Системная красная волчанка

  Системная красная волчанка (СКВ) — это диффузное, системное аутоиммунное заболевание, которое в основном поражает кожу и слизистые оболочки, скелетные мышцы, почки и центральную нервную систему, но может также вовлекать легкие, сердце, кровь и другие органы и системы, демонстрируя разнообразные клинические проявления; в сыворотке крови могут быть обнаружены различные аутоантитела и иммунологические отклонения. Он чаще встречается у молодых женщин, пик заболеваемости приходится на возраст от 15 до 40 лет, а соотношение заболеваемости мужчин и женщин составляет примерно 1:9. Причина в настоящее время неизвестна и может быть связана с генетическими факторами, уровнем половых гормонов и факторами окружающей среды.  Начало SLE может быть быстрым или медленным, а клинические проявления разнообразны. Пациенты с ранним легким течением заболевания часто имеют атипичные проявления поражения одной системы или органа, но по мере прогрессирования заболевания клиническая картина усложняется и может проявляться клиническими признаками поражения нескольких систем и органов. Системные проявления включают лихорадку (в основном высокую), усталость, недомогание и потерю веса.  (1) Клинические проявления обычно поражаемых тканей и органов: 1) Кожа и слизистые оболочки: бабочковидная эритема (эритема в форме бабочки на щеках и лице), дисковидные поражения, фоточувствительность (покраснение лица после пребывания на солнце), эритема или папулы, язвы в полости рта, вульвы или носа (обычно безболезненные язвы), выпадение волос (один тип диффузного выпадения волос и один тип выпадения волос, сконцентрированный на лбу, образуя «волчаночные волосы») и др. «) и т.д.  2) Мышцы суставов: артралгия, артрогрипоз (на рентгенограмме не видно костных изменений или деформации суставов), миалгия, мышечная слабость, ишемический остеонекроз и т.д.  3) Гематологическая система: лейкопения, анемия, тромбоцитопения, увеличение лимфатических узлов (проявляется как локальное или генерализованное увеличение лимфатических узлов), спленомегалия и т.д.  4) Нервная система: головная боль, периферическая невропатия, эпилепсия, судороги, психиатрические отклонения и 19 других проявлений  5) Сердечно-сосудистая система: перикардит, миокардит, эндокардит и т.д.  6) Сосудистые поражения: феномен Рейно (эпизоды бледности с последующим цианозом на кончиках пальцев рук/ног после воздействия холода или эмоционального стресса, краснеющие после легкого растирания или тепла), ретикулокутанный цианоз (двухсторонний ретикулокутанный цианоз внутренней поверхности бедер рыбаков), артериальная и венозная эмболия и повторяющиеся выкидыши, мертворождения и т.д.  7) Плевра и легкие: плеврит, интерстициальный фиброз легких, волчаночная пневмония, легочная гипертензия и респираторный дистресс-синдром взрослых.  8) Почки: протеинурия, гематурия, тубулярная моча, нефротический синдром и почечная недостаточность и т.д.  9) Пищеварительная система: потеря аппетита, боли в животе, диарея, тошнота, рвота, перитонит и панкреатит и т.д.  10) Нарушения менструального цикла: может наблюдаться ранняя, задержка или уменьшение менструации или усиление менструального потока и т.д.  (2) Клинические проявления редких вовлеченных тканей и органов: 1) Брыжеечный васкулит, энтеропатия с потерей белка или псевдокишечная непроходимость являются осложнениями тяжелого поражения пищеварительной системы. Симптомы включают лихорадку, тошноту, рвоту, диарею или кровавый стул, абдоминальное давление и боль в животе, а также другие признаки и симптомы.  2) Поражение глаз при волчанке: часто встречается ретинопатия, проявляющаяся в виде «ватных пятен», затем кератит и конъюнктивит; может проявляться в виде затуманенного зрения, снижения остроты зрения, боли в глазах и темноты.  Диагностика заболевания основывается на клинических признаках и лабораторных тестах, особенно тестах на аутоантитела, которые помогают диагностировать и определить заболевание. Волчанку следует рассматривать при наличии клинических признаков мультисистемного поражения с признаками аутоиммунного заболевания (например, положительные аутоантитела, повышенные иммуноглобулины и сниженный комплемент). В настоящее время широко используются критерии классификации СКВ, пересмотренные Американской коллегией ревматологов в 1997 году.  Лечение: В связи со сложностью клинической картины SLE, лечение подчеркивает принципы раннего, индивидуального протокола и комбинации препаратов. Существуют различные варианты лечения в зависимости от наличия или отсутствия поражения органов и активности заболевания. Пациенты с тяжелой формой заболевания должны получать агрессивное медикаментозное лечение и поддерживающую терапию после того, как болезнь будет взята под контроль. Важно регулярно лечить пациента, иначе последствия могут быть серьезными. Пациенты с SLE должны как можно раньше обратиться за консультацией к ревматологу, чтобы избежать необратимых последствий.