пленках черепа могут составлять от 30% до 60%, а повышение внутричерепного давления может быть более 70%. Основными проявлениями являются.
(1) Ограниченные костные изменения Может наблюдаться утолщение внутренней пластинки, диффузная гиперплазия костной пластинки и булавовидная радиолюценция наружной пластинки. Обычно считается, что опухолевые клетки достигают твердой мозговой оболочки и проникают в череп через сосудистый путь, вызывая пролиферативную реакцию в периферических или костных клетках. Место гиперплазии опухоли свидетельствует о центральном расположении опухоли, независимо от наличия или отсутствия инвазии опухолевых клеток. Частота локального истончения и разрушения костной пластинки вследствие менингиомы составляет около 10%. Внутриопухолевая кальцификация составляет примерно 10% случаев.
(2) Повышенная сосудистая индентичность черепной пластинки Утолщение и деформация менингеальной артериальной борозды, чаще всего в средней менингеальной артериальной борозде. Наблюдается аномальное увеличение местных барьерных вен краниальной пластинки.
3. КТ и МРТ черепа
(1) КТ выявляет гомогенное поражение с выраженным усилением и широким базальным прикреплением к твердой мозговой оболочке; не усиленные КТ-сканы 60-70 часто связаны с кальцификацией песчаных опухолей. Обычно значительного отека головного мозга не бывает, но в некоторых случаях может наблюдаться значительный перитуморальный отек, иногда распространяющийся на все полушарие головного мозга. Преимущество КТ в том, что она может четко показать кальцификацию и костные изменения (гиперплазию или деструкцию) опухоли.
(2) МРТ обычно показывает равные или немного более длинные сигналы T1 и T2, при этом 60% опухоли изосигнальны серому веществу на изображениях T1 и 30% гипосигнальны ниже серого вещества. На Т2-изображениях 50% — изосигнал или высокий сигнал и 40% — умеренно высокий сигнал, который также может быть смешанным. Опухоль хорошо очерчена, круглая или округло-подобная, и в большинстве случаев имеет по краю малосигнальную полосу в виде дуги или кольца, которая представляет собой остаточное субарахноидальное пространство (спинномозговая жидкость). Паренхимальная часть опухоли равномерно и значительно усилена венозным усилением. Преимуществом МРТ является то, что она четко демонстрирует взаимосвязь между опухолью и окружающими мягкими тканями. Потеря субарахноидального интерфейса между менингиомой и мозгом указывает на агрессивный рост, что затрудняет полную хирургическую резекцию.
(3) Увеличение твердой мозговой оболочки у основания опухоли может формировать «менингеальный хвост», который является характерным признаком менингиом, но не является уникальным для менингиом. Другие поражения прилегающей твердой мозговой оболочки, такие как метастатическая карцинома и глиома, также могут иметь схожие визуализационные признаки.
(4) Одновременное проведение КТ и МРТ с усилением и сравнительный анализ могут обеспечить более правильную локализацию и качественную диагностику.
4. Церебральная ангиография Она позволяет понять, как кровоснабжается опухоль. Связь опухоли с важными кровеносными сосудами, а также состояние дуральных венозных синусов (чтобы решить, можно ли их перевязать во время операции). Кроме того, церебральная ангиография позволяет проводить предоперационную эмболизацию.
Примерно в половине случаев менингиом при церебральной ангиографии можно обнаружить тени опухоли. Обычно менингиомы характерно видны на церебральной ангиографии как.
(i) Менингеальные сосуды выглядят как сеть мелких, равномерно утолщенных и хорошо расположенных артерий с четкими контурами, расположенных по кругу.
Опухоль получает двойное кровоснабжение из наружной и внутренней сонных артерий или из системы позвоночных артерий. Менингиомы, расположенные у основания передней черепной ямки, могут получать кровь из глазной артерии, ситовидной артерии и ветвей передней мозговой артерии; менингиомы, расположенные у основания средней черепной ямки, могут получать кровь из средней менингеальной артерии и восходящей глоточной артерии; менингиомы у основания задней черепной ямки могут получать кровь из затылочной артерии, передней менингеальной ветви позвоночной артерии и задней менингеальной артерии.
(iii) Ангиография также может показать обструкцию дуральных синусов, особенно при сагиттальных синусах/парафальных менингиомах. Степень проходимости верхнего сагиттального синуса надежнее оценивать по косым снимкам.
(4) Опухоли циркулируют медленнее, чем мозговой кровоток, и контраст часто задерживается в опухоли. Окрашивание опухоли, известное как отсроченное покраснение, все еще можно увидеть во время венозной и даже синусовой фаз церебральной ангиографии. Характерное и равномерное замедленное заполнение сосудов опухоли помогает подтвердить диагноз.
(5) Церебральные сосуды, окружающие менингиому, смещаются по кругу.
Эти признаки могут быть видны на обеих менингиограммах или частично.
Принципы лечения
(a) Хирургическое лечение
Хирургическое удаление менингиомы является наиболее эффективным методом лечения. С развитием микрохирургической техники результаты хирургического лечения менингиомы улучшились, что позволило вылечить большинство пациентов, однако нельзя исключать возможность рецидива.
2. предхирургическая подготовка
(1) При выраженном отеке головного мозга за 3 дня до операции проводится гормональная терапия. Таблетки метилпреднизолона 8 мг или преднизона 5 мг дважды в день.
(2) Перед операцией пациентам с судорогами следует провести противоэпилептическое лечение. Тем, у кого в анамнезе нет судорог, но опухоль расположена в месте, склонном к судорогам, для профилактики судорог следует давать противоэпилептические препараты перорально за 1 неделю до операции и внутривенно в день операции, например, вальпроат натрия.
(3) Эмболизация кровоснабжающей артерии опухоли При опухолях с богатым кровоснабжением, вовлекающих наружную сонную артерию, возможна предоперационная эмболизация кровоснабжающей артерии.
3. Принципы хирургии
(1) Положение В зависимости от расположения опухоли обычно используются боковое, лежачее и лежачее положения.
A. Положение головы должно быть немного выше горизонтальной линии тела, чтобы уменьшить кровотечение во время операции.
B. Центр опухоли должен располагаться в максимально высокой точке операционного поля.
C. При повороте головы и шеи не переусердствуйте, чтобы избежать обструкции яремной вены и/или дыхательных путей, что приведет к повышению внутричерепного давления.
(2) Дизайн разреза
A. Хирургический разрез должен быть разработан в соответствии с расположением опухоли, полученным при визуализации, в сочетании с проекцией на тело таких структур, как птеригоидная точка, корональный шов, латеральная трещина и центральная борозда.
B. При хирургическом подходе следует попытаться выбрать путь, который максимально приближен к опухоли, избегая при этом важных нервов и кровеносных сосудов; подход при опухолях основания черепа также должен учитывать минимальную нагрузку на ткани мозга.
C. При поверхностных поражениях, таких как выпуклые менингиомы, ключом к проектированию разреза является расположение опухоли точно в центре костного окна. При глубоких поражениях следует также рассмотреть возможность раннего лечения основания опухоли.
D. Основание лоскута должно быть достаточно широким, чтобы обеспечить адекватное кровоснабжение.
E. Разрез должен быть сделан как можно дальше в пределах линии роста волос, чтобы обеспечить хороший косметический результат.
F. Размер костного лоскута должен быть таким, чтобы обеспечить адекватное обнажение опухоли и иссечение пораженной твердой мозговой оболочки.
G. Если используется микрокостный подход, место хирургического разреза может быть определено с помощью техники хирургической навигации. За день до операции в проекции опухоли на скальпе устанавливается маркер в качестве ориентира, проводится КТ или МРТ черепа для определения ее местоположения, и разрез выполняется в соответствии с результатами КТ или МРТ.
(3) Чтобы уменьшить нагрузку на ткани мозга во время операции, пациенту дают наркоз и проводят люмбальную пункцию с установкой дренажной трубки в субарахноидальное пространство. Перед рассечением твердой мозговой оболочки медленно выпустите 30-40 мл спинномозговой жидкости. Для пациентов со значительным отеком головного мозга при рассечении скальпа можно внутривенно ввести маннитол в дозе 1 г-2 г/кг массы тела. Для профилактики послеоперационных судорог за 30 минут до окончания операции внутривенно вводится депакен (800 мг в горшок).
(4) Применение хирургического микроскопа Хирургический микроскоп отделяет опухоль, что позволяет провести более деликатную операцию и максимально защитить ткани мозга и важные сосуды нейрососудов.
(5) Твердая мозговая оболочка и черепная кость, эродированные опухолью, должны быть удалены вместе, если это возможно, для предотвращения послеоперационного рецидива. Для тех твердых мозговых оболочек, которые невозможно удалить, можно использовать электрокаутеризацию или другие методы. Венозные синусы, которые были окклюзированы при визуализации и подтверждены интраоперационно, также могут быть удалены. Дефекты твердой мозговой оболочки и черепа могут быть восстановлены с помощью аутологичной фасции или других материалов для восстановления дуральной оболочки, титановых пластин и т.д.
4. послеоперационное ведение
(1) Пациент должен быть помещен в отделение интенсивной терапии на 24-48 часов после операции.
(2) Если послеоперационный отек головного мозга тяжелый, после операции следует внутривенно вводить обезвоживающие препараты и глюкокортикоиды.
(3) Сразу после пробуждения пациента от анестезии следует провести неврологическую оценку и записать ее результаты. При возникновении неврологического дефицита необходимо провести дальнейший анализ причины. При подозрении на образование внутричерепной гематомы необходимо немедленно провести КТ-исследование или прямое исследование черепа в операционной для удаления гематомы.
(4) Противоэпилептическое лечение
Если опухоль затрагивает моторную или сенсорную кору головного мозга, или если у пациента в анамнезе были судороги до операции, во время операции и в день операции для предотвращения судорог необходимо внутривенное введение противоэпилептических препаратов. В первый день после операции пациент может принимать пищу и возобновить дооперационный (пероральный) противоэпилептический режим. Послеоперационное противоэпилептическое лечение проводится не менее трех месяцев, дозировка может постепенно снижаться до полного прекращения при отсутствии припадков. У пациентов с эпилепсией в анамнезе до операции продолжительность противоэпилептического лечения должна быть увеличена соответствующим образом, обычно рекомендуется от 1 до 2 лет.
(5) Профилактика тромбоза нижних конечностей и тромбоэмболии легочной артерии
Если у пациента наблюдаются послеоперационные нарушения движения конечностей или это пожилой пациент, который не может встать с постели в течение короткого периода времени, при необходимости следует назначить медикаменты (например, препарат для быстрого предотвращения образования тромбов, 0,3 мл, подкожная инъекция рядом с пупком) и эластичные чулки.
(6) Утечка спинномозговой жидкости Если существует вероятность утечки спинномозговой жидкости после операции, пациент должен быть помещен в высокое положение головы с непрерывным дренажом путем люмбальной пункции в течение 2-3 дней; в случае утечки спинномозговой жидкости она может продолжаться в течение 5-7 дней и обычно заживает спонтанно. Если утечка спинномозговой жидкости не устраняется, следует рассмотреть возможность повторной операции по устранению утечки.
5. Оценка резекции менингиомы
В настоящее время международным методом оценки резекции менингиомы является метод оценки по Симпсону. Эта классификация является важным ориентиром для унификации стандартов резекции и оценки результатов хирургического лечения менингиом. Однако некоторые считают, что эта классификация более применима к выпуклым менингиомам, но не обязательно к внутрижелудочковым и менингиомам основания черепа, таким как менингиомы в боковом желудочковом треугольнике, где нет твердой мозговой оболочки или прикрепления черепа, и трудно удалить пораженный череп или даже твердую мозговую оболочку во время операции менингиомы основания черепа. Поэтому некоторые авторы предложили градацию резекции менингиомы основания черепа, которая еще не получила широкого признания и не будет подробно описана здесь.
Градация Симпсона при резекции менингиомы
Класс
Объем резекции
I класс
Полное микроскопическое иссечение пораженной твердой мозговой оболочки и черепа (включая инвазивный дуральный синус)
II класс
Тотальное хирургическое микроскопическое иссечение вовлеченной твердой мозговой оболочки с электрокоагуляцией или лазерной обработкой
III класс
Полное хирургическое микроскопическое иссечение вовлеченной твердой мозговой оболочки и экстрадуральных расширений (например, краниальных новообразований) без лечения
IV класс
Частичное иссечение опухоли
V класс
Только декомпрессия опухоли (и/или биопсия)
(ii) Нехирургическое лечение
Радиотерапия При менингиомах и злокачественных менингиомах, которые не могут быть полностью иссечены, после операции требуется радиотерапия. Лучевая терапия эффективна при злокачественных менингиомах и менингиомах сосудисто-эпителиального типа. Однако следует соблюдать осторожность, чтобы избежать побочных эффектов, таких как радиационное поражение.
(iii) Рецидив менингиомы и его лечение
Как и при любой другой опухоли, после первичной операции по поводу менингиомы вероятен рецидив перерождения опухоли, если в первичном очаге имеется небольшой остаток. 5-летняя частота рецидивов для злокачественных и атипичных менингиом составляет 38% и 78% соответственно. Существует две причины рецидива доброкачественных менингиом: первая — неполное удаление опухоли, когда она инвазирует или окружает важные нервные и сосудистые ткани, как в случае менингиомы кавернозного синуса; вторая — локальная инвазия опухоли и наличие большего или меньшего количества остаточных опухолевых клеток вблизи первичного очага. Рецидив менингиомы после операции обычно наблюдается в твердой мозговой оболочке, инвазированной опухолью.
Лечение рецидивирующей менингиомы
1. лучевая терапия Лучевая терапия может быть эффективной при увеличении среднего времени до рецидива. Учитывая возможные побочные эффекты лучевой терапии, такие как лучевое повреждение и некроз, пациентов с возможным рецидивом менингиомы также можно наблюдать с помощью КТ или МРТ, а лучевая терапия может быть назначена при обнаружении явных признаков рецидива.
2. Хирургическая резекция В зависимости от возраста пациента, его физического состояния, симптомов и признаков, а также данных визуализации принимается решение о необходимости повторной операции. Результат повторной операции зависит не только от возраста и общего состояния пациента, но и от расположения опухоли. Например, если менингиома птеригоидного гребня на момент рецидива проросла в кавернозный синус, повторная операция будет более сложной; однако если рецидивирующая параганглиома вторглась и обтурировала верхний сагиттальный синус, вторая операция может удалить опухоль и обтурированный верхний сагиттальный синус вместе и добиться излечения.