Губовидная гемангиома — это губчатая аномальная масса тонкостенных кровеносных сосудов. Она классифицируется как скрытая сосудистая мальформация, поскольку аномальная масса часто не обнаруживается при ангиографии. В действительности, это состояние является не истинной опухолью, а сосудистой мальформацией, не имеющей артериального компонента. С развитием медицинской визуализации количество сообщений об этом состоянии растет. Заболеваемость в популяции оценивается в 0,5-0,7%, составляя 8-15% от всех цереброваскулярных мальформаций. Точная частота встречаемости в популяции до сих пор неизвестна, так как некоторые пациенты протекают бессимптомно. Губкообразные гемангиомы, как правило, возникают в возрасте 30-40 лет, без существенных гендерных различий. Недавние исследования показали, что кавернозная гемангиома является аутосомно-доминантным заболеванием неполного эктопического происхождения, ген которого расположен на длинном плече хромосомы 7q, q11q22. 2. Приобретенная теория Считается, что обычная радиотерапия, вирусная инфекция, травма, хирургическое вмешательство и сосудистая реакция после кровотечения могут вызывать кавернозную гемангиому. Основными клиническими проявлениями кавернозной гемангиомы являются, в порядке убывания, эпилепсия (35,8%), внутричерепное кровоизлияние (25,4%), неврологическая дисфункция (20,2%) и головная боль (6,4%). В 12,1% случаев клинические симптомы отсутствовали, а у некоторых пациентов было более одного клинического проявления. Если в очаге поражения возникает кровотечение, оно вызывает соответствующие клинические симптомы. В некоторых случаях кавернозные гемангиомы постепенно увеличиваются в размерах, производя доминирующий эффект и приводя к прогрессирующему ухудшению неврологического дефицита. Клиническое течение очень вариабельно, может наблюдаться острая или хроническая неврологическая дисфункция, с периодами ремиссии или прогрессирующего обострения. 1. Эпилепсия Эпилепсия является наиболее распространенным симптомом кавернозной гемангиомы, почти в два раза чаще, чем церебральные артериовенозные мальформации. На сегодняшний день частота возникновения рефрактерной эпилепсии неизвестна, но Casazza и др. на большом количестве случаев показали, что у 40% пациентов с супратенториальными кавернозными гемангиомами клинически присутствует рефрактерная эпилепсия. Частота эпилепсии выше у пациентов с поражениями, расположенными в височной доле, с кальцификацией или тяжелыми железосодержащими гематоксилиновыми отложениями, а также у пациентов мужского пола. Обычно считается, что припадки связаны со сдавливанием и раздражением окружающих тканей мозга поражением, кровоизлиянием или глиозом паренхимы мозга. Внутричерепные кровоизлияния Почти у всех пациентов с кавернозной гемангиомой наблюдаются субклинические микрокровоизлияния, при этом относительно небольшое количество кровотечений вызывает значительные клинические симптомы (8-37%) из-за небольшого размера и низкого давления кровоснабжающих сосудов. У женщин, особенно беременных, детей и пациентов с историей предыдущего кровоизлияния, частота кровоизлияний относительно высока. В отличие от церебральных артериовенозных мальформаций, кровотечения при этом состоянии менее тяжелые и редко представляют угрозу для жизни, если только они не расположены в жизненно важной функциональной зоне. Восстановление после кровоизлияния, даже при консервативном лечении, обычно проходит хорошо. Очаговые неврологические симптомы зависят от локализации и объема поражения и в основном могут быть выявлены при МРТ с интра- или периферическим кровоизлиянием. Из-за плотности расположения ядер и проводящих путей в стволе мозга поражения, расположенные в этих областях, часто сопровождаются неврологической дисфункцией. 4. Отсутствие клинических симптомов 11-44% всех случаев. Слабая головная боль может быть единственной жалобой и часто выявляется при этом или при физическом обследовании для визуализации. Кавернозная гемангиома состоит из трех компонентов: 1. сосудистого компонента, состоящего из синусоидальных пространств, содержащих медленно движущуюся кровь. 2. соединительнотканной перегородки. 2. соединительнотканная перегородка. 3, Окружающая поражение глиальная пролиферация. КТ КТ обычно показывает хорошо очерченную круглую или круглоподобную равную или слегка гиперденсивную тень, которая может сочетаться с пятнистой кальцификацией, и обычно не окружена отеком; более крупные поражения могут иметь легкий отек. Острое кровоизлияние в губчатых гемангиомах может показать более однородную гиперплотность с легким перифокальным отеком. 70-94% поражений могут показать слабое или умеренное усиление после введения контраста, причем степень усиления связана с тромбозом и кальцификацией внутри поражения, обычно показывая неоднородное пятнистое усиление. Круговое усиление наблюдается при поражениях с кистозным компонентом. Плотность контрастного усиления можно увеличить, отложив КТ. Зона глиальной пролиферации вокруг очага поражения гипоинтенсивна, а перифокальный отек обычно не выражен. Если поражение небольшое или изоинтенсивное, его можно пропустить. МРТ МРТ обладает высокой диагностической специфичностью и чувствительностью в диагностике кавернозной гемангиомы. Повторное небольшое количество кровоизлияний в гнезде и наличие разбавленного, свободного орто-ферритного гемоглобина в свежем тромбе делают его видимым высоким во всех последовательностях, а поражение разделено полосами длинных Т1 и коротких Т2 сигналов, образующих попкорноподобные или решетчатые смешанные сигнальные кластеры, окруженные кольцом низкого сигнала (особенно на Т2 изображении). Цифровая субтракционная ангиография (DSA) Губкообразные гемангиомы — коварные сосудистые мальформации, которые трудно обнаружить даже с помощью методов цифровой субтракции. V. Лечение Губкообразная гемангиома является доброкачественным заболеванием. Перед принятием решения о лечении следует тщательно взвесить все «за» и «против» лечебных мероприятий в сравнении с потенциальными рисками естественного течения заболевания. Хирургическое иссечение очага поражения является одним из вариантов, и для лечения Гамма-ножом могут подойти следующие пациенты: 1. пациенты с кровоизлиянием или эпилепсией в анамнезе; 2. пациенты с неврологическим дефицитом из-за окклюзирующих воздействий; 3. пациенты, чьи очаги поражения не подходят для эксцизионной операции; 4. пациенты, которые отказываются от операции и просят лечение Гамма-ножом.