Дуральная артериовенозная фистула (ДАВФ) — относительно редкое внутричерепное сосудистое заболевание, которое представляет собой аномальное сообщение между дуральными синусами, такими как кавернозный синус, латеральный синус, сагиттальный синус и другими близлежащими артериолами, составляющее 10-15% внутричерепных артериовенозных мальформаций. Она может возникнуть в любой части твердой мозговой оболочки, с наибольшей частотой в области поперечно-сигмовидного синуса, затем в области кавернозного синуса и верхнего сагиттального синуса. Заболевание чаще встречается у взрослых, особенно в возрастной группе 40-60 лет, и рассматривается большинством ученых как приобретенное заболевание. Заболевание чаще встречается как одиночное состояние, но сообщалось и о множественных DAVF.
1. Патогенез и этиология
(1) Венозный синусит или эмболия Обычно часть менингеальных артериол заканчивается у стенки пазухи и посылает множество мелких ветвей для питания твердой мозговой оболочки стенки пазухи. Кроме того, Хамада и др. обнаружили, что в основе поражения лежит наличие прямого сообщения между дуральными артериями и небольшими расширенными венами, которые они назвали трещиноподобными vessale, около 30 мкм в диаметре, со слоем эндотелиальных клеток и слоем гладкомышечных клеток, тогда как капиллярная сеть, обычно присутствующая между артериолами, не была обнаружена в этих структурах. Это говорит о существовании прямого артериовенозного пути в твердой мозговой оболочке. В нормальных условиях этот сосуд полностью закрыт, тогда как при некоторых патологических состояниях, таких как венозный синусит или эмболия, венозный возврат блокируется и давление в венозном синусе повышается, вызывая открытие этого канала и формирование DAVF.
(2) Дисбаланс уровня эстрогена в организме, влияние эстрогена на ДАВФ основано на клинических наблюдениях. lsajaunias обнаружил, что у женщин во время беременности развиваются клинические симптомы ДАВФ, которые значительно улучшаются при гормональном лечении, и обнаружил, что частота ДАВФ выше у постменопаузальных и беременных женщин, чем в общей популяции. Хотя точное место действия эстрогена неизвестно, и в этой группе пациентов не было обнаружено никаких особенностей визуализации ДАВФ, эти случаи демонстрируют специфическую связь между гормональными изменениями и клиническими симптомами, причем некоторые пациенты излечиваются гормональным лечением без необходимости агрессивных терапевтических мер. Поэтому считается, что эстроген играет важную роль в развитии ДАВФ. При дисбалансе уровня эстрогенов в организме стенки менингеальных артерий становятся менее эластичными, более хрупкими, расширенными и извилистыми, что, наряду с воздействием на кровоток, может легко образовывать фистулы с венами.
(3) DAVF может быть вызван черепно-мозговой травмой, хирургическим вмешательством и т.д. Причиной является гипертензия или окклюзия венозного синуса: Terada et al. вызвали DAVF у крыс in vivo путем анастомозирования общей сонной артерии с наружной яремной веной, вызвав гипертензию венозного синуса. Sakaki обнаружил прогрессирующее развитие DAVF в задней черепной ямке после хирургической перевязки сигмовидного синуса. гематома, краниотомия, инфаркт головного мозга и внутричерепная пункция также могут стать причиной ДАВФ.
(4) Врожденные факторы. Предполагается, что дуральные артериовенозные фистулы возникают из-за увеличения «физиологического артериовенозного трафика» в твердой мозговой оболочке вследствие аномального развития сосудов головного мозга во время эмбрионального развития или из-за аномального распространения кровеносных сосудов вблизи венозных синусов. Также было обнаружено, что дуральные артериовенозные фистулы развиваются в младенчестве и могут сосуществовать с врожденными состояниями, такими как цереброваскулярные мальформации, что позволяет предположить, что они могут быть связаны с врожденными факторами.
2. Классификация
Большинство фистул классифицируют по расположению свища и дренирующей вены, тем более что последняя полезна для понимания клинической картины, составления планов лечения и улучшения прогноза. В зависимости от расположения фистулы существуют различные типы, такие как поперечный синус, сигмовидный синус и кавернозный синус, а также в зависимости от площади поражения. Эта классификация была заменена классификацией дренирующих вен, поскольку она является более ограниченным руководством по клиническому лечению. Тип I по Диндиану, когда кровь стекает в открытый венозный синус, характеризуется внутричерепным шумом и редко вызывает внутричерепную гипертензию или неврологические симптомы; тип II, когда кровь стекает в венозный синус и возвращается в кортикальные вены, характеризуется хроническим внутричерепным давлением; тип III, когда кровь стекает непосредственно в кортикальные вены, вызывая их расширение и даже аневризму. Grisoli et al. предполагают, что САГ присутствует почти во всех случаях этого типа; тип IV, который дренируется в венозное озеро, имеет значительный окклюзирующий эффект, с выраженным повышением внутричерепного давления, высокой частотой кровоизлияний и часто неврологическим дефицитом.
Тип Cognard является модификацией типа Djindjian, при котором типы I и II имеют слабые симптомы или не имеют явных симптомов; тип III имеет кровотечение 40% из-за кортикального венозного дренажа; тип IV имеет кортикальный дренаж с венозной аневризматической дилатацией и более высокий уровень кровотечения — 65%; тип V, кровь стекает в перимедуллярные вены спинного мозга и у 50% развивается прогрессивное поражение спинного мозга. В последние годы отечественный ученый Линг Фенг объединил сайт и дренажную вену для классификации DAVF, предположив, что один и тот же сайт с разными типами дренажных вен лечится по-разному, а один и тот же тип дренажных вен с разными сайтами лечится по-разному, и комбинированная классификация сайта и типа дренажной вены полезна для анализа клинического риска и составления планов лечения.
3. Клиническая картина DAVF
Клинические проявления заболевания зависят от расположения и размера дренирующей вены и не связаны с источником питающей артерии. Существует четыре категории DAVF, в зависимости от способа венозного дренажа:
При ДАВФ в области кавернозного синуса может наблюдаться проптоз, застой и отек бульбарной конъюнктивы;
(ii) Венозная гипертензия, когда кровь течет в обратном направлении из венозных синусов в кору головного мозга, известна как рефлюкс и вызывается расширенными, извилистыми, тонкостенными венами;
(iii) Прямой дренаж в субарахноидальные или кортикальные вены, вызывающий аневризматическую дилатацию этих вен, является основной причиной субарахноидального кровоизлияния;
(iv) Дуральная артериовенозная фистула с дуральным или субдуральным венозным озером, при этом кровь стекает непосредственно в венозное озеро; этот тип является тяжелым и часто имеет доминирующий эффект.
(1) Пульсирующий шум в ушах и внутричерепной сосудистый шум, около 70% пациентов имеют пульсирующий внутричерепной сосудистый шум, который может быть в месте поражения или по всей голове, в зависимости от уровня артериовенозного замыкания; если кровоток высокий, а отверстие фистулы маленькое, можно услышать высокочастотный шум; и наоборот, шум маленький или отсутствует.
(2) Головная боль, которая может быть локализована в области поражения или распространяться по всей голове, может быть постоянной, пульсирующей и сильной, и может усиливаться при активности, изменении положения или высоком кровяном давлении примерно у 50% пациентов.
(3) Внутричерепное кровоизлияние, которое может проявляться как субарахноидальное кровоизлияние, субдуральное кровоизлияние или гематома, или внутримозговое кровоизлияние или гематома. Большинство авторов считают, что это вызвано разрывом толстой, извилистой, тонкостенной дренажной вены и не связано с самой фистулой. Внутричерепное кровоизлияние может сопровождаться соответствующим окклюзионным эффектом.
(4) Повышенное внутричерепное давление Причинами являются:
(1) Наличие артериовенозной фистулы, при которой артериальная кровь перфузируется непосредственно в дуральный венозный синус, передает неослабевающее артериальное давление в венозный синус, что приводит к устойчивому повышению давления в венозном синусе, блокируя внутричерепной венозный возврат и ухудшая всасывание спинномозговой жидкости;
(ii) тромбоз венозного синуса, который влияет на внутричерепной венозный возврат и всасывание спинномозговой жидкости;
(3) Дренирующая вена аневризматически расширена, и может возникнуть субдуральное венозное озеро, создающее окклюзионный эффект.
(5) Симптомы со стороны центральной нервной системы могут проявляться в виде спутанности сознания, слабоумия, слабости конечностей, инсульта, гидроцефалии, эпилепсии и т.д. Диплопия, потеря зрения и неустойчивость при ходьбе также являются распространенными симптомами, которые могут быть вызваны механическим сжатием расширенных вен или синусов, или внутривенной гипертензией с затрудненным обратным током, что приводит к повышению внутричерепного давления и прямому возврату артериальной крови в вены, что приводит к локальной ишемии и гипоксии мозговой ткани.
4. диагностика DAVFs
Магнитно-резонансная томография (МРТ) показывает свищ, прилегающий к дуральному синусу, и феномен «просачивания», что может свидетельствовать о заболевании. Селективная церебральная ангиография в настоящее время является единственным надежным средством подтверждения диагноза и изучения заболевания.
Используются следующие методы.
(1) Селективная ангиография внутренних сонных и позвоночных артерий для исключения артериовенозных мальформаций мозга и подтверждения участия менингеальных ветвей этих артерий в кровоснабжении;
(2) Ультрасонография наружных сонных артерий, чтобы показать артерии, снабжающие менинги и артериовенозные фистулы, и подобрать оптимальное лечение и маршрут. В некоторых случаях вторичная кровоснабжающая артерия может появиться только после эмболизации первичной кровоснабжающей артерии;
(3) Понимание дренирующих вен и их направления, расположения фистулы и нарушений мозгового кровообращения может помочь объяснить клинические симптомы и определить прогноз.
По данным церебральной ангиографии, питающие артерии для DAVF включают.
(1) поражения, расположенные в передней черепной ямке, питающими артериями которых являются дуральная артерия и передняя септальная артерия, ветвь глазничной артерии, дренирующаяся в основном в сагиттальный синус;
(2) поражения, расположенные в средней черепной ямке, где кровоснабжающими артериями могут быть средняя менингеальная артерия, восходящая глоточная артерия, поверхностная височная артерия и переднелатеральные ветви менингеально-гипофизарного ствола, с венозным дренажем в кавернозный синус;
(3) Поражение расположено вблизи поперечного или сигмовидного синуса, а питающей артерией может быть менингеально-гипофизарный ствол, дуральная ветвь позвоночной артерии, затылочная артерия, средняя менингеальная артерия, восходящая глоточная артерия, задняя ушная артерия и задняя мозговая артерия. Венозный дренаж может быть направлен в поперечный или этмоидальный синус.
При церебральной ангиографии следует обратить внимание на наличие «опасных анастомозов», чтобы направить лечение. Распространенными «опасными анастомозами» являются.
(1) Анастомоз передней ветви группы основания черепа средней менингеальной артерии или передней группы с менингеальной возвратной артерией глазничной артерии;
(2) Обширные анастомозы между мышечными ветвями затылочной, восходящей глоточной, глубокой сонной и восходящей сонной артерий и мышечными ветвями позвоночных артерий в шейно-затылочной области и верхнем шейном сегменте;
(3) Средняя менингеальная артерия может анастомозировать с внутренней сонной артерией, а задняя каменистая ветвь средней менингеальной артерии участвует в снабжении ипсилатерального латерального нерва.
5. лечение ДАВФ
Лечение ДАВФ разнообразно и комплексно, включая консервативное наблюдение, пережатие сонной артерии, эндоваскулярную эмболизацию, хирургическую резекцию и радиотерапию. Эти методы можно использовать по отдельности или в комбинации.
(1) Консервативное наблюдение или компрессия сонной артерии могут быть использованы для пациентов с ранним началом заболевания, слабыми симптомами и небольшим, медленным кровотоком через фистулу, а некоторые могут заживать спонтанно. Можно также попробовать сжать сонную артерию пальцами или простым устройством на 30 минут за один раз в течение 3 недель, в это время пациент должен наблюдаться на предмет гемипареза и изменения сознания из-за церебральной ишемии. Механизм этого метода заключается в сдавливании как общей сонной артерии, так и внутренней яремной вены, уменьшая артериальное кровоснабжение и одновременно повышая венозное давление, уменьшая градиент артериовенозного давления на фистуле и способствуя образованию тромбоза кавернозного синуса. Компрессия соединения верхней глазной вены и скальповой вены над медиальным кантом также была предложена для повышения давления в верхней глазной вене, чтобы уменьшить градиент артериовенозного давления на фистуле и способствовать тромбозу.
(2) Эндоваскулярная эмболизация, внутриартериальная эмболизация С непрерывным развитием интервенционной радиологической эндоваскулярной терапии эндоваскулярная эмболизация при ДАВФ постепенно становится основным методом лечения. Для этого используется метод Сельдингера, при котором через пункцию бедренной артерии выполняется ангиограмма всего головного мозга, чтобы определить питающую артерию свища, размер и расположение свища, количество и направление дренирующих вен, а затем установить микрокатетер в питающую артерию и эмболизировать ее. Вариантами являются серия плавающих катетеров Magic и катетеры-проводники Tracker и Magic 3F/2F. Доступные материалы для эмболизации: гель н-бутил-альфа-цианоакрилата (NBCA), гидрогелевые микросферы, гранулы из вспененного поливинилового спирта (PVA), пружинные катушки, сухозамороженные частицы дюраля и баллоны. Эти эмболические материалы могут использоваться по отдельности или в комбинации.
Артерий, снабжающих кровью пациента, иногда бывает много, включая восходящую глоточную артерию, среднюю менингеальную артерию, коллатеральную менингеальную артерию, затылочную артерию и заднюю ушную артерию, и в зависимости от ситуации следует использовать различные эмболизационные материалы и техники катетеризации. Независимо от метода эмболизации, следует позаботиться о том, чтобы избежать «опасных анастомозов» внутричерепных и экстракраниальных сосудов. Нерассасывающийся твердый эмбол является наиболее часто используемым эмболическим агентом, но размер твердого эмбола имеет решающее значение. Слишком маленький эмбол может привести к случайной эмболизации внутримозговых сосудов через «опасный анастомоз»; слишком большой эмбол может эмболизировать основную кровоснабжающую артерию, оставляя вновь открытую артериальную ветвь для питания фистулы. Обычно подходит 300-700 мкм. В случаях, когда ясно, что нет «опасного анастомоза», можно рассмотреть возможность применения клея NBCA. В этом случае катетер должен быть установлен как можно ближе к фистуле. В зависимости от размера фистулы можно использовать высокие концентрации NBCA или даже чистый NBCA; в случае нескольких доноров эмболизацию следует проводить по одному, а не вводить NBCA в главный ствол донорской артерии, где фистула не окклюзируется и устанавливается коллатеральное кровообращение, а доступ к фистуле теряется для повторной эмболизации. Желатиновые губки обычно не используются, так как они могут всасываться в организм.
Принципы эмболизации следующие.
(1) Фистулы с одной донорской артерией можно лечить с помощью съемного баллона, если донорская артерия толще, и с помощью нерассасывающегося твердого эмбола или NBCA, если донорская артерия тоньше;
(2) В случае нескольких фистул разного размера, расположенных в стенке дурального синуса, и когда донорская артерия разделяется на несколько мелких ветвей вблизи фистулы, можно использовать частицы, такие как ПВА или лиофилизированная твердая мозговая оболочка, для доставки эмболов к мелким ветвям перед каждой фистулой за счет ущемления кровотока. Какой бы метод ни использовался, чем ближе эмболизирующий материал к фистуле, тем лучше. В случаях, когда в кровоснабжении участвуют как внутренняя, так и наружная сонные артерии, можно сначала эмболизировать наружную сонную артерию описанным выше методом, а в случаях, когда внутренняя сонная артерия снабжает менингеальные ветви, можно использовать каротидную компрессию и в большинстве случаев вылечиться.
Если не удается использовать наружную сонную артерию или венозный путь, микрокатетер может быть установлен через пункцию бедренной артерии и проведен с помощью микропроводника в кровоснабжающую ветвь внутренней сонной артерии. При выборе метода лечения важно не просто перевязать наружную сонную артерию или одну из ее питающих ветвей, поскольку быстрое образование новых многочисленных коллатералей может осложнить состояние и лишить его ценного пути доступа для повторной эмболизации.
Если наружный сонный путь не удается, можно пунктировать бедренную вену и провести ее через внутреннюю яремную вену — сигмовидную пазуху — верхний или нижний каменистый синус к кавернозному или латеральному синусу, где просвет кавернозного или латерального синуса может быть окклюзирован пружинящим эмболом. При расширенных надглазничных венах можно установить трубку через эту вену в кавернозный синус и окклюзировать фистулу с помощью пружинящей заглушки или баллона.
(3) Хирургическая резекция является эффективным методом лечения в случаях, когда эндоваскулярная эмболизация не дала результатов или когда эмболизация не показана. Показаниями к операции являются.
(i) Комбинированная внутричерепная гематома с окклюзирующим эффектом;
(ii) дренирующая вена расширена в виде флебомы с возможностью разрыва. При вскрытии лоскута следует соблюдать особую осторожность, так как твердая мозговая оболочка заполнена артериализованными венозными сосудами. Если фистула расположена в стенке пазухи и внутрисосудистая эмболизация неэффективна, стенка пазухи может быть вскрыта и пазуха может быть заполнена непосредственно медной проволокой с положительным результатом.
(4) Лучевая терапия может быть использована для лечения небольших и сложных свищей с общей дозой облучения 30-50 Гр. Механизм заключается в том, что лучевая терапия вызывает некроз, линьку и пролиферацию эндотелиальных клеток, что постепенно закрывает свищ и достигает терапевтической цели.
В заключение следует отметить, что с развитием интервенционной нейрорадиологии внутрисосудистая эмболизация постепенно становится основным методом лечения ДАВФ.