I. Обзор
Синдром связанного спинного мозга (ССМ) — это состояние, при котором спинной мозг фиксируется в месте поражения во время эмбрионального развития, с локальными рубцовыми спайками и укороченными нитями, в результате чего спинной мозг фиксируется в месте поражения и не может подниматься в ответ на рост позвоночника. Спинной мозг, cauda equina и терминальные нити растягиваются, что приводит к боли в пояснице, двусторонней дисфункции нижних конечностей и дисфункции.
II. Заболеваемость
Риск заболеваемости в основном зависит от возраста, пола и общего состояния пациента, мужчины:женщины = 2:1; все дети с нарушениями мочеиспускания и дефекации, сенсорными и двигательными нарушениями нижних конечностей, деформациями стоп и другими симптомами, а также дети с оккультной spina bifida, открытой spina bifida или предыдущей операцией по удалению выпуклости позвоночника, должны быть заподозрены в наличии этого заболевания и подвергнуты хирургическому лечению как можно скорее после установления диагноза; дети с выпуклостью позвоночника должны быть восстановлены одновременно с эмболией спинного мозга. Во время операции следует избегать конуса и хвостатого эквинуса.
Этиология
1. врожденные факторы: эмбриональная spina bifida в сочетании с пороками развития спинного мозга (например, spina bifida, спондилолистез спинного мозга, spina bifida, локальные рубцовые спайки, утолщенные концевые нити, арахноидальные кисты) или в сочетании с липомами, дерматомными кистами или эпидермоидными кистами может привести к тому, что спинной мозг становится фиксированным в месте поражения и не может адаптироваться к удлинению и подъему позвоночника.
Фиброзные спайки после операций на позвоночнике также могут стать причиной эмболии спинного мозга.
IV. Патология
1. простая оккультная spina bifida не сочетается с другими поражениями спинного мозга и неврологическими заболеваниями.
Сложная spina bifida часто сочетается с вышеперечисленными деформациями, но может также сочетаться с гемивертебрами, сколиозом, фораминами и деформациями развития ребер; кожа в основном нормальная, но могут быть волосы, гиперпигментация, ламеллярные капиллярные гемангиомы, небольшие кожные ямочки и кожные невусы.
V. Клинические проявления
В легких случаях наблюдается слабость нижних конечностей, легкая мышечная атрофия, онемение, энурез и т.д. Может наблюдаться боль в пояснице и односторонняя или двусторонняя мышечная слабость нижних конечностей.
В случаях средней тяжести, в дополнение к вышеперечисленным аномалиям, могут также присутствовать сколиоз, привычный вывих бедра, высокий свод, инверсионная и вальгусная деформация стопы и недержание мочи.
3. В тяжелых случаях может наблюдаться выраженная потеря мышечной силы или даже паралич нижних конечностей, выраженная потеря чувствительности или потеря чувствительности, часто в сочетании с нейротрофическими изменениями, похолодание и онемение в дистальных отделах нижних конечностей, трофические язвы в нижних конечностях и крестцово-копчиковой области, или даже полная параплегия и недержание мочи и кала.
VI. Диагностика
1. На основании вышеперечисленных клинических проявлений этот диагноз может быть рассмотрен, особенно если имеется хронический энурез или возникло недержание мочи и подозревается spina bifida.
2. на рентгенограммах позвоночника видна ламинарная недостаточность, спинозная недостаточность, множественная spina bifida или сочетание деформации позвонков и сколиоза.
3. КТ и МРТ показывают spina bifida в сочетании с эмболией спинного мозга (низкое расположение конуса, локальные спайки, возможно, в сочетании с кистами или липомами).
VII. Дифференциальный диагноз
По одной только клинической картине пациента можно спутать с поясничной деформацией, грыжей диска, опухолью спинного мозга и спинальным стенозом, но подробный анамнез, тщательное физикальное обследование и, в частности, КТ и МРТ пояснично-крестцового отдела позвоночника могут быть полезны для дифференциации.
VIII. Лечение
Хирургия является основным методом лечения, при этом особое внимание уделяется раннему хирургическому лечению после подтверждения диагноза. Цель лечения — удалить аномальное поражение, освободить спинной мозг, кауда эквину и компрессию, ослабить кауда эквину спинного мозга, чтобы позволить спинному мозгу подняться. В настоящее время часто рекомендуется раннее хирургическое лечение, направленное на расширение позвоночной пластины для ее декомпрессии, удаление повреждений и/или тканей (включая аномальную или деформированную кость, хрящ, утолщенную связку и концевые нити), которые сдавливают и тянут дуральный мешок, спинной мозг и хвостовой отдел, удаление рубцовых спаек, липомы и кист, и в целом устраняют необходимость в костной пластике и фиксации пластины.
IX. Прогноз
В настоящее время часто высказывается мнение о необходимости активного хирургического лечения даже в случаях диафореза и паралича нижних конечностей.