TCS — это синдром, при котором спинной мозг растянут, конусообразен и гипопластичен вследствие врожденных или приобретенных факторов, что приводит к ишемии, гипоксии, нейродегенерации и другим патологическим изменениям в спинном мозге, приводящим к сенсорной и двигательной дисфункции или деформации нижних конечностей, нарушению мочеиспускания и фекалий и т.д. TCS может развиться в любом возрасте. Клиническая картина варьируется в зависимости от типа патологии и возраста. Спинной мозг расположен в позвоночном канале, который в процессе развития растет быстрее спинного мозга, поэтому нижний конец спинного мозга постепенно поднимается по отношению к нижнему концу позвоночного канала. Тромб спинного мозга — это состояние, при котором нижний конец спинного мозга по различным причинам не может нормально подниматься в конце позвоночного канала, оставляя его в более низком, чем обычно, положении. Это один из основных патологических механизмов разнообразных врожденных аномалий развития, приводящих к неврологическим симптомам, в результате чего возникает ряд клинических проявлений, известных как синдром привязки спинного мозга, также известный как синдром привязки спинного мозга. Причины 1. Различные врожденные аномалии позвоночного столба, такие как спондилолистез, spina bifida и спондилолистез спинного мозга, вызваны неполной атрезией конца нервной трубки. Большинство случаев восстанавливается в течение нескольких дней после рождения. Цель состоит в том, чтобы восстановить аномальную нервную ткань до как можно более нормального состояния и, что важно, предотвратить утечку спинномозговой жидкости, но спайки, возникающие в процессе заживления после реконструкции спинномозгового дурального канала, вызывают эмболию в конце спинного мозга. 2. липомы спинного мозга, интрадуральные и экстрадуральные липомы возникают в результате преждевременного отделения нейрональной эктодермы от эпидермальной эктодермы, когда жировые клетки из мезодермы попадают в нейрональную эктодерму, которая еще не атретична. Жировая ткань может проникать в центральную часть спинного мозга или соединяться с подкожной жировой тканью через отделенную дугу позвонка, фиксируя конус спинного мозга. А в случаях после раннего детства она связана с эмболией, вызванной воспалением жира, присутствующего в субарахноидальном пространстве, что приводит к фиброзу и спаечному рубцеванию вокруг нервных корешков. Синдром эмболии спинного мозга 3. Латентный волосяной синус — локализованная эмболия конуса спинного мозга, вызванная неспособностью нейроэктодермальной и эпидермальной эктодермальной долей дифференцироваться должным образом и образованием шнуроподобной ткани от кожи через подкожную клетчатку и позвоночник. Дерматомные и эпидермальные кисты и тератомы могут также возникать в результате увеличения и разрастания тканей в стенках подкожных синусов, которые могут окружать или перетягивать спинномозговые нервы и вызывать эмболию. 4. Продольный перелом позвоночника Считается, что механизм продольного перелома позвоночника обусловлен не нервами, а другими факторами, т.е. аномальным развитием позвонков; также считается, что он вызван аномальным развитием нервов и последующим аномальным развитием позвонков. Спинной мозг разделяется на левый и правый, и существует два типа дурального канала с отделами и без них. Это означает, что спинной мозг полностью разделяется в продольной трещине волокнами, хрящами или костными гребнями, разделяясь на две части, каждая со своей твердой и арахноидальной оболочками, и спинной мозг тянется за разделителями, вызывая симптомы. Тип II: общая спинномозговая капсула двойного типа, спинномозговая оболочка в продольной трещине, в основном разделена волокнистыми перегородками, на две части, но есть общая твердая мозговая оболочка и арахноидальная мембрана, обычно клинические симптомы отсутствуют. 5. натяжение терминальных нитей Процесс формирования терминальных нитей нарушается из-за дегенерации терминальной части незрелого спинного мозга, что делает терминальные нити толще нормы, а оставшаяся часть вызывает эмболию спинного мозга. Нейрогенная кишечная киста — это состояние, при котором брыжеечный край кишечного канала сообщается с передними тканями позвоночного столба из-за несостоятельности нотохордального протока. В зависимости от степени неокклюзии и коммуникации позвоночных каналов, могут возникать сопутствующие костные дефекты в передней части позвоночника, известные как спинно-брюшные свищи и кишечные кисты внутри и вне позвоночного канала. 7, послеоперационные спайки и другие осложнения при расширении пояснично-крестцового отдела позвоночника Некоторые ученые подсчитали, что такие случаи могут составлять от 10% до 20% всех хирургических случаев. Некоторые ученые считают, что эмболия спинного мозга ограничивает движение конуса cauda equina и приводит к ряду клинических симптомов. Однако другие утверждают, что, несмотря на отсутствие разрыва в напряжении, механические эффекты, вызванные статическим растяжением, сами по себе не являются основной причиной симптомов, и их значение варьируется в зависимости от патологии. Повторяющееся сгибание и разгибание позвоночника во время ежедневных двигательных движений также вызывает повторяющееся расслабление и напряжение в связанном спинном мозге. На самом деле, в основном динамические факторы играют важную роль у пациентов, чьи симптомы появляются и ухудшаются из-за их осанки. В случаях жировых выпячиваний пояснично-крестцового отдела позвоночника, которые развиваются по мере прогрессирования заболевания и приводят к фиброзу вследствие адгезивного арахноидита, возникает не только эмболия вследствие прикрепления и инвазии липомы в конус, но и контрактуры вокруг нервных корешков, препятствующие восхождению спинного мозга. Полагаться только на хирургическое удаление липомы в шишке и допускать незначительный подъем шишки в таких случаях не имеет большого значения. При клиническом наблюдении за положением конуса спинного мозга с помощью МРТ после высвобождения эмбола обнаруживается, что подъем конуса ограничен, и нет значительной корреляции между улучшением симптомов и подъемом конуса, наблюдаемым на МРТ. Значение процедуры заключается скорее в освобождении каудальной части спинного мозга и избавлении конуса от локального препятствия кровотоку, вызванного повторяющимся растяжением, сопровождающим движение. Рассматривая нарушение кровообращения в связанных тканях как важный патогенетический механизм, эта практика была подтверждена экспериментами на животных, вызывающими связывание спинного мозга, а также наблюдением и контролем за соматосенсорными вызванными потенциалами как показателями прогрессирующих неврологических отклонений. Клинические проявления Клинические проявления синдрома эмболии спинного мозга (синдрома привязки спинного мозга) имеют сходство со spina bifida по следующим признакам: изменения кожи пояснично-крестцовой области выбухание или вдавление кожи пояснично-крестцовой области, возможно с выделениями или инфекцией; гирсутизм; выбухание крупных образований …….. Они указывают на наличие оккультной spina bifida, скрытого волосяного синуса, выпуклости позвоночника и т.д., которые могут сочетаться с эмболией спинного мозга. Двигательные нарушения нижних конечностей проявляются в виде аномальной ходьбы, слабости, деформации и боли в нижних конечностях и могут сочетаться со сколиозом. Сенсорные нарушения нижних конечностей включают аномальные ощущения и боль в нижних конечностях, промежности и пояснице. Мочевая и фекальная дисфункция Общие проявления включают задержку мочи, затрудненное мочеиспускание, недержание мочи, частое мочеиспускание с объемом каждый раз меньше нормы и т.д.; запор, запоры или недержание мочи. Диагностика и исследования Магнитно-резонансная томография (МРТ) является основным методом диагностики эмболии спинного мозга, позволяющим не только определить наличие эмболии спинного мозга, но и других сопутствующих патологических изменений, таких как липомы и продольная спинальная бифида. Урологическое УЗИ и уродинамика проводятся в сочетании с исследованием функции мочи и кала для оценки степени поражения мочевыводящих путей и неврологических нарушений спинного мозга. Принципы лечения Ранняя операция — внимание к постановке диагноза — микрохирургия — полное высвобождение — формовка концевого пула — предотвращение повторной адгезии Чем раньше будет проведена операция по высвобождению эмболов после подтверждения диагноза, тем лучше. К моменту появления симптомов эмболии спинного мозга уже органически изменен, и мы не можем вернуть его в нормальное состояние, а можем только лечить его соответствующим образом, чтобы он не прогрессировал. Симптомы эмболии спинного мозга могут быть результатом разрушительного повреждения нервной системы, которое обычно является непоправимым, и лечение заключается лишь в том, чтобы остановить усугубление повреждения. Он также может быть результатом раздражающего или неполного повреждения нервной системы, когда хирургическое вмешательство может иметь двойной эффект — уменьшить симптомы и предотвратить прогрессирование. Поэтому основной целью хирургического лечения синдрома эмболии спинного мозга является предотвращение прогрессирования заболевания, в порядке улучшения: облегчение или исчезновение боли > восстановление сенсорно-моторной функции > восстановление функции мочеиспускания и фекалий > прекращение деформации и самокоррекции, если заболевание выявлено рано и лечится быстро, ребенок может быть вылечен; напротив, в случаях с ранним началом, тяжелыми симптомами и поздним лечением, исход относительно плохой, а в некоторых случаях нет эффекта; или состояние рецидивирует после операции и требует повторного хирургического вмешательства. Наличие фекальной и мочевой дисфункции обычно свидетельствует о плохом прогнозе, а хирургическое вмешательство, как правило, не улучшает фекальную и мочевую дисфункцию, деформацию нижних конечностей и стоп, но может обеспечить некоторое улучшение боли и неполную потерю мышечной силы. Деформации нижних конечностей и стоп можно частично исправить с помощью ортопедической хирургии. Раннее систематическое обследование, оценка и операция рекомендуются пациентам с нормальной функцией фекалий и мочеиспускания, включая тех, у кого обнаружены изменения кожи пояснично-крестцовой области и сенсорные и двигательные нарушения в нижних конечностях; для тех, у кого уже развились нарушения функции фекалий и мочеиспускания, операция должна выбираться в контексте их общего состояния и соответствующих исследований, и большинству из этих пациентов может и потребуется операция. Исход хирургического вмешательства при синдроме эмболии спинного мозга у взрослых менее благоприятен, чем у детей. Существует множество факторов, определяющих прогноз, которые могут быть связаны с возрастом, длительностью заболевания, этиологией, степенью неврологического повреждения, хирургическим вмешательством и пред- и послеоперационным уходом. Операцию должен проводить нейрохирург, имеющий опыт в спинальной хирургии и микрохирургии. Некоторым детям уже проводилась операция, но им удалили только большой пояснично-крестцовый мешок (т.е. выбухающую спинномозговую капсулу и липому), не устранив поражения позвоночника в спинномозговом канале. Некоторые врачи даже считают, что болезнь не поддается лечению, и ждут ее развития, что является трагическим уроком. Пациентов следует оперировать с использованием минимально инвазивной философии, настаивая на микрохирургии, с нейрофизиологическим мониторингом, если это необходимо, чтобы как можно полнее высвободить эмболию, избежать повреждения нервов, уменьшить повторную адгезию и эмболию, а также предотвратить послеоперационные раневые осложнения. Послеоперационные пациенты находятся под наблюдением и получают наилучшие рекомендации по профилактике и лечению дисфункции мочевыводящих путей, реабилитации движений и чувствительности нижних конечностей и коррекции деформаций нижних конечностей. Мы считаем, что сосредоточение внимания исключительно на операции эмболизации и пренебрежение надлежащими рекомендациями по дальнейшему лечению этих дисфункций идет во вред пациенту.