Синдром эмболии спинного мозга — распространенное и сложное состояние в детской нейрохирургии, которое причиняет страдания многим детям и семьям. Синдром эмболии спинного мозга составляет значительную часть запросов, которые я получаю. Я чувствую себя вынужденным написать популярную статью, чтобы рассказать о своем понимании этого состояния простым, понятным языком, в надежде, что она поможет семьям, в которых есть дети с синдромом переплетения спинного мозга.
1. Что такое синдром привязки спинного мозга?
Мы знаем, что спинной мозг расположен в позвоночном канале позвоночника. В начале жизни плода длина спинного мозга и длина позвоночного канала примерно одинаковы. По мере роста ребенка спинномозговой канал растет быстрее, чем спинной мозг, поэтому нижний конец спинного мозга поднимается по отношению к нижнему концу спинномозгового канала. К моменту рождения ребенка самая нижняя часть спинного мозга (то, что мы называем конусом) находится на уровне или чуть выше второго поясничного позвонка, а к концу полового созревания наш конус поднимается до уровня 12-го грудного позвонка и первого поясничного позвонка и продолжается всю жизнь. Синдром привязки спинного мозга — это, по сути, недуг, который приходит с взрослением.
Когда спинной мозг не может подняться должным образом из-за различных ограничений на стенке позвоночного канала, оставляя его в более низком, чем обычно, положении, возникающий комплекс клинических проявлений известен как синдром связывания спинного мозга, или синдром привязки спинного мозга, как его еще называют. Это состояние похоже на название американской драмы «Growing pains».
2. Каковы причины синдрома переплетения спинного мозга у младенцев?
Различные врожденные аномалии спинного мозга и спинномозговых окончаний могут привести к переплетению спинного мозга. Наиболее распространенным типом переплетения спинного мозга является липоматозный спондилолистез, а другие включают спондилолистез, спондилолистез спинного мозга, липому спинномозговой концевой нити, продольную бифиду спинного мозга, врожденные кисты тератомы и скрытый волосяной синус. Иногда небольшой процент оккультных spina bifida также может быть связан.
В дополнение к врожденным факторам, упомянутым выше, хирургические вмешательства также могут вызывать синдромы тетерирования спинного мозга, например, послеоперационные спайки после выпячивания пояснично-крестцового отдела позвоночника также могут привести к тетерированию спинного мозга. Адгезия к твердой мозговой оболочке или искусственной твердой мозговой оболочке после освобождения от привязки спинного мозга может привести к повторной привязке.
3. эмбриологическая основа синдрома привязки спинного мозга — как ребенок становится привязанным в материнской утробе?
Это немного сложнее понять, но это особенно важно. Когда ребенок еще не сформирован в материнской утробе, он изначально состоит из трех зародышевых слоев: эктодерма образует эпидермис и нервную ткань, эндодерма — эпителий просвета кишечника и эпителий пищеварительных желез, а мезодерма — кости, мышцы, кровь, лимфу, жир и другие соединительные ткани. Нервная ткань, хотя и расположена во внутренних частях тела, происходит из эктодермы. Это означает, что нервная пластинка должна быть скручена и завернута, чтобы попасть из внешнего слоя во внутренний. При нормальных обстоятельствах нервная трубка должна быть полностью закрыта к концу 4-й эмбриональной недели. Если индукция нотохорда утрачена или на нее влияют тератогенные факторы окружающей среды, невральная борозда не закрывается должным образом в нервную трубку. Если невральная борозда на цефалической стороне не закрыта, формируется анэнцефалия; если невральная борозда на каудальной стороне не закрыта, формируется spina bifida.
Spina bifida часто сопровождается spina bifida соответствующего сегмента, при этом позвоночник чаще всего располагается в пояснично-крестцовом отделе. В легких случаях несколько дуг позвонков не заживают по дорсальной средней линии, оставляя небольшой зазор, а спинной мозг, спинномозговая оболочка и нервные корешки остаются нормальными, что называется оккультной spina bifida. Часто протекает бессимптомно. Умеренная spina bifida встречается чаще и часто образует карман кожи разного размера на пораженном участке. Если мешочек содержит только спинномозговую оболочку и спинномозговую жидкость, он называется спинальным выпячиванием; если мешочек содержит и спинномозговую оболочку, и спинномозговую жидкость, а также спинной мозг и нервные корешки, он называется спинальным выпячиванием. Тяжелая форма spina bifida может представлять собой обширные недоразвитые дуги позвонков с spina bifida, где поверхностная кожа расщеплена и обнажена нервная ткань; мы называем это спинальной эктопией.
В результате неполного закрытия кожная ткань из эктодермы попадает в спинномозговой канал, образуя спинальные дерматомные кисты и скрытые волосяные синусы, которые сами образуют эмболы и часто вызывают инфекцию. Если жир из мезодермы прорастает в спинномозговой канал, он образует липоматозную спинальную выпуклость, которая сама становится связанной со спинным мозгом и не может перемещаться вверх по мере развития. Другие ткани сохраняют способность дифференцироваться и образовывать тератомы.
4. Является ли липома опухолью?
Исходя из приведенного выше описания, становится ясно, что липома спинного мозга у вашего ребенка — это не опухоль, а жировая ткань, растущая в неправильном месте. Так называемая липома — это обычная человеческая ткань. Она не растет бесконечно, а увеличивается в равной пропорции с ростом человека.
5. Является ли ущемление спинного мозга вследствие сдавливания липомы следствием липоматозного спондилолистеза?
Принято считать, что синдром перетяжки спинного мозга у детей вызван тем, что эмбол напрягает спинной мозг и вызывает соответствующие неврологические симптомы. Сжатие жира играет лишь очень незначительную роль. Именно по этой причине во время операции не требуется 100% удаление липомы. Однако более сложным является освобождение спаек между липомой и окружающей областью и стремление к полному освобождению спаек.
6. каковы патологические типы и общие клинические проявления синдрома привязки спинного мозга?
A. К типам патологии, вызывающей синдром трофики спинного мозга, относятся
a. Различные врожденные аномалии развития позвоночника, такие как спондилолистез, spina bifida и спондилолистез спинного мозга вследствие неполной атрезии концов нервной трубки.
b. Липомы спинного мозга, интрадуральные и экстрадуральные липомы
c. Тонкий волосяной синус
d. Продольная щель спинного мозга
e. Натяжение терминальных нитей
f. нейрогенные кишечные кисты
g. Тератома
B. К общим клиническим проявлениям, вызывающим синдром эмболии спинного мозга, относятся
a. Изменения кожи в пояснично-крестцовой области: выпуклости, впадины, «маленькие хвостики» на коже пояснично-крестцовой области, возможно с выделениями или инфекцией; гирсутизм; выпуклые образования, гемангиомы и т.д.
b. Сенсорные нарушения нижних конечностей: проявляются в виде аномальных ощущений и боли в нижних конечностях, промежности и пояснице.
c. Двигательные нарушения нижних конечностей: проявляются в виде аномальной ходьбы, слабости, деформации и боли в нижних конечностях, преимущественно на стороне с тяжелыми спайками. Сколиоз также может сочетаться со сколиозом.
d. Мочевая и фекальная дисфункция: распространенные проявления включают задержку мочи, затрудненное мочеиспускание, недержание мочи, частое мочеиспускание, объем мочи каждый раз меньше нормы и т.д.; запор, запоры или недержание мочи.
e. Деформации нижних конечностей: сильное истончение латеральной части ноги, неврогенная косолапость.
7. Какие анализы обычно необходимы для детей с синдромом переплетения спинного мозга?
a. МРТ — наиболее эффективный и первичный тест. Он не только выявляет низкие спинномозговые конусы, но и определяет причину синдрома переплетения спинного мозга.
b. КТ и 3D КТ реконструкция позвоночника также необходимы для детей с комбинированной продольной деформацией позвоночника или сколиозом.
c. Ультразвук
Ультразвуковое исследование может показать конус спинного мозга у пациентов в возрасте до 1 года, так как задний спинномозговой канал не полностью созрел и окостенел, и может быть использовано для определения наличия послеоперационной повторной привязки на основании пульсации спинного мозга.
d.. Нейрофизиологическое обследование
Хансон и др. измерили электрофизиологию сакрального рефлекса у пациентов с синдромом переплетения спинного мозга и обнаружили, что укорочение латентности сакрального рефлекса является одной из электрофизиологических особенностей синдрома переплетения спинного мозга. Показатели SSEP заднего большеберцового нерва увеличились после повторного хирургического высвобождения, что подтверждает восстановление функции нерва после высвобождения концевой нити.
e. Рентгенограммы
Рентген и обычная спинальная каналография используются реже, поскольку МРТ и КТ спинальной каналографии стали основными методами диагностики этого заболевания. Рентген используется только при сколиозе и предоперационном позиционировании тела позвонка.
f. Тесты на функцию мочевого пузыря
К ним относятся измерение внутрипузырного давления, цистоскопия и электромиография сфинктера уретры. У пациентов со спинальным трофическим синдромом могут наблюдаться такие отклонения, как атаксия сфинктера-фортекса, повышенное (спастическое) или пониженное (гипотоническое) внутрипузырное давление и изменение объема остаточной мочи в мочевом пузыре. До- и послеоперационные тесты функции мочевого пузыря полезны для определения эффективности процедуры.
8. в каких случаях синдром привязки спинного мозга требует хирургического вмешательства и каковы принципы и сроки проведения операции?
В случаях привязки спинного мозга органические изменения уже произошли к моменту появления симптомов, и даже при хирургическом вмешательстве иногда невозможно полностью восстановить нормальное состояние, можно лишь провести соответствующую коррекцию, чтобы болезнь не прогрессировала. Однако более малоинвазивная микрохирургия с нейрофизиологическим мониторингом может улучшить недержание мочи в 30% случаев, улучшить сколиоз у детей с легкой и средней степенью сколиоза, а также улучшить мышечную силу и чувствительность нижних конечностей у некоторых детей.
Мы знаем, что эмболизация спинного мозга — это профилактическая процедура. Для пациентов с эмболией спинного мозга, которые все еще имеют нормальную функцию фекалий и мочеиспускания, мы рекомендуем раннее систематическое обследование, оценку и хирургическое лечение; рекомендуемое время операции для младенцев и детей без значительной дисфункции конечностей или дисфункции фекалий — 2-3 месяца после рождения. В это время хирургические уровни ясны, а переносимость анестезии намного выше, чем у новорожденных. Конечно, из этого правила есть исключения, например, когда выпуклость позвоночника разорвалась или вот-вот разорвется, и операция должна быть проведена как можно раньше. У пациентов, у которых развилась дисфункция фекалий и мочеиспускания, операцию следует выбирать в контексте их общего состояния и соответствующих исследований; подавляющее большинство таких пациентов могут и будут нуждаться в хирургическом лечении. Этих пациентов можно и нужно лечить следующим образом
a. Операция необходима, как только появляются симптомы, в любом возрасте, даже у новорожденных; b. Дети с аномалиями за талией, обнаруженными сразу после рождения, но без симптомов, могут быть прооперированы через 3-6 месяцев после рождения; c. Дети с переплетением спинного мозга, не замеченные после рождения и обнаруженные случайно, но продолжающие расти, должны быть прооперированы как можно раньше; e. Дети с комбинированным сколиозом с проявлениями синдрома переплетения спинного мозга, за шесть месяцев до операции по коррекции сколиоза f. Пациенты, которые не растут после подросткового возраста и не имеют симптомов, не нуждаются в операции.
Еще одна концепция, которую может быть трудно понять, заключается в том, что связывание спинного мозга на самом деле происходит у плода. Завязь возникает уже внутриутробно и усугубляется по мере роста позвоночника плода, часто с расширением центрального канала спинного мозга, а также анальной вялостью и малой подвижностью обеих нижних конечностей. Некоторые врачи называют это врожденной нейроразвивающей дисплазией, но по сути это проявление синдрома переплетения спинного мозга. Как я уже описывал в предыдущих статьях, исходная дисфункция может не полностью восстановиться после операции у такого ребенка, но раннее хирургическое вмешательство вполне объяснимо. В конце концов, дети растут относительно быстро после рождения.
У детей с привязкой спинного мозга в сочетании со сколиозом, если у ребенка есть признаки привязки, сначала необходимо освободить привязь спинного мозга, а затем через шесть месяцев провести коррекцию сколиоза. В противном случае могут возникнуть катастрофические последствия.
Пациент должен быть прооперирован минимально инвазивным способом, всегда с нейрофизиологическим мониторингом, чтобы как можно полнее освободить привязь, избежать повреждения нерва и уменьшить повторное связывание.
Поэтому основополагающей целью хирургического лечения синдрома тетерирования спинного мозга (СПС) является предотвращение дальнейшего прогрессирования заболевания, с возможностью улучшения двигательной и сенсорной функции нижних конечностей и даже континенции у некоторых пациентов. Деформации нижних конечностей и стоп могут быть частично улучшены с помощью мануальной реабилитации, а в тяжелых случаях — с помощью ортопедической хирургии в долгосрочной перспективе. Поэтому многие пациенты с синдромом переплетения спинного мозга, особенно дети, нуждаются в комбинированном нейрохирургическом, урологическом и ортопедическом лечении.
9. Почему важно использовать нейрофизиологический мониторинг при освобождении от привязи спинного мозга?
Нейрофизиологический мониторинг уже рутинно используется при привязке спинного мозга в развитых странах Европы и США, а также в Гонконге. Мы знаем, что микроскопическое наблюдение — это все еще только морфологическое различие между нервной и не нервной тканью, и суждение врача все еще субъективно. Однако морфологическая структура позвоночного канала у привязанного ребенка аномальна, и нет никакой гарантии, что одно лишь морфологическое наблюдение под микроскопом «не промахнется». Именно здесь важно определить, является ли измеряемая ткань нейронной тканью с функциональной точки зрения. Использование нейрофизиологических мониторов является знаковым достижением.
10. Бывают ли случаи связывания спинного мозга у детей, которые не требуют процедуры освобождения?
a. Ущемление спинного мозга, обнаруженное в конце или ближе к концу полового созревания, когда рост позвоночника, по сути, прекратился, можно наблюдать, если нет симптомов, и не оперировать.
b. У подростков со сколиозом, протекающим бессимптомно, коррекцию сколиоза можно проводить под электрофизиологическим мониторингом, и если нет отклонений в электрофизиологии, то нет необходимости в послеоперационном связывании спинного мозга. Причина проста: длина позвоночника зафиксирована встроенным ортезом и больше не растет, поэтому тейпирование не будет прогрессировать.
c. Тяжелые двусторонние деформации нижних конечностей в сочетании с дисфункцией мочеиспускания и фекальной дисфункцией не рассматриваются для хирургического лечения, если не ожидается удовлетворительный результат хирургического вмешательства.