Синдром Мейге — это группа экстрапирамидных расстройств, впервые описанных французским неврологом Генри Мейге в 1910 г. Это идиопатическая дистония с вовлечением головы и лица, а иногда шеи, верхних конечностей и туловища. Она трудно поддается лечению и часто приводит к низкой самооценке и аутизму, мешает ходить и читать, препятствует нормальному общению с окружающими, что серьезно влияет на способность пациента нормально жить и работать. Синдром Майора чаще встречается у женщин среднего и пожилого возраста. Первыми симптомами заболевания чаще всего является двусторонний блефароспазм, который постепенно может охватывать рот, лицо и челюсть. У пациентов наблюдаются частые непроизвольные мигательные движения глаз, трудности с открыванием глаз, а также непроизвольные движения мышц рта, лица и челюсти в виде «сжатия» бровей. У небольшого числа пациентов может быть одностороннее начало, с постепенным вовлечением противоположной стороны. Симптомы часто провоцируются и усугубляются стрессом, усталостью, ярким светом, взглядом и т.д. и улучшаются во время сна, речи, пения, открывания рта и т.д. Основным отличительным признаком синдрома Майора является миастения лица, которая часто бывает только односторонней и редко двусторонней. Основным проявлением является непроизвольное подпрыгивание и подергивание век односторонне, которое может вовлекать ипсилатеральные углы рта и щеки, но не сопровождается непроизвольными движениями челюстей рта и лица двусторонне. Нехирургическое лечение синдрома Майора Нехирургическое лечение синдрома Майора состоит в основном из инъекций ботокса и приема лекарств. Инъекции ботулотоксина могут обеспечить симптоматическое улучшение у некоторых пациентов, но обычно рецидив наступает в течение 3-6 месяцев, а при повторных инъекциях эффект еще больше снижается. Результаты медикаментозного лечения, как правило, неудовлетворительны. Обычно используются такие препараты, как антан, клонидин, баклофен, галоперидол, клоназепам и другие. Эти препараты неэффективны у многих пациентов, лишь частично улучшая симптомы у некоторых пациентов, а побочные эффекты, которые они вызывают, часто трудно переносимы. Леводопа может усугубить состояние. Карбамазепин и вальпроат натрия неэффективны. Хирургия при синдроме Майора Хирургия в настоящее время является наиболее эффективным методом лечения синдрома Майора. В последние годы мы применяем глубокую стимуляцию мозга (DBS) для лечения синдрома Майора с хорошими результатами. Большинство пациентов достигли значительного улучшения симптомов после операции. Некоторые пациенты могут легко открыть глаза, которые обычно почти закрыты, в первый день после операции. Глубокая стимуляция мозга (DBS) — это новейшая разработка современной технологии, которая использует стереотаксические методы для имплантации микроэлектродов в соответствующие ядра мозга. Это исправляет дисбаланс между цепями ядер базальных ганглиев, тем самым улучшая симптомы пациента. Процедура DBS является минимально инвазивной, безопасной, обратимой и контролируемой, а также имеет длительный эффект. Микроэлектроды, провода и стимуляторы вживляются под кожу пациента, и после процедуры пациент выглядит как обычно. В настоящее время DBS является наиболее эффективным методом лечения синдрома Майора по сравнению с другими методами лечения.