Синдром эмболии спинного мозга (СЭС) — это ряд неврологических нарушений и сопутствующих пороков развития, обусловленных различными врожденными или приобретенными причинами поражения спинного мозга. Спинной мозг может быть вовлечен в процесс на любом участке, включая шейный, грудной и пояснично-крестцовый отделы, но наиболее часто вовлечение происходит в пояснично-крестцовом отделе, что приводит к аномально низкому положению конуса, которое является наиболее распространенным проявлением TCS. ТСР обычно возникает у детей, особенно младенцев, и несколько чаще встречается у женщин, чем у мужчин, с распространенностью до 1 случая из 4000. При TCS неврологические нарушения могут возникать из-за длительной нагрузки на спинной мозг, особенно на конус, что может привести к ишемии и гипоксии. Поэтому необходимо раннее выявление, диагностика и лечение ТКС, чтобы избежать неврологического повреждения или создать условия для восстановления уже поврежденных неврологических функций и избежать новых или стойких неврологических повреждений. Наиболее распространенными симптомами ТКС являются: боль, которая является самым распространенным симптомом и носит неописуемый, но не сегментарный характер; двигательные нарушения, в основном прогрессирующая слабость нижних конечностей или трудности при ходьбе, обычно двусторонние или односторонние, с последующей атрофией мышц и инверсией подковы; и сенсорные нарушения в пояснично-крестцовой области. Пояснично-крестцовая область может быть поражена сенсорными нарушениями, в основном гипестезией; дисфункцией мочевого пузыря и прямой кишки, в основном в виде энуреза и недержания мочи; аномалиями кожи в пояснично-крестцовой области: у некоторых детей наблюдается спондилолистез, кожные синусы, гирсутизм, локализованные гемангиомы или подкожные образования (менее 40%). Рост и развитие ребенка, резкие потягивающие движения, стеноз позвоночного канала и травмы могут внезапно усугубить симптомы. Повышение осведомленности о ТСР, предотвращение недодиагностики и ошибочного диагноза, а также своевременное лечение заболевания для предотвращения задержек имеют большое значение для прогноза. Хирургия является единственным средством лечения ТХС. Операция должна быть проведена, как только позволит общее состояние пациента. Хотя необходимость профилактической операции все еще обсуждается, большинство людей сейчас считают, что она необходима, чтобы минимизировать неврологические повреждения. Поскольку весь патофизиологический процесс ТСР до конца не изучен, невозможно определить и предсказать, когда наступит неврологическое нарушение, а когда оно наступит, оно часто бывает необратимым. Целями операции являются: устранение причины ТКС и полное освобождение спинного мозга от привязи; максимальная неврологическая защита, особенно растянутого конуса и соответствующих спинномозговых нервов; исправление любых сопутствующих деформаций позвоночника. После операции со спинного мозга снимается нагрузка, восстанавливается нормальное местное кровоснабжение спинного мозга, особенно конуса и соответствующих спинномозговых нервов, и постепенно восстанавливается функция нервов. Современный хирургический подход значительно улучшился по сравнению с тем, что было в 1980-х годах, а микрохирургические техники и интраоперационный электрофизиологический мониторинг неврологической функции постепенно стали золотым стандартом хирургии ТКС. Микрохирургическая техника позволяет аккуратно выделить и удалить привязь спинного мозга, максимально сохраняя спинномозговые нервы, тесно связанные с привязью, для сохранения максимальной неврологической функции. Интраоперационный электрофизиологический мониторинг функции спинного мозга и спинномозговых нервов позволяет в режиме реального времени контролировать функцию спинного мозга и спинномозговых нервов, что не только повышает безопасность операции, но и позволяет в режиме реального времени получать информацию о том, полностью ли освобождена привязь спинного мозга. Это особенно полезно в сложных случаях, таких как смешанные жировые выпячивания позвоночника и TCS, когда эмбол не был высвобожден во время первой операции, и может значительно повысить процент успеха процедуры. Если ТСР не лечить, то симптомы заболевания с течением времени прогрессивно ухудшаются. Скорость и степень улучшения зависят от ряда факторов, включая причину и течение ТКС, наличие и степень неврологических нарушений до операции, хирургическую процедуру (был ли спинной мозг полностью деэмболизирован во время операции, была ли хорошо защищена неврологическая функция, была ли исправлена сопутствующая деформация), а также послеоперационный уход и реабилитацию.