Обзор Синдром Бьюкенена — это синдром частичной или полной обструкции печеночных вен и/или нижней полой вены печени, вызывающий гипертензию нижней полой вены и портальную гипертензию. Патогенез: 1. у жителей Азии — в основном из-за образования перегородки, стеноза и атрезии нижней полой вены и печеночной вены; 2. в Европе и США — в основном из-за эмболии печеночной вены (истинный эритроцитоз, дефицит антитромбина III); 3. опухоли или инфекционные поражения, инвазирующие или сдавливающие печеночную вену или сегментарную нижнюю полую вену печени. Патология Основными патологическими изменениями при синдроме Бу-Ка являются тромбозы и мембранозные стенозы в венах. 1. Факторами, предрасполагающими к тромбозу, являются истинный эритроцитоз и другие миелопролиферативные заболевания, пароксизмальная ночная гемоглобинурия, другими сопутствующими факторами — прием оральных контрацептивов, язвенный колит, болезнь Крона, тромбоцитоз, цирроз печени, положительный поверхностный антиген гепатита В. 2. Мембранообразование печеночной сегментарной мембранозной обструкции нижней полой вены считается врожденным поражением, а некоторые ученые считают, что оно является приобретенным, то есть результатом инфекционно-венозного тромбоза. Патологическая типизация Типизация синдрома Бу-Ка сложна и в целом классифицируется следующим образом: тип А — мембранозная обструкция печеночной сегментарной нижней полой вены без обструкции печеночных вен; тип В — односторонняя обструкция печеночных вен (как правило, чаще справа); тип С — обструкция всех печеночных вен. Тип I — мембранный; тип II — окклюзия нижней полой вены; тип III — смешанный тип, т.е. одновременная окклюзия печеночных вен и нижней полой вены. Клинические проявления Часто проявляется в виде болей в правой верхней части живота, гепатоспленомегалии и асцита, иногда сопровождающихся варикозным расширением поверхностных магистральных вен, варикозным расширением вен нижних конечностей и отеками нижних конечностей. При несвоевременной диагностике и лечении синдром Бюргера приводит к разрыву и кровотечению из варикозно расширенных вен пищевода, портальной гипертензии, дисфункции печени, коагуляционным нарушениям, а на поздних стадиях — к печеночной недостаточности и печеночной энцефалопатии, приводящим к летальному исходу. В небольшом числе случаев фульминантная печеночная недостаточность и печеночная энцефалопатия могут развиваться на ранних стадиях заболевания, отражая обширный некроз печени и полиорганное поражение. Визуализация Цветное допплеровское ультразвуковое исследование является предпочтительным неинвазивным тестом, КТ и МРТ также могут помочь в диагностике заболевания, а интервенционная венография нижней полой вены и печеночных вен является лучшим методом диагностики заболевания. Диагностика В соответствии с клиническими проявлениями пациента и результатами УЗИ, КТ, МРТ, DSA-исследования диагноз обычно не вызывает затруднений. Следует отметить, что основными заболеваниями, которые необходимо различать, являются цирроз печени, правосторонняя сердечная недостаточность, туберкулезный перитонит и асцит, вызванный раком. Лечение 1. Консервативное лечение: при остром тромбозе и лечении определенных причин, вызванных им, эффективно следующее лечение: ① тромболизис, антикоагуляция и другие методы лечения; ② стероиды; ③ специфическое лечение; ④ традиционная китайская медицина и симптоматическое лечение, например, гепатопротекция, мочегонное и другие основные методы лечения. 2, surgical treatment: the method is divided into six categories: ① indirect decompression surgery, including peritoneal cavity, an internal jugular vein diversion and thoracic catheter, an internal jugular vein re-anastomosis; ② cut off the flow of the operation (including the esophagoscopic sclerotherapy, but only for the esophageal varicose veins, to the basic lesions of the meta-efficacy); ③ all kinds of promotion of collateral circulation of surgery, such as splenic and pulmonary fixation; ④ direct decompression surgery, including the type of superior mesenteric vein or the inferior vena cava or the former two at the same time with the right heart vein, or the first two at the same time with the right heart heart vein. Или первые две одновременно с правым предсердием между отводящими операциями; ⑤ радикальная резекция пораженного участка; ⑥ трансплантация печени. Интервенционная терапия: 1. Тромболизис с использованием катетера после ангиографии нижней полой и печеночной вен через канюляцию бедренной вены: подходит для тромбоза нижней полой или печеночной вен, а тромболизисная терапия обычно проводится в течение 5-7 дней, что часто позволяет достичь цели тромболизиса нижней полой или печеночной вен в остром периоде. 2. Чрескожная транспеченочная пластика и стентирование нижней полой вены: подходит для ограниченной мембранозной окклюзии нижней полой вены или ограниченного стеноза нижней полой вены, при этом печеночную вену лучше использовать, если она проходима. Селективный стеноз среднего и длинного сегмента нижней полой вены также может применяться избирательно, однако перед операцией следует указать на возможность неудачи и перехода к хирургическому лечению. Однако прямая разрывная дилатация противопоказана в случаях свежего тромбоза, вторичного по отношению к дистальному аспекту поражения. Она не должна применяться у пациентов с длинной сегментарной обструкцией нижней полой вены подвздошной веной. 3, Перкутанная перфорация печеночной вены, дилатация и стентирование. Трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (TIPSS). 5, комбинированное расширение трансфеморальной вены с разрывом мембраны и внутренним стентированием: когда разрыв мембраны трансфеморальной вены невозможен или существует опасность использования этого метода для проведения совместной операции, можно не только безопасно разрывать мембрану, но и получить лучшую эффективность дилатации, а при необходимости поставить стенты. В сравнении с этим консервативное лечение малоэффективно, хирургическое — травматично и рискованно, а восстановительный период длителен. Интервенционная терапия отличается относительно низким риском и минимальной инвазивностью (делается всего 3 мм разрез у корня бедра или на шее), пациент испытывает меньше боли, быстрее восстанавливается и имеет более короткий срок госпитализации. Экономическая нагрузка на пациента невелика. По возможности при лечении синдрома Бюргера следует отдавать предпочтение интервенционной терапии, а при необходимости сочетать интервенционную терапию с хирургическим вмешательством.