Мальформация Арнольда-Киари, также известная как мальформация Киари, является врожденной аномалией развития, при которой миндалины мозжечка расширяются вниз или выступают через foramen magnum в шейный спинномозговой канал вместе с нижним мозгом или даже IV желудочком в результате аномального развития срединных структур мозга в задней черепной борозде в эмбриональном периоде. Патология и патогенез заболевания в настоящее время являются предметом разноречивых мнений, большинство из которых предполагает, что нижняя грыжа является результатом чрезмерного роста и разрастания мозговой ткани в срединных структурах задней черепной ямки в эмбриональном периоде, что, наряду с уменьшением объема задней черепной ямки, способствует нисходящей грыже через foramen magnum в шейный позвоночный канал. В некоторых случаях она опускается до кардинальных позвонков или ниже, вызывая тяжелые повреждения мозжечка, ствола мозга и высших шейных срединных и шейных нервов, и может привести к гидроцефалии. Заболевание часто сочетается с другими большими затылочными деформациями, такими как впадина основания черепа, атланто-затылочное сращение, уплощенное основание черепа и неполная шейная сегментация. Легкая субцеребеллярная грыжа миндалин может протекать бессимптомно, но травма, инфекция, кашель и люмбальная пункция могут вызвать или усугубить симптомы. Симптомы, вызванные грыжей субцеребеллярной миндалины, включают следующие: Симптомы со стороны черепных и шейных нервов Осиплость, дисфагия, боль в шее и ограниченность движений. Мозжечково-медуллярные симптомы: двигательные нарушения конечностей, гемипарез и квадриплегия, сенсорные нарушения конечностей, расстройства кишечника и мочеиспускания. Мозжечковые симптомы Атаксия, неустойчивая походка и нистагм. Симптомы повышения внутричерепного давления При гидроцефалии могут наблюдаться головная боль, рвота, офтальмоплегия и снижение остроты зрения. При кавитации спинного мозга может наблюдаться сенсорная диссоциация или атрофия мышц обеих верхних конечностей. Пациент, изображенный слева, — молодой мужчина с двусторонней параплегией нижних конечностей после травмы шейно-грудного отдела позвоночника во время родов. После хирургической декомпрессии сознание и дыхание пациента улучшились. Это случай вызванной травмой субцеребеллярной грыжи миндалин. Как показано на схеме, (i) речь идет о подцеребеллярной тонзиллярной грыже со сдавлением foramen magnum; (ii) речь идет о месте повреждения шейного отдела спинного мозга. Диагностика Диагноз легко устанавливается на основании вышеуказанной клинической картины в сочетании с МРТ. МРТ может четко показать точное расположение подбугорной грыжи, наличие грыжи продолговатого мозга и четвертого желудочка, смещение ствола мозга, наличие полости спинного мозга и гидроцефалии и т.д. Рентген и КТ могут выявить костные деформации шейного отдела черепа. Цель операции — снять компрессию мозжечка, ствола мозга, спинного мозга, четвертого желудочка и других нервных тканей со стороны foramen magnum и шейных позвонков, разблокировать циркуляцию спинномозговой жидкости и снять симптомы неврологической компрессии и гидроцефалии. У небольшого числа пациентов с тяжелой субцеребеллярной тонзиллярной грыжей может быть рассмотрен вопрос об удалении миндалин мозжечка; микродиссекция может быть выполнена в случаях, когда есть доказательства спаек в среднем отверстии IV; шунты могут быть выполнены, если это необходимо, в случаях гидроцефалии.