Терминология
Сокращения
Папиллярная карцинома щитовидной железы (ТПК)
Папиллярная карцинома щитовидной железы (ПТК)
Фолликулярный вариант, папиллярная карцинома щитовидной железы (FV-TPC)
Определение
Злокачественное эпителиальное новообразование фолликулярно-клеточного происхождения, представленное в виде дифференцированных и характерных ядерных изменений.
Этиология/патогенез
Воздействие окружающей среды
Воздействие радиоактивного йода
История облучения в детстве особым образом связана с раком щитовидной железы
особенно в «солидном» ТПК
Богатые йодом диеты
Высокая заболеваемость опухолями в районах с высоким содержанием йода в рационе питания
Предшествующее доброкачественное заболевание щитовидной железы
6-кратное увеличение риска у лиц с узелками
28-кратное увеличение риска возникновения солидных узелков
Генетические характеристики
В 5-10 раз выше риск развития папиллярного рака у родственников первой степени родства, таких как родители
Более 5% папиллярных раков являются семейными
Семейный аденоматозный полипоз (FAP): мутации половых клеток в гене APC
Комплекс Карни (синдром муцинозной опухоли)
Патогенез
моноклонального происхождения, часто мультицентрическое заболевание
Клинические особенности
Эпидемиология
Заболеваемость моноклональная по происхождению, часто мультицентрическая
Большинство (85%) всех злокачественных опухолей щитовидной железы
Заболеваемость населения 7,9 на 100 000 человек
Возраст
Часто встречается у взрослых молодого и среднего возраста
Женщины: 20-40 лет
Мужчины: 40-60 лет
Хотя злокачественные опухоли щитовидной железы у детей встречаются нечасто, папиллярная карцинома является наиболее распространенным видом патологии среди них
Пол.
Женщины>>мужчины (4:1)
Этническая принадлежность.
Белый>>Черный
Описание
Твердое безболезненное образование щитовидной железы
Сопутствующее заболевание шейных лимфатических узлов примерно у 30% (метастатическое заболевание)
дисфагия, хрипы, кашель: наиболее часто у пациентов с большими опухолями (симптомы сдавливания)
»Эпизодические» опухоли часто обнаруживаются непреднамеренно во время лечения других, не связанных с ними заболеваний
Лабораторные исследования
Обычно нормальная функция щитовидной железы
В редких случаях может наблюдаться повышенная или пониженная функция щитовидной железы
Сывороточный тиреоглобулин часто используется в качестве индикатора состояния заболевания (если он повышен)
Естественное течение болезни
20% ТПК, диагностированных с помощью биопсии, представляют собой инертные и неинвазивные опухоли
Лечение
Стратегии лечения, риски и осложнения
? Повреждение возвратного гортанного нерва и гипофункция паращитовидных желез являются наиболее распространенными осложнениями
Хирургический подход
? Хотя объем операции (лобэктомия, субтотальная резекция или тотальная тиреоидэктомия) остается спорным, операция является лечением выбора
? Иссечение шейных лимфатических узлов рекомендуется, если имеется клиническое или визуализационное подтверждение увеличения лимфатических узлов
Радиотерапия
? Терапия радиоактивным йодом может быть проведена после тотальной тиреоидэктомии
Способность опухоли поглощать радиоактивный йод является необходимым условием чувствительности к лечению
Прогноз
Хороший долгосрочный клинический прогноз
20-летняя выживаемость >98%
Коэффициент смертности менее 0,2%
Распространение по лимфатическим путям
Внутриглазное распространение или метастазирование в регионарные лимфатические узлы
Возраст (<45 лет), размер и пол (женский) являются наиболее важными прогностическими факторами Значительное увеличение экстратиреоидного распространения и метастазирования у пациентов старше 45 лет RET/PTC3 положительная папиллярная карцинома (типичная для солидных опухолей) имеет несколько худший прогноз