Медуллярная губчатая почка — это относительно распространенная аномалия развития почки, которая характеризуется аномальным развитием и кистозным расширением крошечных мочевых протоков в почке. У многих пациентов наблюдается сочетание мочевых камней, кальцификации и инфекции, сопровождающееся болью в спине, гематурией и лихорадкой. Развитие камней также может быть связано с почечным канальцевым ацидозом и низким уровнем цитрата в моче. У некоторых пациентов камни постоянно выходят из крошечных трубочек в почке в главный мочевой канал, что приводит к повторяющимся эпизодам боли в спине и гематурии и может нарушить функцию почек из-за рецидивирующего гидронефроза, что может представлять серьезную угрозу для здоровья. У пациентов с подозрением на губчатые почки на пленке могут быть видны небольшие крапчатые плотные тени в области обеих почек. Компьютерная томография почек помогает обнаружить кистозное расширение мелких протоков, мелкие камни, камни, стекающие в главные протоки, и гидронефроз. Лечение сложное, так как заболевание не поддается полной коррекции при современных методах и условиях из-за аномального развития протоков и почечного тубулярного ацидоза. Лечение в основном направлено на камни, дренирующиеся в главный проток, гидронефроз и сопутствующие заболевания, такие как инфекция. Камни в главном тракте можно лечить с помощью малоинвазивных хирургических методов, таких как экстракорпоральная ударно-волновая литотрипсия, уретероскопическая литотрипсия и чрескожная нефролитотомия для извлечения камней. Перкутанная нефролитотомия также может быть предпринята у пациентов с частым дренированием камней, локализованными внутрипочечными скоплениями камней и значительной локализованной кистозной дилатацией тракта. Пациенты без сопутствующих заболеваний также могут наблюдаться для эвакуации камней.