Глиомы могут легко вызывать судороги, особенно глиомы низкой степени, часто эпилепсия является первым симптомом. Полное удаление опухоли и иссечение окружающих опухоль тканей по данным интраоперационной ЭЭГ может обеспечить превосходный контроль над эпилепсией, вплоть до пожизненного отсутствия припадков. К распространенным низкосортным глиомам, вызывающим судороги, относятся ганглиозно-клеточные опухоли и ганглиозно-клеточные глиомы. Глиомы ганглиозных клеток были введены Курвилем в 1930 году и составляют от 0,4% до 1,3% всех опухолей головного мозга и 10% опухолей центральной нервной системы у детей. Судороги у пациентов могут быть единственным клиническим проявлением из-за хронического раздражения и сдавливания коры головного мозга опухолью, что приводит к развитию эпилептических очагов вокруг опухоли. Это наиболее частая причина эпилепсии при опухолевых поражениях. Гистогенез ганглиоглиомы/ганглиоглиомы изучен недостаточно хорошо. Он может происходить из эмбриональных остатков клеток-предшественников ганглиозных клеток, или может быть связан с местными аномалиями развития или порочным опухолевым поражением. Недавние исследования показали, что пациенты с ганглиоглиомой часто имеют аномалии на хромосомах 9 и 7. Это чисто нейрональная опухоль, состоящая в основном из ганглиозных клеток, с небольшим количеством веретенообразных клеток (веретенообразных глиальных клеток) и кровеносных сосудов в качестве интерстиция, без глиального клеточного компонента или тенденции к малигнизации. Клинические проявления Опухоль обычно локализуется в височной доле, затем в основании третьего желудочка, субталамусе и таламусе. У 70% пациентов основным клиническим симптомом является эпилепсия, также могут наблюдаться головная боль и психические нарушения. Заболевание прогрессирует медленно, часто с момента появления первых симптомов до постановки окончательного диагноза проходит 4-5 лет. Опухоль плотная или неабнормальная на КТ, низкий сигнал на Т1ВИ, равный или слегка высокий сигнал на протонном плотностно-взвешенном изображении или Т2ВИ, не усиленная или слабо усиленная на усиленном сканировании, и в основном солидная на МРТ. Магнитно-резонансная спектроскопия (МРС) в основном указывает на незначительное снижение NAA и значительное повышение Cho. Интраоперационная корковая ЭЭГ показывает эпилептиформные разряды, расположенные в очаге поражения или вокруг него. Патология Согласно различным редакциям классификации ВОЗ, ганглиоглиомы относятся к подтипам нейрональных и смешанных нейронально-нейроглиальных опухолей в категории нейроэпителиальных опухолей (класс I-II по классификации ВОЗ), которые являются медленно растущими и доброкачественными. При световой микроскопии картина заболевания состоит из зрелых ганглиозных клеток и выступов, с неравномерно распределенными, одиночными, двойными или множественными ядрами, с нуклеолами, внутрицитоплазматическими везикулами Нисуса и смешанными миелинизированными и немиелинизированными нервными волокнами в ткани опухоли. В некоторых случаях опухоль имеет определенное количество глиальных клеток, что называется ганглиоглиомой, или, если глиальные клетки неоднородны, мезенхимальной ганглиоглиомой. Иммуногистохимия положительна для маркеров GFAP для глиальных клеток и положительна для маркеров NF, NSE, Syn и CgA для ганглиозных клеток в опухолевой ткани. Электронная микроскопия выявила в опухолевых клетках гранулы, пресинаптические везикулы и синаптические структуры. Лечение В литературе сообщается, что хирургическое иссечение ганглиозноклеточных глиом обеспечивает превосходный контроль над эпилептическими симптомами пациента, причем 63%-100% пациентов после операции избавляются от припадков. Поэтому у пациентов с низкосортной глиомой с эпилепсией, как только опухоль четко идентифицирована как эпилептогенный фактор, она должна быть хирургически удалена как можно раньше, чтобы освободить опухоль от сдавливания окружающей нормальной ткани мозга и устранить эпилептический очаг, а также неблагоприятные последствия длительных припадков для пациента. Практический опыт авторов Наша функциональная группа за последние 10 лет завершила почти 80 случаев низкосортных глиомы под интраоперационной МРТ и интраоперационным электрофизиологическим мониторингом, в возрасте от 7 месяцев до 60 лет, большинство из которых были расположены в нефункциональных областях лобно-височной доли, с очень высокой послеоперационной частотой отсутствия припадков 90-100%, и менее 10% пациентов с неполной хирургической резекцией из-за поражений, расположенных в функциональных областях, и возможными функциональными нарушениями после операции. После операции эпилепсия значительно уменьшается, но не излечивается.