Эпителиоидная гемангиоэндотелиома печени (ЭГЭ) впервые была описана Исхаком [и чаще встречается у женщин среднего возраста. Патогенез ВГЕ до конца не изучен и может быть связан с приемом оральных контрацептивов, уровнем прогестерона, загрязнением окружающей среды винилхлоридом, вирусным гепатитом и другими факторами, также сообщалось об осложнении опухолями, такими как рак желудка и печени. Клиническое течение ВГЭ занимает промежуточное положение между гемангиомой и гемангиоэндотелиальной саркомой, с атипичной клинической картиной. 25% пациентов протекают бессимптомно, у остальных наблюдаются неспецифические эпигастральные боли, гепатомегалия, недомогание, асцит, желтуха, а также проявления, напоминающие синдром Бадда-Киари. Лабораторные тесты могут включать высокий уровень AKP и r-GT, а большинство показателей опухоли в норме. УЗИ брюшной полости показывает узловатые или диффузные эхогенные области, в основном гипоэхогенные поражения, или гиперэхогенные или изоэхогенные скопления с периферическим гипоэхогенным пограничным ореолом, и, похоже, нет неизбежной связи между размером опухоли и высотой эхосигнала, или у очень небольшой части пациентов нормальное УЗИ. КТ брюшной полости можно разделить на мультинодулярный и солитарный типы, при этом мультинодулярные узелки встречаются чаще и имеют диаметр 1-3 см, также было высказано предположение, что солитарная крупноузловая тень является результатом слияния нескольких узелков. КТ-презентация характеризуется гиподенсивными тенями, с небольшим количеством теней высокой плотности, неоднородными смешанными поражениями, а остальная часть презентации включает кальцификаты, кистозное сужение, компенсаторную гипертрофию в областях печени, которые не вовлечены, и спленомегалию. Mehrabi et al. обобщили особенности визуализации ВГЕ: опухоль в основном располагается на периферии печени, иногда наблюдается расширение или втягивание печеночной оболочки. На КТ опухоль располагается в основном по периферии, перикард не расширен и не сморщен из-за фиброза. Опухоль обычно располагается в периферической части печени. Кроме того, компенсаторная гипертрофия неповрежденной ткани печени, портальная гипертензия, спленомегалия и локализованная кальцификация также являются распространенными проявлениями их КТ брюшной полости. МРТ показывает низкий сигнал на Т1-взвешенных изображениях и высокий сигнал на Т2-взвешенных изображениях опухоли. Напротив, кровоизлияния, коагуляционный некроз и кальцификация показывают низкий сигнал в центральной зоне, а отек соединительной ткани и гиперплазия опухоли показывают высокий сигнал в периферической зоне. Артериография печени показывает богатую сосудами опухоль и подбрюшинное поражение в форме «чаши». ЭГЭ преимущественно многоузловая, с опухолевой тканью, сосредоточенной на олигоцитарных фиброзно-склеротических участках с муцинозными или гиалиновыми изменениями и периферическими богатыми сосудами участками, которые перемежаются. Клетки опухоли представляют собой эпителиоподобные эндотелиальные клетки, круглой или полигональной формы, большого размера, с различным количеством цитоплазмы, розовой и эозинофильной, с вакуолизированными ядрами и эксцентрическими ядрышками с маленькими ядрышками. Некоторые опухолевые клетки также дендритные, звездчатые или веретенообразные, с бледной эозинофильной цитоплазмой и несколькими пальцевидными выступами. Кроме того, опухолевые клетки часто проникают в печеночные синусоиды и терминальные печеночные вены, образуя опухолевые пробки, которые могут стать фиброзными или стекловидными и вызвать окклюзию сосудов. По мере прогрессирования заболевания в интерстиции опухоли может наблюдаться обширная кальцификация, некроз, кровоизлияние, воспалительная реакция и инфильтрация воспалительных клеток. Патологические особенности сводятся к следующему: центральная зона олигоцитарного фиброзного склероза, окруженная богатыми клетками участками, с опухолевыми клетками, состоящими из эпителиоидных или дендритных клеток, и внутрицитоплазматическим образованием просвета сосудов, похожим на индолентноклеточную карциному. Иммуногистохимия высоко положительна на сосудистые эндотелиальные маркеры с антигеном, связанным с фактором VIII (почти у всех пациентов), CD34 (94%) и CD31 (86%). Некоторые патологии ЭГЭ также атипичны, и их легко спутать со склерозирующими ангиомами и аденокарциномами, такими как холангиокарцинома. Наличие внутрицитоплазматических сосудистых полостей из мононуклеарных клеток и положительные эндотелиальные маркеры являются двумя характерными проявлениями ВГН. Поэтому гистология и иммуногистохимия играют решающую роль в диагностическом процессе и поэтому предъявляют высокие требования как к образцу биопсии, так и к патологу. В данном случае диагноз не был окончательно установлен при пункции печени и был окончательно установлен только при патологоанатомическом исследовании и иммуногистохимии после хирургической резекции. Из-за неспецифической визуализации ЭГЭ часто ошибочно диагностируется как метастатическая опухоль. КТ признаки метастатических опухолей — гипоинтенсивные тени, которые также показывают периферическое усиление и «знак бычьего глаза» после усиления, подобно ЭГЭ. Ключевым моментом дифференциации является то, что патологическое исследование показывает незначительную гетерогенность при ЭГЭ, ядерная шизофрения встречается редко, а иммуногистохимия выражает эндотелиальные маркеры, тогда как метастатические опухоли выражают эпителиальные маркеры первичной опухоли. Кроме того, ЭХЭ часто неотличима от холангиокарциномы из-за наличия остаточных и пролиферирующих мелких желчных протоков. Основными моментами дифференциации между этими двумя заболеваниями, помимо клеточной гетерогенности, является то, что ЭХЭ положительно экспрессирует маркеры сосудистого эндотелия, такие как CD34, CD31, Vimentin и фактор VIII, тогда как она отрицательна по CK18 и CK19, которые ассоциируются с холангиокарциномой. Эпителиоидная гемангиоэндотелиома печени нечувствительна к химио- и радиотерапии. Некоторые исследования показали, что трансартериальная химиоэмболизация (ТХЭ) может быть использована у пациентов, ожидающих трансплантации печени, а препараты для химиотерапии эмболизации могут быть выбраны из митомицина, 5-фторурацила, адриамицина и т.д. У некоторых пациентов опухоль уменьшилась после ТХЭ, но из-за Размер выборки очень мал, и дальнейшие исследования все еще необходимы. В исследовании Arianeb Mehrabi et al. 128 пациентов, перенесших трансплантацию печени, выживаемость в течение 1 и 5 лет составила 96% и 54,5% соответственно. Хирургия является методом выбора для пациентов, которые не могут или не имеют права на трансплантацию печени. Среди фармакологических методов лечения стоит упомянуть талидомид, который можно попробовать при диффузном метастатическом ВГЛУ благодаря его эндотелиальному ингибирующему эффекту. Makhlouf и др. пришли к выводу, что плотность опухолевых клеток и некроз опухолевых клеток коррелируют с клиническим прогнозом, также было показано, что комбинированный гепатоцеллюлярный рак печени и опухоли >7 см в диаметре имеют плохой прогноз.