Описание: Синдром Будда-Киари, также известный как синдром Будда-Гиари, синдром Пак-Киари и синдром Будда-Киари, — это синдром связанной со стазом портальной гипертензии или/и гипертензии нижней полой вены, вызванный частичной или полной обструкцией печеночных вен или нижней полой вены печеночного сегмента, с нарушением возврата крови, вследствие различных причин. В западных странах синдром Буерга в основном характеризуется обструкцией печеночных вен, особенно тромбозом. Он вызывается гиперкоагуляционным состоянием крови по различным причинам или длительным приемом оральных гормональных контрацептивов, которые вызывают воспаление эндотелия печеночных вен, вовлекая их в процесс и приводя к тромбозу и обструкции печеночных вен. В восточных странах синдром Бюргера чаще встречается в смешанной форме с одновременной обструкцией нижней полой вены и печеночных вен, затем следует тип обструкции печеночных вен, и реже всего встречается только тип обструкции нижней полой вены. Причина неизвестна и требует дальнейшего изучения. Заболевание чаще встречается у мужчин молодого и среднего возраста, соотношение мужчин и женщин примерно (1,2-2):1, в возрасте 2,5-75 лет, причем наиболее часто встречается в возрасте 20-40 лет. Этиология: Обструкция печеночных вен или обструкция нижней полой вены в основном обусловлена: (1) тромбозом печеночных вен вследствие гиперкоагуляции крови (вызванной приемом оральных контрацептивов, эритроцитозом); (2) сдавливанием вен опухолями; (3) инвазией печеночных вен раком (например, гепатоцеллюлярной карциномой) или нижней полой вены (например, карциномой почек, карциномой надпочечников); (4) врожденными аномалиями нижней полой вены (формирование перегородки, стеноз, атрезия). В предыдущей литературе сообщалось о преобладании случаев тромбоза печеночных вен в западных странах, таких как Великобритания и США, тогда как в Китае, Индии и Японии чаще встречается формирование перегородки заднего печеночного сегмента нижней полой вены. Исследования показали, что формирование диафрагмы действительно является наиболее распространенной формой поражения нижней полой вены, но часто сочетается с обструкцией печеночных вен, в то время как простые поражения нижней полой вены встречаются редко. Перегородки задней печеночной нижней полой вены обычно очень тонкие, толщиной от 1 до 3 мм, относительно неподвижные в своем положении, в основном расположены на 1-3 см ниже входа в нижнюю полую вену в правом предсердии, что соответствует плоскости 9-11 грудных позвонков. В основном она располагается над отверстием правой печеночной вены, у отверстия левой и средней печеночных вен или между левой и средней печеночными венами и отверстием правой печеночной вены, а некоторые располагаются ниже отверстия печеночных вен. Клинические проявления: 1. В случаях простой обструкции печеночных вен преобладают симптомы портальной гипертензии, проявляющиеся в основном асцитом, гепатоспленомегалией, варикозным расширением вен пищевода и желудка, кровотечением из верхних отделов желудочно-кишечного тракта и др. 2. в случаях обструкции нижней полой вены симптомы проявляются главным образом в нижней полой вене, в основном в виде варикозного расширения вен обеих нижних конечностей, гиперпигментации и даже образования долго не заживающих язв. Устанавливается боковое кровообращение, и поверхностные вены грудной и брюшной стенок и поясницы расширяются и деформируются, частично компенсируя возврат нижней полой вены, для которой характерно восходящее направление кровотока. 3, пациенты поздней стадии из-за серьезного асцита, чтобы облегчить симптомы повторной лапаротомии для выполнения брюшной декомпрессии, непрерывная потеря белка, в сочетании с низкой пищеварительной и поглощающей функцией, формирование костей тонких, как дерево, живот большой, как барабан, и, наконец, пациент часто умирает от тяжелого недоедания, инфекции, разрыва пищеводного варикозного кровотечения или печеночной и почечной недостаточности. Она варьируется в зависимости от количества вовлеченных сосудов, степени вовлечения, а также характера и состояния обструктивного поражения. Его можно разделить на острую, подострую и хроническую формы. Острая: в основном вызвана полной непроходимостью печеночных вен, обструктивные поражения в основном тромботические. Они начинаются в просвете печеночной вены, и тромб может быстро распространиться по всей печеночной вене. Начало заболевания быстрое, с внезапным появлением распирания в эпигастральной области, тошноты, рвоты, вздутия живота и диареи, напоминающих фульминантный гепатит, прогрессирующего увеличения печени, болей при надавливании, желтухи, быстрого роста асцита и плеврального выпота без спленомегалии. В фульминантных случаях может быстро развиться печеночная энцефалопатия с прогрессирующей желтухой, олигурией или анурией, которая может осложниться диффузной внутрисосудистой коагуляцией (ДВС), полиорганной недостаточностью (МОС), спонтанным бактериальным перитонитом (СБП), и большинство больных могут быстро умереть в течение нескольких дней или недель от циркуляторного коллапса (шока), печеночной недостаточности или желудочно-кишечного кровотечения. Асцит, гепатомегалия и быстрое появление МВП являются характерными проявлениями заболевания. Этот тип чаще встречается у молодых женщин в возрасте до 20 лет в Китае. Подострый тип: чаще всего одновременно или последовательно вовлекаются печеночная и нижняя полая вены. Необратимый асцит, гепатомегалия и отек нижних конечностей часто присутствуют вместе, затем появляются поверхностные варикозные вены брюшной стенки, поясницы и груди, кровоток которых направлен вверх, что является важной особенностью, отличающей синдром Буга от других заболеваний. Желтуха и гепатоспленомегалия наблюдаются только у 1/3 пациентов и в основном носят легкий или умеренный характер. Во многих случаях формирование асцита происходит быстро и длительно, с повышением внутрибрюшного давления и подъемом диафрагмы, а в тяжелых случаях — с синдромом абдоминального компартмента (САТ), который вызывает системные физиологические нарушения. Если давление в брюшной полости повышается до 25 смH2O и 50 смH2O, могут возникнуть олигурия и анурия соответственно. Объем грудной клетки и комплайнс легких уменьшаются, сердечный выброс снижается, легочное сосудистое сопротивление увеличивается, развивается гипоксемия и ацидоз. Хроническая: Заболевание может длиться несколько лет и более, в основном у пациентов с обструкцией межжелудочковой перегородки, протекает в легкой форме, но имеются яркие признаки, такие как толстые, извилистые, сердитые вены на торакоабдоминальной стенке, гиперпигментация в области ножек, а в некоторых случаях — хронические язвы. Асцит может быть разной степени выраженности, но в большинстве случаев он остается относительно стабильным. Варикозное расширение вен пищевода часто остается незамеченным и подтверждается только при эндоскопии или рентгенографии, когда у пациента появляется внезапная рвота с кровью, черный стул или увеличенная селезенка. Гепатомегалия у пациентов этого типа менее выражена, чем в подострых случаях, более характерным признаком является компенсаторное увеличение хвостатой доли, но с усиленным склерозом и умеренно увеличенной селезенкой, что редко встречается при внутрипеченочной форме портальной гипертензии. На поздних стадиях пациент может иметь типичное «паучье» телосложение из-за недоедания, потери белка, увеличения асцита и истощения. Гематологическое обследование: в острых случаях может наблюдаться полицитемия вера и гемоглобин, а в обычном анализе крови может присутствовать лейкоцитоз, но он не является характерным. При хронической форме, если имеется кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта, спленомегалия или гиперспленизм, может наблюдаться анемия или снижение количества тромбоцитов и лейкоцитов. При острой форме может наблюдаться повышение билирубина в сыворотке крови, повышение АЛТ, АСТ и ЩФ, удлинение протромбинового времени и снижение сывороточного альбумина, тогда как при хронической форме значительных изменений в печеночных пробах не наблюдается. Асцит, в отсутствие спонтанного бактериального перитонита, часто имеет концентрацию белка ниже 30 г/л и не показывает увеличения количества клеток. Иммунологическое обследование, сывороточные IgA, lgM, IgG, IgE и C3 не показывают характерных изменений. УЗИ: УЗИ брюшной полости позволяет поставить первоначальный правильный диагноз в большинстве случаев, при этом процент соответствия составляет более 95%. Можно определить место и протяженность обструкции печеночной вены и нижней полой вены на вершине диафрагмы, на втором печеночном портале, а также наличие комбинированного тромбоза. Гепатомегалия и асцит являются характерными признаками острого синдрома Бюргера. Допплеровское ультразвуковое исследование имеет высокую диагностическую ценность. Поэтому абдоминальное УЗИ является предпочтительным, ценным и неинвазивным тестом при синдроме Бугера. Ангиография является наиболее ценным методом установления диагноза синдрома Буга. Обычно используются следующие ангиограммы: (1) ангиография нижней полой вены и манометрия через бедренный канал; (2) комбинированная ангиография нижней полой вены и манометрия через бедренный и яремный каналы; (3) печеночная венография и манометрия через кожно-печеночную пункцию. (4) Венография печени с манометрией через нижнюю полую вену. Это инвазивное исследование, и поскольку диагностическая точность УЗИ, многослойной спиральной КТ и МРТ высокого поля в основном такая же, как у ангиографии, диагностическую визуализацию больше не проводят. КТ: В острой фазе синдрома Буга КТ показывает диффузное гиподенсивное увеличение печени с большим количеством асцита, а специфическим проявлением КТ является сильно рецессивный дефект наполнения (60-70 Hu) в заднем сегменте нижней полой вены и главной печеночной вены. Сканирование с усилением имеет важное значение для диагностики синдрома Буга. Через 30 с после введения контраста видно спекл-усиление (центральная спекл-зона) вблизи porta hepatis, менее выраженное усиление в перигепатической области и обширная визуализация воротной вены, что указывает на внепеченочный поток портальной крови. Через 60 секунд после введения контраста в печени появляется полоса низкой плотности с краевым усилением или дефект наполнения в печеночной и нижней полой венах, что свидетельствует о внутрипросветном тромбозе с краевым усилением из-за развития трофобластических сосудов в стенке сосуда. МРТ может показать сигналы низкой интенсивности в паренхиме печени, что указывает на печеночный стаз и повышенное содержание свободной воды в тканях, и четко показать открытое состояние печеночных вен и нижней полой вены, даже отличить свежие тромбы от механизированных тромбов или опухолевых тромбов. МРТ также может показать арахноидальные изменения во внутрипеченочном коллатеральном кровообращении, а также во внепеченочном коллатеральном кровообращении, поэтому ее можно использовать в качестве неинвазивного теста на синдром Буга. Венозная кровь из каудальной доли печени возвращается непосредственно из коротких печеночных вен в нижнюю полую вену. В случаях простой печеночной венозной обструкции короткая печеночная вена проходима, и изотопное сканирование выявляет редкую радиоактивность в печеночной области и плотную радиоактивность в хвостовой доле. Ядерное сканирование не является специфичным для диагностики синдрома Буга, но только в некоторых случаях наблюдается относительное увеличение радиоактивного поглощения в хвостовой доле, что важно для выявления губчатых печеночных гемангиом. 7. эндоскопия: гастроскопия не очень помогает в диагностике синдрома Буга. Однако в хронических случаях, особенно у тех, у кого были желудочно-кишечные кровотечения, можно получить дополнительную информацию о причине и месте кровотечения; в подозрительных или трудно идентифицируемых случаях для уточнения диагноза можно взять биопсию под прямым наблюдением. Преимущество лапароскопической биопсии в том, что она более безопасна и надежна. 8. пункционная биопсия печени: в острой стадии простого тромбоза печеночных вен центральные вены печеночных долек, печеночные синусоиды и лимфатические сосуды расширены, печеночные синусоиды сдавлены, печень диффузно геморрагична. Клетки крови вытекают из печеночных синусоидов в перисинусоидальное пространство и смешиваются с клетками печеночной пластинки. Вокруг центральной вены наблюдается некроз гепатоцитов. Через определенные промежутки времени клетки печеночной пластинки замещаются эритроцитами. На поздних стадиях некротические гепатоциты в центральной части долек замещаются фиброзной тканью, формируя цирроз, в то время как остальные гепатоциты регенерируют, а печеночные вены и синусоиды расширяются. Диагностика: Острый синдром Буга чаще всего характеризуется болями в правой верхней части живота, массивным асцитом и гепатомегалией; хронические случаи чаще характеризуются гепатомегалией, формированием портально-соматического коллатерального кровообращения и стойким асцитом. Неинвазивное УЗИ, многослойная спиральная КТ и МРТ позволяют поставить правильный диагноз синдрома Буга более чем в 95% случаев, однако не следует пренебрегать тщательным анализом анамнеза и систематическим физикальным обследованием. Лечение: 1. Интервенционная хирургия Интервенционное лечение стало методом выбора при синдроме Буга благодаря таким преимуществам, как минимальная травма, хорошая эффективность, высокий процент успеха, низкий процент рецидивов и повторяемость. Если нижняя полая вена или печеночная вена сочетаются с тромбозом, сначала может быть проведена тромболитическая терапия, а после полного растворения тромба для расширения суженного участка возможно проведение баллонной дилатации. В случаях, когда баллонная дилатация неэффективна, возможно стентирование печеночной вены и или нижней полой вены. (1) Баллонная дилатация и ангиопластика нижней полой вены: Показания к применению — обструкция перегородки нижней полой вены, будь то стеноз или окклюзия. (2) Баллонная дилатация и стентирование нижней полой вены: при протяженных сегментарных окклюзиях нижней полой вены. (3) Баллонная дилатация и ангиопластика печеночной вены: при обструкции перегородки печеночной вены, стенотической или окклюзионной. (4) Баллонная дилатация и стентирование печеночных вен: при сегментарной окклюзии печеночных вен. (5) Трансъюгулярное внутрипеченочное портосистемное шунтирование (TIPSS): показанием является обширная окклюзия печеночных вен и тяжелый цирроз. (6) Тромболизис с баллонной дилатацией и ангиопластикой нижней полой вены при наличии свежего тромбоза: показан при обструкции перегородки нижней полой вены при наличии свежего тромбоза. (7) Извлекаемое стентирование нижней полой вены с баллонной дилатацией и ангиопластикой в сочетании со старым тромбозом: при обструкции нижней полой вены в сочетании со старым образованием. (8) Предварительное открытие нижней полой вены с баллонной дилатацией и ангиопластикой при наличии старого тромбоза: показание для обструкции нижней полой вены со старым образованием. Из-за сложности типов поражения при синдроме Буга, которые включают мембранозную обструкцию нижней полой вены, мембранозную обструкцию в сочетании с тромбозом различной природы, сегментарную обструкцию, сегментарную обструкцию в сочетании с тромбозом различной природы, мембранозную обструкцию печеночных вен, мембранозную обструкцию в сочетании с тромбозом различной природы, сегментарную обструкцию, сегментарную обструкцию в сочетании с тромбозом различной природы и обширную окклюзию трех печеночных вен, выбор интервенционного лечения должен быть рациональным в соответствии с конкретным поражением. Варианты лечения должны быть основаны на специфике поражения. Внутреннее лечение включает низкосолевую диету, диурез, нутритивную поддержку и переливание аутологичной асцитической жидкости. Пациентов в острой фазе с простым тромбозом в течение одной недели после начала заболевания можно лечить антикоагулянтами, но в большинстве случаев диагноз ставится только через несколько недель или месяцев после тромбоза. В большинстве случаев консервативное лечение позволяет выиграть время для развития коллатерального кровообращения, но в конечном итоге пациенту потребуется операция. Пациенты с синдромом Буга, особенно на поздних стадиях, часто имеют неустранимый асцит и тяжелое недоедание. В качестве поддерживающей терапии перед операцией медикаментозное лечение может улучшить общее состояние пациента, снизить хирургическую смертность и облегчить послеоперационную реабилитацию. Хирургическое лечение: (1) Резекция диафрагмы под прямым наблюдением: метод заключается в том, чтобы войти в грудную полость через правую переднюю наружную торакотомию 4-го ребра или через стернотомию и продольно разрезать перикард перед правым френическим нервом, чтобы удалить мешающую перегородку. (2) Атриовентрикулярная диверсия: при ограниченной обструкции или стенозе длинного заднего сегмента нижней полой вены, когда печеночная вена в нижнюю полую вену проходима или когда имеется значительно расширенная правая нижняя большая печеночная вена или другая крупная боковая ветвь в нижнюю полую вену; в случаях, когда разрыв не удался. Процедуру не следует выполнять при обширной обструкции или стенозе нижней полой вены или при воспалении; ее не следует выполнять у пациентов с полной обструкцией печеночных вен или вторичным циррозом, или плохой печеночной или почечной функцией, или плохим периферическим статусом; ее нелегко выполнить при обструкции верхней брыжеечной вены. (3) Кишечно-кавальная и предсердная диверсия: если у пациента тяжелая портальная гипертензия и гипертензия нижней полой вены и состояние и анатомические условия позволяют, задняя стенка кишечно-кавальной вены может быть анастомозирована латерально, а передняя стенка может быть анастомозирована с искусственным сосудом, а затем другой конец может быть анастомозирован с правым предсердием; также на основе кишечно-предсердной или предсердной диверсии может быть использован искусственный сосуд PTFE диаметром 10 мм с внешним опорным кольцом для перенаправления потока между нижней полой веной или верхней брыжеечной веной. Эта процедура значительно увеличивает рефлюкс. (4) Трансплантация печени: на поздней стадии заболевания печень сильно склерозирована, функция печени близка к отказу, все виды декомпрессии шунтов неэффективны, трансплантация печени является единственным методом спасения.