Изначально артериальный проток (ductus arteriosus) был нормальным каналом кровотока между легочной артерией и аортой во время жизни плода. Из-за нарушения функции легочного дыхания в это время легочная кровь из правого желудочка поступает через проток в нисходящую аорту, а кровь из левого желудочка — в восходящую аорту. После рождения легкие расширяются и берут на себя функцию газообмена, а легочное кровообращение и кровообращение тела выполняют каждый свои функции, и вскоре протоки закрываются сами собой из-за неиспользования. Если ductus arteriosus сохраняется и не закрывается, он становится незакрытым. Для прерывания кровотока необходимо хирургическое вмешательство. Артериовенозный проток (ductus arteriosus) — относительно распространенный врожденный порок развития сердечно-сосудистой системы, составляющий от 12% до 15% всех врожденных пороков сердца и встречающийся примерно в два раза чаще у женщин, чем у мужчин. Примерно в 10% случаев сопутствуют другие сердечно-сосудистые пороки. I. Этиология и патогенез Генетика является основной внутренней причиной. Любые факторы, влияющие на эмбриональное развитие сердца во время плодного периода, могут вызвать порок сердца, такие как краснуха, грипп, паротит, коксакивирусная инфекция, сахарный диабет, гиперкальциемия и т.д., воздействие радиации на мать, прием матерью противораковых препаратов или лекарств, таких как метилглиоксаль. II. Патология Артериальный проток, соединяющий общий ствол легочной артерии с нисходящей аортой, является основным каналом кровообращения в плодном периоде. Он обычно окклюзируется в течение нескольких месяцев после рождения из-за неиспользования, и если он не окклюзируется после 1 года, то считается незакрытым ductus arteriosus. Длина, диаметр и морфология незакрытого артериального протока различны, что приводит к разным гемодинамическим последствиям и разным прогнозам. Патофизиология Поскольку давление в аорте всегда значительно выше давления в легочной артерии на протяжении всего сердечного цикла, происходит непрерывный поток крови из аорты в легочную артерию через незакрытый артериальный проток, т.е. шунт слева направо, что увеличивает кровоток в легочной артерии и расширяет легочную артерию и ее ветви. Поскольку диастолическая аортальная кровь шунтируется в легочную артерию, диастолическое давление в периферической артерии снижается, а пульсовое давление повышается. Клинические проявления артериального дуктус-артериозуса зависят от объема кровотока из аорты в легочную артерию, а также от того, возникает ли при этом вторичная легочная гипертензия и какова ее степень. В легких случаях явных симптомов может не быть, в то время как в тяжелых случаях может развиться сердечная недостаточность. Общие симптомы включают учащенное сердцебиение после физической нагрузки, одышку, слабость, восприимчивость к инфекциям дыхательных путей и задержку роста. При прогрессирующей легочной гипертензии, когда образуется обратный шунт, может возникнуть цианоз нижней половины тела. При физикальном обследовании при артериовенозном дуктус-артериозусе типичным признаком является громкий непрерывный машиноподобный шум с дрожанием, выслушиваемый между 2-мя ребрами у левой границы грудины. Звук 2-й легочной артерии гиперактивен, но часто маскируется громким шумом. При больших долях потока в апикальной области может выслушиваться диастолический шум, обусловленный относительным митральным стенозом. Измерение артериального давления показывает, что систолическое давление в основном находится в пределах нормы, а диастолическое давление снижается, что приводит к расширению пульсового давления и появлению водянистого пульса и звука выстрела в сосудах конечностей. У взрослых с незакрытым ductus arteriosus существует несколько клинических проявлений в зависимости от величины фракционного потока: 1, фракционный поток очень мал, т.е. внутренний диаметр незакрытого ductus arteriosus мал. 2. У пациентов со средним размером фракционного потока часто наблюдаются слабость, сердцебиение после физической нагрузки, одышка, чувство стеснения в груди и другие симптомы, аускультативный шум сердца такого же характера, как и выше, более громкий при дрожании, широкий диапазон проводимости; иногда может быть слышен в верхушечной области из-за увеличения левого желудочка, недостаточности относительного закрытия митрального клапана и (или) стеноза, вызванного мягким систолическим и (или) диастолическим шумом, положительные периферические сосудистые знаки. 3. Незакрытые артериальные протоки с высоким шунтирующим потоком, часто вторичные по отношению к тяжелой легочной гипертензии, могут привести к право-левому шунту. Диастолический компонент вышеуказанного типичного шума уменьшается или исчезает, затем исчезает систолический шум, и выслушивается только диастолический шум, обусловленный неполным закрытием легочного клапана, пациент в основном цианотичен и имеет тяжелые клинические симптомы. У младенцев и детей может выслушиваться только систолический шум. При поздней легочной гипертензии шум может быть более изменчивым и может заменяться систолическим шумом или диастолическим шумом из-за недостаточности легочного клапана.