(i) Грубая патология.
Подавляющее большинство почечно-клеточных карцином возникает в одной почке, а двусторонние почечно-клеточные карциномы (гетерозиготные или одновременные) составляют лишь 2-4% спорадических почечно-клеточных карцином. Опухоли почек часто бывают солитарными, из них 10%-20% — мультифокальными. Случаи множественных очагов часто встречаются у пациентов с наследственной почечно-клеточной карциномой и папиллярной почечно-клеточной карциномой. Размеры опухоли варьируют в широких пределах, и часто она отделена от окружающей почечной ткани псевдооболочкой.
(ii) Классификация.
Четыре версии классификации опухолей почек ВОЗ были представлены в 1981, 1997, 2004 и 2016 годах. Текущее клиническое использование классификации опухолей почек ВОЗ 4-го издания 2016 года (Таблица 2) соответствует структуре издания 2004 года, с небольшими корректировками в номенклатуре более признанных опухолей: например, мультифокальная кистозная почечно-клеточная карцинома, о которой никогда не сообщалось как о рецидивирующем метастазе, обновлена до мультифокальной кистозной почечно-клеточной карциномы низкого злокачественного потенциала, и, например, транслокация Xp11.2/TFE3 слияние ген-ассоциированная почечно-клеточная карцинома была классифицирована как транслоцированная почечно-клеточная карцинома семейства MiT, которая также включает транслоцированную почечно-клеточную карциному с геном TFEB. Кроме того, были добавлены некоторые новые патологические подтипы. Как упоминалось ранее, почечно-клеточная карцинома может быть разделена на наследственную почечно-клеточную карциному и спорадическую почечно-клеточную карциному на основании их связи с генетическими синдромами. Наследственную почечно-клеточную карциному нельзя отличить от спорадической почечно-клеточной карциномы только по патологической морфологии.
Таблица 2 Патологическая гистологическая классификация ВОЗ почечно-клеточных опухолей, 2016 год