Печень имеет три группы кровеносных сосудов: печеночную артерию, воротную вену и печеночную вену. Печеночная артерия и воротная вена отвечают за доставку крови к печени, а печеночная вена отвечает за выход «переработанной» печенью крови в нижнюю полую вену. После блокирования печеночной вены кровь, поступающая в печень, не может быть своевременно выведена, что приводит к двум основным последствиям: во-первых, печеночному застою, гепатомегалии и нарушению функции печени, во-вторых, увеличению сопротивления поступающему кровотоку (в основном в воротной вене), дисфункции пищеварения и всасывания, портальной гипертензии, асциту и, в долгосрочных случаях, циррозу и кровотечению из-за разрыва варикозно-расширенных вен пищевода и желудка. Причина печеночной венозной обструкции до конца не изучена. Причина печеночной венозной обструкции до конца не изучена и связана с врожденными аномалиями, гиперкоагуляцией крови, макрофлебитом и некоторыми иммунными нарушениями, некоторые из которых имеют семейный анамнез. Непроходимость печеночных вен имеет тенденцию к определенному географическому распределению в Китае: заболеваемость выше в Хэнани, Шаньдуне, Аньхой и Цзянсу (северный регион Цзянсу). Существует три основных типа патологических проявлений заболевания: первый — простая обструкция печеночной вены с нормальной нижней полой веной. Впервые это заболевание было систематически описано зарубежными учеными Баддом (1846) и Киари (1899), отсюда и название синдром Бадда-Киари, что в переводе на китайский язык означает синдром Бадда-Га. При втором типе обструкция нижней полой вены происходит вблизи правого предсердия, что влияет на печеночный венозный возврат, но органического стеноза самой печеночной вены нет. Третий тип — стеноз или обструкция как печеночной, так и нижней полой вены. Клиническую картину обструкции печеночных вен часто можно спутать с первичным перитонитом, хроническим гепатитом и циррозом-портальной гипертензией. Пациенты с необъяснимыми нарушениями пищеварительного всасывания, неустранимым асцитом, нарушением функции печени и варикозным расширением вен нижних конечностей и брюшной стенки, с портальной гипертензией или без нее, должны быть настороже в отношении этого заболевания. Диагностические исследования включают УЗИ, КТ, магнитно-резонансную томографию (МРТ) и т.д. Если диагноз не может быть подтвержден после этих исследований и есть большое подозрение на обструкцию печеночных вен, может быть проведена печеночная венография и одновременно интраоперационные вмешательства. Традиционным методом лечения этого заболевания является хирургическое вмешательство, которое в основном требует открытой грудной клетки, открытой брюшной полости и экстракорпорального кровообращения, что очень травматично и имеет высокий процент осложнений. Значительное число пациентов непригодны для операции из-за наличия асцита, аномальной функции печени и тяжелых нарушений коагуляции, и прогноз для них плохой. Интервенционные малоинвазивные методы открытия непроходимости печеночной вены включают: прохождение пункционной иглы с проводником или гладкой, микроскопической направляющей проволоки через область обструкции, расширение обструкции с помощью воздушного шарика и размещение опоры (металлического стента) в области обструкции. Конкретные принципы и этапы лечения: (1) Пунктируется бедренная вена у корня бедра и вводится катетер диаметром около 1,5 мм для визуализации нижней полой вены и манометрии, затем проводится печеночная венография и манометрия. (2) Если печеночная вена полностью обтурирована, специальная направляющая проволока и пункционная игла могут быть подведены из бедренной или внутренней яремной вены к месту соединения печеночной вены с нижней полой веной, и обструкция может быть открыта с помощью пункционной иглы; в сложных случаях иногда необходимо открыть обструкцию печеночной вены с помощью комбинации бедренной, яремной и чрескожной печеночной пункции. (3) Дилатация стеноза с помощью баллонного (шаровидного) катетера; в случае обструкции перегородки только дилатация может устранить обструкцию. (4) В обтурированную область помещается стент для преодоления «отскока» ткани после дилатации и улучшения долгосрочного результата, стент действует как опора для туннелирования. (5) Антикоагуляционная терапия необходима в течение 3-6 месяцев после операции. Варфарин, аспирин и пентоксифиллин можно принимать по назначению врача, а основную причину (например, иммунные нарушения, гематологические заболевания) следует лечить, проводя допплерографическое ультразвуковое исследование каждые 1-2 месяца в течение первого года после операции и с интервалом 3-6 месяцев в дальнейшем. Рестеноз (повторное появление симптомов) возникает примерно в 3-5% случаев после операции и может быть восстановлен интервенционными методами. Интервенционное лечение непроходимости печеночных вен менее инвазивно, имеет высокий процент успеха (около 95%), широкий спектр показаний, исчезновение или значительное облегчение симптомов через 3-10 дней после операции у большинства пациентов и очень низкий процент рецидивов.