Это редкий врожденный порок развития в урологии, причиной которого является аномальное развитие нижней полой вены во время эмбриональной жизни, приводящее к изменению положения и хода мочеточника, что приводит к потере функции правой почки из-за гидронефроза и дилатации мочеточника. На ранних стадиях заболевание протекает бессимптомно и часто развивается в возрасте 30-40 лет. В основном оно вызвано отеком и болью в пояснице и животе из-за препятствия оттоку мочи после сдавливания правого мочеточника, а в сочетании с инфекцией или вторичными почечными кальцификатами могут возникнуть почечная колика и гематурия, а в тяжелых случаях пациент может потерять функцию почек. В прошлом это заболевание часто было трудно диагностировать до операции, но в последние годы точность предоперационной диагностики значительно повысилась благодаря постоянному совершенствованию методов обследования. Мочеточники задней полой вены можно разделить на два типа на основании рентгенографической картины: Тип I (тип низкой петли), который обычно проявляется при IVU в виде расширенного правого мочеточника, который затем изгибается к средней линии в форме буквы «S», обычно перекрывая конус на уровне 3-го и 4-го поясничных позвонков, и может сопровождаться различной степенью гидронефроза в почечной лоханке и верхней части среднего мочеточника. При типе II (тип высокой петли) задняя часть мочеточника нижней полой вены и почечная лоханка имеют перевернутую L-образную или серповидную форму почти на одном уровне на IVU и RGU, а почка нормальная или с легким гидронефрозом. Этот тип встречается редко и его легко спутать с пороками развития почечной лоханки и мочеточникового соединения. Хирургическое лечение необходимо для устранения обструкции и коррекции лежащей в основе анатомической деформации. В настоящее время большинство случаев лечится с помощью коррекции репозиции мочеточника, которая включает репозицию мочеточника путем отсечения верхнего мочеточника, смещения его перед полой веной, снятия компрессии, а затем выполнения мочеточникового анастомоза конец в конец.