[Диагностические пункты
(i) Клинические проявления
1. Гиперпигментация: это один из ранних симптомов первичной хронической гипералгезии, который наблюдается почти во всех случаях.
2. Гипотония: пациенты чувствуют головокружение, головокружение и снижение артериального давления, иногда ниже 10,7/6,67 кпа (80/50 мм рт. ст.), и могут потерять сознание из-за постуральной гипотонии.
3. Желудочно-кишечные симптомы: первой появляется потеря аппетита, затем тошнота, рвота и запор, который встречается реже.
4. Гипогликемия: уровень глюкозы в крови натощак у пациентов часто ниже нормы, а тесты на толерантность к глюкозе показывают низкую плоскую кривую. Гипогликемические реакции чаще возникают при инфекции, голодании или травме, а также при введении инсулина по каким-либо причинам.
5. Слабость: Сначала она появляется только при нагрузках и может ослабевать после отдыха. Позже состояние постепенно ухудшается, и даже в состоянии покоя пациент чувствует слабость и не может продолжать работать. Около 2/3 пациентов обращаются за медицинской помощью с основной жалобой на слабость.
6, нейропсихиатрические симптомы: они могут наблюдаться примерно у 70% пациентов, включая психическую депрессию, безразличие, потерю памяти и сонливость в легких случаях; бессонницу, раздражительность, даже бред, судороги и кому в тяжелых случаях.
7, Другие симптомы: У пациентов часто наблюдается хроническая потеря воды, явное истощение, потеря веса более чем на 10-20 фунтов, у женщин — нарушение менструального цикла или преждевременная аменорея, у мужчин — импотенция.
8, надпочечниковый криз: когда состояние пациента осложняется инфекцией, травмой, операцией, родами, перенапряжением, обильным потоотделением или прерыванием терапии кортизолом, может возникнуть криз, проявляющийся высокой температурой, тошнотой, рвотой, диареей, обезвоживанием, раздражительностью, в тяжелых случаях падением артериального давления, слабым пульсом, нарушением периферического кровообращения, что приводит к шоку и коме. В некоторых случаях основным проявлением является гипогликемия.
(ii) Лабораторные исследования
1. электролитные нарушения
(1) Низкий уровень натрия в крови, низкий уровень хлоридов в крови, высокий уровень калия в крови
(2) Гипогликемия, гиперкальциемия
(3) Соотношение натрия и калия в крови <30:1
2. кривая толерантности к глюкозе с низкой плоской кривой
3. функциональные тесты коры надпочечников
(1) Снижение 24-часовой концентрации 17-гидрокси- и 17-кетонов в моче
(2) Снижение уровня кортизола в крови и свободного кортизола в 24-часовой моче
(3) Значительное повышение уровня АКТГ в первичных случаях и значительное снижение или недостаток АКТГ во вторичных случаях
Меры управления
(i) Диета: употребляйте пищу, богатую углеводами, белками и витаминами; потребление соли должно быть больше нормы, 10-15 г в день.
(ii) Заместительная кортикостероидная терапия: это основное лечение заболевания, направленное на дополнение ежедневной физиологической дозы адренокортикотропных гормонов, как правило, основными являются глюкокортикоиды, некоторые пациенты нуждаются в дополнении солевыми кортикостероидами, как только заболевание диагностировано, гормоны следует принимать длительное время и поддерживать в течение всей жизни.
1. глюкокортикоиды
(1) Кортикостероиды: обычно используется кортизона ацетат, большинство пациентов принимают 12,5-37,5 мг таблеток через рот ежедневно, обычно не более 37,5 мг.
(2) Кортизол (гидрокортизон): 10-30 мг ежедневно
(3) Преднизон и преднизолон: 5-7,5 мг ежедневно
Вышеперечисленные глюкокортикостероиды можно давать перорально один раз утром для малых доз или в двух разделенных дозах для умеренных доз и выше, при этом 2/3 дозы дается в 8 утра и 1/3 в 4 вечера, что ближе к циркадному ритму секреции кортизола у нормальных людей. Это ближе к циркадному ритму секреции кортизола у нормальных людей. Предпочтительно давать препарат после еды, чтобы избежать раздражения желудочно-кишечного тракта.
2. солевые кортикостероиды (обычно не требуются при вторичной гипералгезии)
(1) 9a-фторкортизон: синтетический препарат, может вводиться внутримышечно, подкожно или сублингвально, 0,05-0,2 мг ежедневно
(2) 11-дезоксикортикостерон триметилацетат: внутримышечная инъекция, 25-50 мг на дозу, действие может сохраняться в течение 1 месяца
(3) Настой солодки: может заменить действие дезоксикортикостерона в регуляции водно-электролитного обмена, 20-40 мл ежедневно
(iii) Этиологическое лечение: активный туберкулез следует лечить активно, другие причины следует лечить соответствующим образом, вторичный гиперальдостеронизм следует лечить путем удаления гипоталамуса или опухоли гипофиза
(iv) Лечение адреналового криза
1. гормональное питание: быстро ввести 100-200 мг растворимого кортизола (например, гидрокортизона сукцинат) в течение первых 1-2 часов и 100 мг гидрокортизона каждые 6 часов после этого, т.е. в первые 24 часа необходимо ввести 300-400 мг гидрокортизона. Дозу можно уменьшить наполовину, а затем постепенно снизить до пероральной физиологической дозы через четыре-пять дней.
2. регидратация: в первый день необходимо вводить 2500-3000 мл или более, после второго дня дозу следует корректировать в зависимости от артериального давления и количества выделяемой мочи.
3. Антиинфекция: выбрать эффективные антибиотики.
4, симптоматическое лечение: включая введение кислорода, осторожное использование седативных средств и т.д., не следует давать морфин и барбитураты.
5.Противошоковая терапия: Если систолическое артериальное давление ниже 10,6 кпа (80 мм рт.ст.) с симптомами шока не может быть устранено регидратацией и гормональной терапией, следует как можно раньше дать вазоактивные препараты.