Гигантская цистаденома печени встречается крайне редко, и в период с 2007 по 2013 г. в наше отделение поступило два случая, о которых сообщается ниже. 1.Клинические данные Случай 1, мужчина, 26 лет, водный. Поступил в больницу с эпигастральным образованием, дистензией живота и болями в животе в течение 2 лет, обострившимися в течение одной недели. Эпигастральная дистензия и боль были постоянными, без лихорадки. Неделю назад внезапно появились тошнота и рвота, после рвоты боль в животе не уменьшилась. Физикальное обследование проводилось медленно, без пожелтения кожи и склер. Средняя и верхняя части живота были вздуты, без варикозного расширения вен брюшной стенки. В средней и верхней частях живота обнаружено огромное образование с гладкой поверхностью, жесткой консистенцией, нечеткими границами, болезненностью при сдавливании и плохой подвижностью. КТ: в правой доле печени — огромное эллиптическое образование низкой плотности, кистозное, с сегрегацией, КТ-значение 25HU, однородной плотности, с мелкими точечными и слегка высокоплотными кальцифицированными тенями, с четкой границей, размером около 32×22×18 см, соседние органы смещены за счет сдавления. При расширенной компьютерной томографии в огромном кистозном образовании в средней и верхней части брюшной полости явного усиления не наблюдалось, а стенка его капсулы была явно укреплена. В стенке кистозного образования в области печеночного портала был виден усиленный кровеносный сосуд. Это позволяет предположить кистозное пространственно-занимающее поражение печени. Цветное УЗИ: в брюшной полости — огромное кистозное образование с нечеткой морфологией и границами, внутренняя эхогенность неоднородная, явного сигнала кровотока не видно, эхогенность печени в правой верхней части живота нечеткая. Во время операции в брюшной полости было обнаружено огромное образование овальной формы, дистальным концом доходящее до таза, соединяющееся с правой долей печени и левой внутренней долей у основания, с явной оболочкой, без спайки с желудочно-кишечным трактом и большим сальником. Путем пункции аспирирована вязкая старая кровянистая жидкость кофейного цвета. В передней стенке образования был сделан декомпрессионный разрез 1,0 см, и в течение 45 минут медленно аспирировалось около 10 500 мл жидкости, находящейся в капсуле. Кистозное образование было тупо и резко отделено от печеночной ткани по перикардиальной поверхности образования, желчный пузырь и прилежащая к нему масса были полностью резецированы. После резекции образования было видно, что ткань правой доли печени заметно истончена и уменьшена за счет компрессии, а левая доля заметно увеличена за счет компенсации. В конце операции киста была разрезана, стенка кисты толщиной около 1-4 см, с неполной сегрегацией внутри нее, явной папиллярной гиперплазии не было. Через 3 недели после операции пациент был выписан из стационара. Патологический диагноз: цистаденома печени. Наблюдение в течение 6 лет, рецидива образования не наблюдалось. Случай 2: женщина, 58 лет, национальность бухэй. Обнаружено образование в брюшной полости более 10 лет, поступила в больницу в марте. Впервые было обнаружено образование в правой верхней части живота размером с яйцо, оно было слегка увеличено в течение более 10 лет, периодически отмечалась легкая припухлость и дискомфорт. В последние 3 месяца масса быстро увеличивалась, живот становился все тяжелее и тяжелее, ухудшился аппетит, периодически возникало чувство стеснения в груди, рвоты не было. Физикальное обследование: медленный болезненный вид, истощение, выбухание средней и верхней частей живота, справа в средней и верхней частях живота обнаружено большое образование, мягкой консистенции, болезненное при легком прикосновении, четкие границы, малоподвижное. УЗИ: в брюшной полости — огромное кистозное образование обычной морфологии, с четкими границами, брюшиной, равномерной внутренней эхогенностью, явных сигналов кровотока не выявлено. На КТ — огромное кистозное образование в правой доле печени и правой средней и верхней частях брюшной полости, максимальные размеры 20,21×13,38×22 см, тонкая и однородная стенка кисты, ровные границы, равномерная плотность внутри капсулы, значение КТ 11-14HU, правая почка явно деформирована вследствие сдавления, головка поджелудочной железы и кишечная полость смещены влево вследствие сдавления. Головка поджелудочной железы и просвет кишечника были оттеснены и смещены влево. Интраоперационное исследование выявило в брюшной полости огромную кистозную опухоль печени, основание которой располагалось в правой доле печени, а дистальный конец был расширен примерно на 8 см ниже пупка, с интактной брюшиной и отсутствием спаек с окружающими тканями. Пункция кисты позволила извлечь желтоватую смешанную жидкость. После небольшого расширения места пункции из кисты было аспирировано около 3500 мл жидкости, которая в итоге оказалась темно-коричневой мутной жидкостью. Киста была полностью резецирована по брюшине. После резекции кисты ткань правой доли печени была явно истончена под давлением. В конце операции стенка удаленной кисты была взвешена и весила около 500 г. При вскрытии кисты ее стенка имела толщину около 1-3 мм, внутри кисты отсутствовали неполные септы, не было папиллярной гиперплазии. Через 2 недели после операции пациент был выписан из больницы. Патологический диагноз: цистаденома печени с регенеративной гиперплазией печеночных узелков. Наблюдение — 3,5 года, рецидива образования нет. Обсуждение Цистаденома печени встречается очень редко, в основном у женщин старше 40 лет, и только один случай был зарегистрирован у детей [1]. В нашей группе один случай был у молодого мужчины. Частота встречаемости цистаденомы печени по данным ультразвукового и компьютерного исследования составляет около 1‰ от простых кист печени (1). Cong Wenming et al. сообщили только о 4 случаях цистаденомы печени среди 3160 случаев опухолей печени (2). Li Hui et al. сообщили, что цистаденома печени составляет 0,8% внутрипеченочных доброкачественных опухолей (3). Патогенез этого заболевания до сих пор остается неясным, его источником могут быть врожденные аномалии внутрипеченочных желчных протоков или неправильно расположенные зародышевые клетки, что, по общему мнению, относится к первому варианту (1). Солидная цистаденома печени также известна как цистаденома внутрипеченочных желчных протоков. Эти опухоли выделяют большое количество муциноподобной слизи и поэтому известны также как «муцин-гиперсекреторные» опухоли внутрипеченочных желчных протоков (4). Цистаденокарцинома печени почти всегда развивается из цистаденомы (1). Цистаденомы печени обычно представляют собой солитарные, шаровидные, крупные, с интактной брюшиной, гладкие на вид, мультилокулярные кистозные опухоли диаметром от нескольких сантиметров до 25 см. При небольших размерах опухоли симптомы и признаки отсутствуют, в то время как при больших опухолях могут наблюдаться дискомфорт в эпигастральной области, неясные боли, снижение аппетита, тошнота и вздутие живота. При быстром увеличении массы и резком усилении болей в животе может произойти внутрикистозное кровоизлияние. Диагностика этого заболевания в основном основывается на данных УЗИ и КТ, и если при УЗИ и КТ обнаруживается большое выбухание в кистозной полости или кальцификация в интервалах, то следует сильно подозревать злокачественную трансформацию (1). Это заболевание следует дифференцировать с простыми печеночными кистами, ювенильными эхинококковыми кистами печени, опухолями неправильной формы и гемангиомами. Цистаденома печени должна быть полностью удалена хирургическим путем, даже если она протекает бессимптомно. Вскрытие кисты и сегментарные резекции чреваты рецидивами. Дооперационно трудно дифференцировать цистаденому печени от цистаденокарциномы печени, поэтому лечение должно основываться на резекции кисты или доли печени. Киста может быть легко отделена и резецирована путем тупого или резкого разделения по щели между брюшиной и нормальной тканью печени во время операции. Если просвет между оболочкой кисты и нормальной тканью печени не очень четкий, кисту следует по возможности отделить сбоку или внутри ткани печени; если киста невелика, для уменьшения рецидива следует по возможности выполнять обычную резекцию печени.