Синдром Сейбра, или синдром гипоплазии легких, также известный как синдром скимитара, был впервые описан Neil et al (1960). Это врожденный сосудистый порок, тип легочного венозного порока (субкардиальный), характеризующийся открытием правой легочной вены в нижнюю полую вену. Это группа признаков, обусловленных частичными нарушениями легочного венозного возврата и характеризующихся: гипоплазией правого легкого; скимитарообразными тенями вдоль правого края сердца на рентгенограмме из-за порока развития вен; смещением сердца вправо, приближающимся к правостороннему сердцу.
Причина этого признака остается неясной, но большинство ученых считают, что он связан с аномальным развитием легких в эмбриональном периоде. Механизм патогенеза заключается в смещении легочных сосудов во время формирования легочных почек и пороке сосудистого дренажа, вероятно, за счет остатков эмбрионального венозного сплетения, большой венозной системы и соединительных ветвей между системой пупочной желточной вены. Смещение сердца вправо связано с напряжением, вызванным уменьшением легочного объема, и является вторичным изменением.
Дифференциальный диагноз должен быть клинически отграничен от легочных инфекций и пневмонии.
I. Специальные обследования.
1. рентгенологическое исследование: видна скимитарообразная тень по правому краю сердца, при смещении сердца вправо — гипоплазия правого легкого.
2. бронхография и бронхоскопия: может присутствовать гипоплазия правого легкого и аномальное разветвление бронхов, стеноз и обструкция терминальных мелких бронхов.
3. катетеризация сердца: наблюдается повышенная оксигенация правого предсердия по сравнению с окружающими венами. Иногда катетер вводится непосредственно в легочные вены.
4. ангиография: видно истончение правой легочной артерии, возможно наличие артериального входа в правое легкое из системы кровообращения организма.
II. Клинические проявления и диагностика
1.Симптомы
Одышка различной степени, усиливающаяся при активности. Могут быть рецидивирующие эпизоды инфекции правого легкого с кашлем, кровохарканьем и лихорадкой. Также могут наблюдаться хронический кашель, астма, головокружение и цианоз. Некоторые больные остаются бессимптомными на всю жизнь. Возраст начала заболевания варьируется. В некоторых случаях наблюдаются аномалии развития.
2. Физические признаки
Сердце выслушивается как систолический шум во втором межреберном промежутке по левому краю грудины, а в правых легких — низкие легочные шумы. Сердце и легкие также могут быть свободны от аномальных признаков. Если сердечный шум обширный, следует обратить внимание на возможность других врожденных пороков сердца.
Диагноз может быть поставлен на основании клинических проявлений и дополнительных исследований, и клинически может быть классифицирован как тип I: гипоплазия правого легкого, с кровоснабжением правого легкого из кровеносной системы организма. Тип II: с гипоплазией только правого легкого и без кровоснабжения правого легкого из системы кровообращения. Тип III: без осложняющих пороков развития двух вышеуказанных типов.
Лечение и прогноз
(i) Лечение
1. общее лечение для тех, у кого легкие симптомы, без специального лечения.
2. антиинфекционное лечение необходимо при рецидивирующих острых и хронических внутрилегочных инфекциях.
3. Хирургическое лечение показано не во всех случаях. Для пациентов с четким диагнозом, явными симптомами и достигших зрелого возраста может быть проведена правосторонняя пневмонэктомия, пересадка правой легочной вены в левое предсердие, правой легочной вены в правое предсердие или перевязка аномальных вен.
(ii) Прогноз
1, Для пациентов с четким диагнозом, явными симптомами и достигших совершеннолетия, правая пневмонэктомия может быть выполнена после хорошего прогноза.
2, осложнения, осложняющие инфекцию правого легкого.
3, профилактика обычно должна предотвращать простуду, избегать холода.