Синдром переплетения спинного мозга у детей вызывает дистресс и страдания у многих детей и семей, а процесс консультации может быть неприятным. Одним из наиболее тревожных осложнений для родителей является возникновение послеоперационных осложнений, среди которых наиболее распространенным и серьезным является повторное связывание спинного мозга (часто сопровождающееся неполным высвобождением эмбола).
1. Что такое синдром эмболии спинного мозга и что такое повторная эмболизация спинного мозга?
Мы знаем, что по мере развития плода спинномозговой канал растет быстрее, чем спинной мозг, поэтому нижний конец спинного мозга постепенно поднимается по отношению к нижнему концу спинномозгового канала. На 40 неделе эмбриональной жизни самая нижняя часть спинного мозга (то, что мы называем конусом) находится примерно на уровне третьего поясничного позвонка, к моменту рождения ребенка конус находится на уровне или чуть выше второго поясничного позвонка, а к концу полового созревания наш конус поднимается до уровня 12-го грудного и первого поясничного позвонков и сохраняется на протяжении всей жизни. Когда спинной мозг по разным причинам не может правильно подняться, положение спинного мозга оказывается ниже нормального, что приводит к ряду клинических проявлений, известных как синдром эмболии спинного мозга.
Повторная эмболия спинного мозга означает, что после выхода эмбола спинного мозга у ребенка образовались рубцовые спайки, и спинной мозг все еще не может нормально продвигаться вверх по мере развития, что приводит к ухудшению симптомов или появлению новых симптомов. Грубо говоря, это означает, что спинной мозг с одной стороны все еще прикреплен к окружающим тканям, а с другой стороны ребенок продолжает расти. Как только ребенок растет, спинной мозг неизбежно сильно растягивается. Мать беспокоится, если ее ребенок не растет, а мать беспокоится, если он растет.
2. Каковы причины повторной эмболизации спинного мозга у детей?
Арахноидальные утолщения, вызванные спайками с твердой мозговой оболочкой или искусственной твердой мозговой оболочкой после освобождения от привязки спинного мозга; асептическое воспаление в позвоночном канале после операции по привязке спинного мозга.
3. Каковы клинические условия, предрасполагающие к повторной привязке?
Мы знаем, что спинной мозг растет внутри твердой мозговой оболочки позвоночного канала. Спинной мозг и твердая мозговая оболочка часто не имеют прямого контакта друг с другом, и оба они заполнены жидкостью. Мы называем это спинномозговой жидкостью. Если спинной мозг значительно травмирован после отделения, твердая мозговая оболочка и спинной мозг могут легко срастись. По мере роста ребенка спинной мозг снова туго натягивается, кровоснабжение спинного мозга нарушается, и возникают проявления синдрома переплетения спинного мозга. Когда спинной мозг (включая липомы) толстый, а позвоночный канал относительно узкий, полосатая поверхность спинного мозга и твердая мозговая оболочка с большей вероятностью срастаются в тесном контакте. Переплетение из-за утолщения арахноидальных спаек часто не является основной причиной повторного переплетения.
Спайки спинного мозга сами по себе не обязательно вызывают тетеринг, но ребенок растет, и этот динамичный процесс приводит к тому, что спинной мозг становится все плотнее и плотнее, что приводит к синдрому тетеринга спинного мозга.
Поскольку последствия перевязки спинного мозга настолько серьезны, есть ли способ предотвратить повторную перевязку?
Проще говоря, есть два пути: первый — уменьшить спайки; второй — остановить рост ребенка. Очевидно, что второй пункт нереален. Поэтому давайте больше думать о том, как уменьшить спайки.
Например, в случае липоматозного переплетения спинного мозга, во-первых, операция должна проводиться с максимально возможным резким отделением, когда повреждение тканей наименьшее; во-вторых, для обеспечения неврологической функции следует удалить как можно большую часть липоматозной опухоли, чтобы спинной мозг уменьшился в размерах и не соприкасался с твердой мозговой оболочкой. С помощью нейрофизиологического мониторинга можно удалить как можно большую часть липомы, сохранив при этом неврологическую функцию. Конечно, важно сохранить руку в разрезе, и один из советов процедуры — сохранить две боковые части оболочки липомы. Это позволяет восстановить целостность спинного мозга при сшивании двух сторон, а также создает гладкую поверхность, которая с меньшей вероятностью прилипнет к твердой мозговой оболочке.
Опять же, при узком ремонте необходимо расширить позвоночный канал. Важно, чтобы твердая мозговая оболочка не была сшита до больших размеров. При ушивании мускулофасции избыток твердой мозговой оболочки сминается, что приводит к сужению дурального мешка и, скорее всего, к образованию спаек. Настоящий расширенный ремонт может быть достигнут путем подвешивания твердой мозговой оболочки по высоте, глубине и ширине над костной или фасциальной мембраной или связками с помощью проленовых швов.
Если на этом этапе дуральный мешок все еще узкий, удаление части кости спины (остистого отростка и пластинок) позволит увеличить пространство для спинного мозга.
Также важно поддерживать спинномозговую жидкость чистой интраоперационно; лучше всего помогает биполярная электрокоагуляция малой мощности и теплый физраствор, как для быстрой остановки кровотечения, так и для уменьшения повторного прилипания. Не рекомендуется использовать любой клей, антиадгезивный материал или гемостатический материал. Искусственная твердая мозговая оболочка по возможности не используется.
5. Является ли повторная привязка спинного мозга следствием рецидива липомы, сдавливающей спинной мозг?
Как упоминалось ранее, синдром переплетения спинного мозга у детей является результатом эмболии, которая растягивает спинной мозг и вызывает нарушение кровообращения, что приводит к соответствующим неврологическим симптомам. Сжатие жира играет лишь очень незначительную роль. Именно по этой причине во время операции не требуется 100% удаление липомы. Однако гораздо сложнее освободить спайки между липомой и окружающей областью, стремясь к полному освобождению спаек.
На самом деле, в нашей клинической практике мы обнаружили, что большинство так называемых повторных эмболизаций связано с тем, что во время первой операции не удалось полностью освободить спайки, после чего последовали повторные спайки.
Основными местами, где в ходе первой операции не удалось полностью освободить спайки, были спинной мозг и нервные корешки на каудальной стороне и тяжелая сторона подковообразной группы.
Наиболее серьезные повторные адгезии, как правило, происходят дорсально. О факторах, предрасполагающих к образованию дорсальных спаек, можно узнать из следующих нескольких статей.
6. Каковы клинические проявления повторного прикрепления спинного мозга?
Повторное появление первоначальных симптомов после первого хирургического освобождения или прогрессирующее развитие новых симптомов, таких как
a. Нарушение чувствительности нижних конечностей: проявляется в виде аномальных ощущений и боли в нижних конечностях, промежности и пояснице.
b. Двигательные нарушения нижних конечностей: проявляются в виде аномальной ходьбы, слабости, деформации и боли в нижних конечностях, в основном, начиная со стороны с тяжелыми спайками. Позвоночник наклонен вперед, ягодицы отклонены назад, и пациент ходит как утка. Сколиоз также может быть комбинированным.
c. Мочевая и фекальная дисфункция: распространенные проявления включают задержку мочи, затрудненное мочеиспускание, недержание мочи, частое мочеиспускание, объем мочи каждый раз меньше нормы и т.д.; запор, запоры или недержание мочи.
d. Деформации нижних конечностей: сильное истончение латеральной части ноги, неврогенная косолапость.
Ребенок на фотографии ниже был прооперирован в другой больнице в возрасте нескольких месяцев, и по какой-то причине эмбол не был полностью удален, и было проведено только частичное удаление липомы. После операции движения нижних конечностей и кишечника ребенка были в норме. Однако в возрасте двух лет возникли проблемы с ходьбой, а к пяти месяцам кишечник и стул постепенно стали неметь. Такому ребенку необходимо как можно раньше провести повторную операцию под нейрофизиологическим контролем, чтобы полностью ослабить эмбол.
7. Какие анализы обычно необходимы для выявления подозрения на повторную эмболию спинного мозга?
МРТ является наиболее эффективным и первичным тестом, и его следует повторять в сочетании с несколькими предыдущими МРТ-исследованиями. Значительная дилатация центрального канала или прогрессирующее ухудшение дилатации и спайки липомы предполагают возможность реэмболизации; УЗИ позволяет исследовать остаточную мочу и оценить везикоуретеральный рефлюкс, а уродинамика может дать более точное представление о функции мочевого пузыря.
8. Кто может пройти операцию реэмболизации позвоночника?
Мы знаем, что эмболизация спинного мозга является профилактической процедурой, как и повторное связывание. К моменту появления симптомов спинной мозг уже органически изменен, и мы не можем полностью восстановить его нормальное состояние. Это означает, что раннее выявление повторной привязки спинного мозга и своевременное и правильное лечение могут остановить прогрессирование заболевания. Реабилитация на этой основе может привести к более удовлетворительному совместному результату. Вероятно, существует несколько сценариев для операции или нет.
A. Если первая операция не вызвала повреждения нервов спинного мозга, но эмбол не был полностью высвобожден, операция по повторному связыванию эмбола спинного мозга должна быть проведена как можно скорее при наличии синдрома связывания спинного мозга.
B. В случаях, когда первая операция привела к серьезным повреждениям спинного мозга и нервов, недержанию и почти полной потере возможности ходить, даже если привязь не была полностью освобождена, повторная операция обычно не рекомендуется.
C. Если повреждение нервов спинного мозга, вызванное первой операцией, полностью развязано, а после операции состояние развязки ухудшается, может быть рассмотрена возможность повторной операции для развязки. Однако повреждение нервов спинного мозга, вызванное первой операцией, восстановить невозможно.
D. Первая операция не привела к повреждению спинномозгового нерва, и привязь полностью освобождена, а если после операции произойдет повторная привязь, необходимо провести оперативное хирургическое освобождение.
E. Эмбол полностью высвобождается во время первой операции, но вызывает повреждение спинного мозга и нервных корешков, и симптомы, появившиеся сразу после операции, не могут быть улучшены повторной операцией.
9. почему необходимо использовать нейрофизиологический мониторинг во время повторного связывания спинного мозга?
Мы знаем, что микроскопическое наблюдение — это все еще только морфологическое различие между нервной и не нервной тканью, и суждение хирурга все еще субъективно. Однако морфологическая структура позвоночного канала у привязанного ребенка аномальна, и нет никакой гарантии, что одно лишь морфологическое наблюдение под микроскопом «не промахнется». Именно здесь особенно важно определить, является ли измеряемая ткань неврологической. Нейрофизиологический мониторинг позволяет минимизировать повреждение нервов во время операции. Независимо от сложности структуры, электрофизиологический мониторинг позволяет точно определить разницу между нервом и другими тканями. Во время операции ткань, подлежащая изоляции, контролируется с помощью стимулятора, затем изолируется и повторяется, чтобы определить и сохранить нервы, иннервирующие нижние конечности и движения кишечника.
Использование нейрофизиологического мониторинга является знаковым достижением. Это было эквивалентно добавлению пары проницательных глаз к глазам врача. Это даже важнее, чем опыт, подобно тому, как новому автомобилю суждено бежать быстрее, чем старой лошади.
Когда хирург открывает разрез и сталкивается с рубцовой тканью во время рететеризации, не будет лишним сказать, что хирург растерян и ошеломлен, но преимущества наличия электрофизиологического стимулятора для исследования пути очевидны.
10. Необходимо ли удалять кость задней части позвоночного канала во время операции по связыванию спинного мозга?
Наша практика в целом такова: при ущемлении спинного мозга, вызванном липомами в третьем поясничном позвонке и ниже, во время операции удаляются, насколько это возможно, пластинки и остистые отростки соответствующего сегмента по той простой причине, что удаление кости освобождает место для дурального мешка и снижает вероятность того, что спинной мозг и твердая мозговая оболочка не будут касаться друг друга и слипнутся. Удаление пластинок ниже третьего поясничного позвонка мало влияет на стабильность позвоночника. Второй поясничный позвонок и выше пытается сбросить пластинки и остистые отростки. На это есть две причины: во-первых, это основные несущие вес позвонки (например, 12-й грудной и 1-й поясничный позвонки), а во-вторых, даже если пластинки здесь вправляются, спинной мозг и дуральные спайки вряд ли вызовут эмболию спинного мозга (если вы не можете понять эту статью, просмотрите предыдущие девять статей еще несколько раз).
11. Последний вопрос: когда целесообразно проводить повторную операцию по перевязыванию?
Мы знаем, что перевязка спинного мозга является профилактической процедурой. Если у вас есть симптомы, необходимо немедленно оперировать, независимо от возраста, даже если вы новорожденный; если вы обнаружили аномалию в задней части спины после рождения, но у вас нет симптомов, можно оперировать через 3-6 месяцев после рождения; если вы не заметили ее после рождения, но обнаружили случайно, но она все еще растет, необходимо оперировать как можно скорее; если у вас сколиоз с синдромом эмболии спинного мозга, необходимо провести тетерирование спинного мозга за шесть месяцев до операции для исправления сколиоза Пациенты, которые не растут после полового созревания, не нуждаются в операции, если они бессимптомны.
Сроки проведения операции по реэмболизации спинного мозга различны.
1. визуализация показывает, что привязка еще есть, но нет ухудшения симптомов или новых симптомов, поэтому пациента можно продолжать наблюдать. Даже если будет проведена операция, чем позже, тем лучше.
2. если снимки показывают наличие эмбола и наблюдается обострение имеющихся симптомов или развитие новых симптомов, операция проводится сразу после ее установления.