Как лечить венозные мальформации туловища и промежности

  Венозные мальформации туловища и промежности составляют около 20% от общей частоты венозных мальформаций. Венозные мальформации имеют обильные кавернозные синусы и окружающие анастомозы, особенно диффузные венозные мальформации, которые обширны и имеют тенденцию прогрессивно развиваться в окружающие нормальные ткани, с медленной «злокачественной» тенденцией к расширению, вызывая местную тканевую гиперплазию и деформацию, что не только влияет на внешний вид и функцию, но на более поздних стадиях, из-за большой степени инвазии и аномальных каналов кровотока, увеличивает сложность лечения. Это не только влияет на внешний вид, форму и функцию, но и увеличивает трудности лечения на более поздних стадиях из-за степени инвазии, большого количества аномальных каналов кровотока и утолщения и количества каналов сообщения с нормальным венозным стволом. Поэтому после постановки диагноза рекомендуется раннее лечение.  Для венозных мальформаций ствола характерны следующие особенности: 1) они диффузны по протяженности, и кровоснабжение вокруг опухоли нелегко перекрыть обычными методами (например, жгутами); 2) они вовлекают особые участки и прилегают к внутренним органам, особенно в грудной и брюшной стенках, и могут инвазировать в грудную или брюшную полость, что делает их лечение более сложным и рискованным, будь то хирургическое или инъекционное; 3) их легко спутать с другими образованиями ствола, особенно если венозная мальформация проявляется только как подкожное образование, без значительных постуральных изменений объема. Изменения объема половых органов не очевидны, поэтому необходимо регулярно проводить МРТ для определения места, уровня, протяженности и инфильтрации венозной мальформации, чтобы руководствоваться при разработке плана и лечения. Венозные мальформации промежности в основном затрагивают некоторые важные функциональные органы, такие как промежность, головка у мужчин, половые губы у женщин и влагалищная оболочка, и особенно трудно поддаются лечению, когда они затрагивают очень богато васкуляризированное переднее прямокишечное сплетение или corpus cavernosum полового члена. Эти венозные мальформации обычно являются врожденными, но часто проявляются постепенно по мере роста, когда пациенты обнаруживают синяки на поверхности тела, боль или кровь в стуле. МРТ может быть использована для определения степени и характера поражения. Если поражение слишком глубокое или затрагивает определенные важные сосудистые области, может потребоваться ДСА, чтобы избежать серьезных последствий лечения вслепую.  Лечение промежностных венозных мальформаций ствола делится на нехирургическое и хирургическое. Хирургическое иссечение показано в основном при поверхностных, ограниченных по протяженности и не расположенных вблизи жизненно важных органов поражениях, которые могут быть восстановлены путем наложения прямых швов или переноса местного лоскута после максимально полного удаления поражения. Для более крупных, плохо определяемых венозных мальформаций, затрагивающих жизненно важные органы промежности, которые не могут быть вылечены только хирургическим иссечением, мы использовали множественную эмболизацию и инъекции склеротерапии в качестве основного метода лечения для достижения лучших результатов в соответствии с нашей клинической практикой на протяжении многих лет.  Эмболизирующий агент, используемый в эмболизационной склеротерапии, безводный спирт, может вызвать быстрый спазм кровеносных сосудов и повредить интиму с образованием тромба, но повреждения быстро уменьшаются после разбавления, и лечение является безопасным. Процедура заключается в введении небольшого количества безводного спирта в опухоль, чтобы вызвать быстрый спазм рефлюксных вен вокруг опухоли и повредить интиму для формирования тромба, который может быстро и эффективно эмболизировать рефлюксные вены опухоли. Добавление противоопухолевого препарата метотрексата к склерозирующему средству делает повреждение интимы более полным и затрудняет реканализацию, что приводит к полному склерозированию и меньшему количеству рецидивов.  Поскольку вокруг опухоли в туловище или промежности имеется большое количество кровеносных сосудов, невозможно замедлить кровоток, как при наложении венозного жгута на конечности. Если эмболизирующий или склерозирующий препарат вводится непосредственно в полость опухоли, его легко потерять, и это не только ухудшает эффект склерозирования, но, что более важно, может привести к серьезным осложнениям, таким как дистанционная эмболия и даже эмболия легочной артерии. Поэтому для повышения безопасности эмболизации и склерозирования при менее обширных венозных мальформациях требуется компрессия вокруг опухоли для замедления кровотока в ней, чтобы безводный этанол мог быстро окклюзировать рефлюксирующие вены и усилить эффект эмболизации. При более крупных мальформациях, особенно с обильными или толстыми рефлюксирующими венами, безопасность лечения может быть значительно повышена путем помещения медной иглы внутрь опухоли с последующим воздействием электричества (электрохимический метод) для формирования частичного тромба в полости опухоли, замедляющего кровоток, а затем эмболизации инъекции склеротерапии в течение недели. При обширных венозных мальформациях требуются отдельные инъекционные процедуры, чтобы избежать некроза всей ткани в месте лечения. Каждая процедура проводится с интервалом от 3 до 6 месяцев, а следующая процедура проводится после реваскуляризации склерозирующей опухоли, пока опухоль в значительной степени не спадет, и в большинстве случаев удается достичь хорошего морфологического и функционального восстановления. Пик отека наступает в течение 2 дней после эмболизации и склеротерапии, сопровождаясь припухлостью и болью. Отек постепенно спадает через несколько недель, а опухоль в обработанной области затвердевает.  При более крупных, диффузных венозных мальформациях, которые вызывают локальную деформацию и требуют хирургического вмешательства, мы выбираем эмболизацию и склерозирование с последующей операцией. Это связано с тем, что полное хирургическое иссечение поражения очень травматично, кровоточит, плохо визуализируется, легко случайно травмировать важные местные ткани, очевидна послеоперационная деформация, легко повлиять на местную функцию и морфологию; если частичное иссечение является паллиативным, остаточная сосудистая деформация и анастомотические ветви становятся «базой» и рецидивируют. Если операция проводится после эмболизации и склеротерапии, то анастомотические сосуды вокруг опухоли, инвазирующие нормальные ткани, эмболизируются и склерозируются, устраняя «базу» для рецидива гемангиомы и максимально сохраняя нормальные мягкие ткани, инфильтрированные венозной мальформацией. Граница между некротической и нормальной тканями в основном четкая, операция безопасна и может эффективно удалить некротическую ткань, не влияя на заживление раны. Во время хирургического удаления склеромы кровотечение минимально, поле зрения четкое, нелегко случайно травмировать важные ткани, а травма небольшая.  В заключение следует отметить, что лечение венозных мальформаций туловища и промежности представляет собой поэтапную, многократную процедуру. Из-за специфики венозных мальформаций трудно добиться излечения только путем эмболизации и склерозирования или хирургического вмешательства несколько раз.  Типичный случай: У пациента, мужчины 20 лет, была венозная мальформация на головке полового члена, которая была удалена хирургическим путем в сторонней больнице и рецидивировала через год после операции. При осмотре над головкой полового члена была обнаружена гематома размером около 10 мм х 18 мм, слегка приподнятая. Через два дня после эмболизации часть области введения гланд потемнела, а через неделю после операции наблюдался некротический участок размером 7 мм х 13 мм с четкими границами. Он был выписан без рецидива через пять лет наблюдения.