Впервые CTPV была описана Бальфуром в 1869 году как врожденное или вторичное поражение системы воротной вены, приводящее к полной или частичной обструкции воротной вены, что приводит к компенсаторному образованию большого сплетения коллатеральных сосудов в портальной области печени, которое при визуализации выглядит губкообразным.
По сути, это дальнейшее патологическое развитие после формирования тромбоза воротной вены (ТПВ). Прогрессирующее течение заболевания приводит к постепенному повышению давления в портальной венозной системе, что в конечном итоге приводит к синдрому портальной гипертензии с варикозным расширением вен пищевода или даже разрывом и кровотечением и спленомегалией и спленомегалией, что составляет примерно 3,5% от всех случаев портальной гипертензии.
ХТПВ является одной из форм внепеченочной портальной гипертензии (ВПГ) и наиболее часто встречается у детей, составляя около 40% педиатрической портальной гипертензии. 25-40% детей имеют неконтролируемое кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта.
По сравнению с цирротической портальной гипертензией у взрослых, у детей с этим заболеванием выше риск развития кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта, выше частота повторных кровотечений и повторных кровотечений. Поэтому лечение этого заболевания было в центре внимания исследований в области гепатобилиарной хирургии и детской хирургии в стране и за рубежом. Мы хотели бы представить последние достижения в хирургическом лечении этого заболевания с учетом отечественной и зарубежной литературы и опыта автора.
I. Этиология и стадирование ХТПВ
1. Этиология: Нет четкого объяснения причины возникновения CTPV. Некоторые теории предполагают, что инфекция пупочной вены у детей распространяется на воротную вену, приводя к тромботической обструкции портальной венозной системы, что в конечном итоге приводит к формированию ХТПВ у детей. Также было высказано предположение, что причиной ХТПВ у детей являются врожденные пороки развития воротной вены. У взрослых причины ХТПВ более сложные.
Гемангиомы портальной вены, карцинома портальной вены или септический тромбоз, обструктивная болезнь печеночных вен, портальный флебит, спленэктомия, перфорация желчных путей, абсцесс печени, перфоративный аппендицит и различные причины цирроза могут привести к воспалительной реакции в портальной вене или замедлению портального венозного кровотока, что приводит к тромбозу портальной вены и в конечном итоге к ХТПВ.
Также было высказано предположение, что нарушения механизмов коагуляции также могут быть системным фактором в формировании тромбоза воротной вены и, следовательно, ХТПВ. Несомненно то, что тромбоз воротной вены часто является ключевым патологическим звеном при ХТПВ у взрослых.
Тип I: Внепеченочный, при котором основной ствол воротной вены сужен или отсутствует, а правая и левая ветви внутрипеченочной воротной вены не вовлечены. Тип II: Внутри- и внепеченочный, при котором тип I сочетается со стенозом или окклюзией правой и левой ветвей внутрипеченочной воротной вены. Тип III: Внутрипеченочный, при котором левая и/или правая ветви внутрипеченочной воротной вены поражены, но внепеченочный портальный ствол не вовлечен. Главный ствол внепеченочной воротной вены не вовлечен.
Паллиативное лечение ХТПВ
Основным клиническим проявлением ХТПВ является рецидивирующее кровотечение из верхних отделов желудочно-кишечного тракта вследствие портальной гипертензии, которая является основной причиной кровотечения из верхних отделов желудочно-кишечного тракта у детей с портальной гипертензией. Поэтому лечение этого заболевания сосредоточено на том, как контролировать и предотвращать кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода.
1. фармакологическое лечение: обоснование основано на снижении портального кровотока и сопротивления портальному кровотоку и включает вазопрессин, ингибиторы роста, блокаторы адренорецепторов и тромболитическую антикоагуляцию. Сообщается, что p-блокаторы (пропранолол) способны замедлять сердечный ритм и снижать портальное давление, уменьшая 5-летний риск повторного кровотечения при портальной гипертензии на 90%.
2. Эндоскопическое лечение: включает эндоскопическую склеротерапию и лигирование. Благодаря удовлетворительной эффективности и таким преимуществам, как простота, малоинвазивность и широкая применимость, он является первой линией лечения для профилактики кровотечений из верхних отделов желудочно-кишечного тракта в сочетании с портальной гипертензией, наряду с лекарственной терапией. Также считается, что эндоскопическое лигирование в сочетании с фармакологическим лечением является более эффективным.
3. Хирургическое лечение: Если эндоскопическое или фармакологическое лечение не помогает, или если имеется тяжелая спленомегалия или гиперспленизм, может быть проведено хирургическое лечение. Хирургические методы включают рассечение воротной вены, неселективные шунты и селективные шунты.
Портальная портокавальная диссекция является более целенаправленной процедурой, непосредственно блокирующей парадоксальный поток между воротными венами и, следовательно, обеспечивающей окончательный контроль недавнего разрыва варикозного кровотечения из пищевода. В то же время поддерживается портальная гипертензия и приток крови к печени, что способствует поддержанию функции печени.
Однако эта процедура лечит симптомы, но не первопричину, и имеет ограничения, такие как неустраненная портальная гипертензия, приводящая к образованию новых коллатеральных варикозных вен; высокая вероятность повторного кровотечения (20%-50%); обострение портальной гипертензивной гастропатии; обострение тромбоза в портальной венозной системе. Портальные венозные шунты делятся на неселективные и селективные. Эта процедура является технически совершенной и принципиально снижает давление в портальной вене и, соответственно, нагрузку на кровоток в пищеводно-желудочных варикозных узлах, эффективно предотвращая кровотечение при разрыве варикозного узла M.
Дистальный спленоренальный шунт при селективных шунтах когда-то был процедурой выбора при ХТПВ. Однако, поскольку он снижает нормальный поток крови из воротной вены в печень, его недостатком является ухудшение функции печени, осложнение печеночной энцефалопатии и препятствование нормальному развитию печени у детей. С развитием эндоскопической техники и использованием диверсии Meso-Rex, она больше не является процедурой выбора для CTPV.
Методы лечения CTPV
1. Трансплантация печени: Трансплантация печени может лечить как симптомы, так и первопричину заболевания с доказанной эффективностью. Для детей с CTPV возможен вариант трансплантации родительской печени или раздельной трансплантации печени. Однако эта процедура сложна и технически трудна, а адъювантная трансплантация печени может привести к атрофии или даже потере пересаженной печени из-за синдрома обкрадывания воротной вены. Недостаток доноров и высокая стоимость не позволили трансплантации печени стать доминирующей процедурой для лечения ХТПВ.
2. Мезо-Рекс диверсия: в последние годы эта процедура широко признана в качестве лечебного метода лечения ХТПВ. Она выполняется путем соединения левой ветви воротной вены или соединенной с ней открытой пупочной вены с внепеченочной воротной веной или другими ветвями портальной венозной системы с помощью самопересаживающегося трансплантата с целью восстановления нормальной перфузии печени и устранения последствий портальной гипертензии и плохих портальных венозных шунтов.
Эта процедура была впервые предложена deVilledeGoyet и др. в 1992 году для лечения тромбоза воротной вены после трансплантации печени, а затем разработана для лечения ХТПВ, что произвело революцию в результатах традиционной паллиативной терапии варикозного кровотечения из пищевода и установило новую стратегию профилактического лечения варикозного кровотечения из пищевода.
Процедура Rex может быть выполнена только при соблюдении следующих предварительных условий.
1. тромбоз воротной вены типа Jamieson I или II;
2. отсутствие старого тромбоза степени ID или выше в верхней брыжеечной вене или селезеночной вене;
3. структурная целостность печени без необратимых патологических изменений;
Сосуды внепеченочной портальной системы, обычно используемые в хирургии Рекса, включают: воротную вену, верхнюю брыжеечную вену, нижнюю брыжеечную вену, селезеночную вену и желудочную коронарную вену.
В классической хирургии Рекса обычными аутологичными трансплантатами являются внутренняя яремная вена или наружная подвздошная вена. Поэтому требуется предоперационная оценка сосудистой системы портальной системы с помощью УЗИ, КТ или МРТ-ангиографии и, при необходимости, предоперационная или интраоперационная портальная венография.
Процедура Rex имеет следующие преимущества.
1. он физиологически правильный, защищает портальный поток печени, улучшает функцию печени и способствует развитию печени и организма у детей;
2. устраняет первопричину портальной гипертензии и предотвращает кровотечение из разорванных вен пищевода;
3. восстанавливает функцию селезенки;
4. Избежать возникновения печеночной энцефалопатии, вызванной традиционными шунтами;
5. уменьшается вероятность тромбоза анастомоза и снижается стоимость лечения;
6. избежание спонгиоза воротной вены, что облегчает операцию.
Сложность процедуры Rex заключается в рассечении левой ветви воротной вены из ямки Rex для наложения анастомоза. Эта процедура требует высокой степени хирургического мастерства и сосудистой хирургической техники, и ограничена тем, что не все ХТПВ подходят для этой процедуры, что ограничивает ее применение.
Заключение
Процедура отвода Meso-Rex является методом выбора при лечении ХТПВ, который требует индивидуального подхода, учитывающего физиологию пациента и патологические изменения.
В случаях, когда операция Рекса невозможна, может быть рассмотрена возможность трансплантации печени. При кровотечении из разорвавшейся пищеводной вены дистальное спленоренальное шунтирование может быть вариантом контроля и предотвращения повторного кровотечения после неудачи фармакологического или эндоскопического лечения или рецидива кровотечения. Диссекция портальной вены может использоваться в случаях, когда консервативное лечение острого кровотечения не дало результатов, или в качестве альтернативы шунтирующей операции. Наряду с более объективными и надежными исследованиями клинических данных, CTPV постепенно приведет к индивидуализированному принятию решений на основе фактических данных и. Модели точного лечения.