Медуллярная карцинома щитовидной железы (МТЩЖ) составляет около 5% всех случаев рака щитовидной железы и может возникнуть в любом возрасте, но чаще встречается в возрасте от 50 до 60 лет, при этом доля мужчин и женщин одинакова.
Классификация
В большинстве случаев МТК носит спорадический характер, не встречается в семьях и не передается детям.
Только около 15-25 % случаев МТК передается по наследству и называется наследственным МТК, при котором у нескольких человек в семье заболевание возникает одновременно или последовательно. Существует три конкретных подтипа.
Множественная эндокринная неоплазия типа IIa (MEN 2A)
множественная эндокринная неоплазия типа IIb (MEN 2B)
Семейная медуллярная карцинома щитовидной железы (СМКЩЖ).
При наследственном РМЖ в 95% случаев причиной являются мутации в протоонкогене RET. Поэтому врачи рекомендуют детям с семейной историей MTC обратиться к врачу и, при необходимости, пройти генетическое тестирование, чтобы выяснить, являются ли они носителями гена, вызывающего это заболевание, и нужна ли им профилактическая операция.
Связанное чтение.
Какие виды рака щитовидной железы являются наследственными?
Симптомы
Безболезненные узлы в щитовидной железе
У большинства пациентов на первой консультации обнаруживается безболезненный узел в щитовидной железе, у некоторых также могут быть увеличены лимфатические узлы на шее.
Могут быть повышены анализы крови: кальцитонин, карциноэмбриональный антиген
МТК возникает из парафолликулярных клеток щитовидной железы и секретирует «кальцитонин», гормон, снижающий уровень кальция в сыворотке крови. Поэтому, если анализ крови выявляет значительное повышение уровня кальцитонина (КТ) в сыворотке, это является «признаком» МТК. Однако благодаря другим механизмам в организме, таким как паратиреоидный гормон и почки, уровень кальция в крови обычно не снижается значительно.
Кроме того, в крови может быть повышен уровень карциноэмбрионального антигена (CEA), широко используемого маркера опухолей.
При таких особенностях РМЖ у пациентов, помимо узелков на шее, может наблюдаться ряд симптомов
Особые симптомы
1) Подергивание конечностей, покалывание в руках и ногах при снижении уровня кальция в крови.
2) У пациентов с наследственной МТК, имеющих другие эндокринные опухоли (например, феохромоцитома надпочечников), также могут наблюдаться такие симптомы, как гипертония, головная боль, учащенное сердцебиение и т.д.
3) У некоторых пациентов также может развиться карциноидный синдром (симптомы, вызванные выделением вазоактивных веществ опухолевой тканью), например, гиперемия лица и диарея.
Инсценировка
РМЖ классифицируется на стадии I-IV в соответствии с международно принятой системой стадирования: T (для первичных опухолевых поражений), N (для метастазов в лимфатические узлы) и M (для отдаленных метастазов). Конкретная постановка выглядит следующим образом.
Таблица 1: Стадирование и значение медуллярного рака щитовидной железы
Инсценировка
Значение
I этап
Отсутствие метастазов в лимфатических узлах или отдаленных метастазов
Первичный очаг ограничен щитовидной железой и максимальный диаметр не превышает 2 см.
Стадия II
Отсутствие метастазов в лимфатических узлах и отдаленных метастазов
Первичное поражение, ограниченное щитовидной железой и превышающее 2 см в максимальном диаметре, или первичное поражение, выходящее за пределы щитовидной железы, но затрагивающее только периферические ременные мышцы (группа мышц в передней шейной области)
Стадия III
Отсутствие отдаленных метастазов
Метастазы в лимфатические узлы в области VI или VII шеи или ретрофарингеальные лимфатические узлы
Первичный очаг, ограниченный щитовидной железой, или первичный очаг вне щитовидной железы, но вовлекающий только периферические ременные мышцы
Стадия IVA
без отдаленных метастазов, первичный очаг ограничен щитовидной железой, но с метастазами в лимфатические узлы боковой шейной области (зоны II-V).
или, при отсутствии отдаленных метастазов, с метастазами в лимфатические узлы или без них, первичный очаг поражает окружающие подкожные мягкие ткани, трахею, пищевод или гортанный возвратный нерв
Стадия IVB
отсутствие отдаленных метастазов, с метастазами в лимфатические узлы или без них, первичное поражение позвоночника или окружающих крупных сосудов, инвазия в превертебральную фасцию, окружающую сонную артерию или сосуды средостения
Стадия IVC
отдаленные метастазы, независимо от протяженности первичного очага и наличия или отсутствия метастазов в лимфатических узлах
Лечение
MTC является более злокачественной, чем папиллярная карцинома, и имеет более высокую вероятность метастазирования и рецидива. Хирургия является основным методом лечения, а радиотерапия и химиотерапия менее эффективны.
Хирургия
Хирургическая резекция в настоящее время является единственным окончательным вариантом лечения. Тотальная тиреоидэктомия с профилактическим иссечением центральных лимфатических узлов обычно является методом выбора.
Радиоактивный йод (RAI) обычно не требуется после операции, если только поражение не содержит элементы дифференцированного рака щитовидной железы (папиллярной или фолликулярной карциномы).
В послеоперационном периоде необходимо регулярно брать кровь для контроля уровня сывороточного карциноэмбрионального антигена и кальцитонина, которые помогают отслеживать рецидив опухоли.
Детям или подросткам с РЩЖ, которые являются носителями мутации причинного гена, но у которых еще не развилось заболевание, может быть проведена профилактическая резекция, и после операции им придется пожизненно принимать таблетки тиреоидных гормонов (например, эвгенол).
Другие варианты лечения
Внешняя лучевая терапия («радиотерапия») и химиотерапия не эффективны и рассматриваются только в случае метастазов в головной или спинной мозг, а химиотерапия отдельно или в сочетании с несколькими препаратами не рекомендуется.
Кроме того, два целевых препарата — вандетаниб и кабозантиниб — были одобрены для лечения распространенной медуллярной карциномы в США, а еще один препарат, совентиниб, находится в стадии клинических испытаний. Однако в Китае не существует целевых препаратов для лечения медуллярной карциномы.
Результат
От 50% до 90% людей с MTC проживут более 10 лет. О худших результатах свидетельствуют
развиваются у пожилых людей
с метастазами в лимфатические узлы шеи и/или отдаленные органы
необходимость обширного хирургического вмешательства
Множественные эндокринные опухоли типа 2B
быстрое повышение уровня кальцитонина, особенно в течение 6 месяцев
Лучший результат предлагает
семейный МТК
медленное повышение уровня кальцитонина или его снижение
сохраняющийся повышенный уровень кальцитонина, но отсутствие признаков рецидива при визуализации
Местные метастатические поражения менее 1 см в диаметре, особенно если уровень кальцитонина и карциноэмбрионального антигена повышается медленно
Соавторы: д-р Цянь Кай, онкологическая больница Фуданьского университета д-р Чжэн Сяо Кэ, д-р Го Кай, д-р Сюй Вэйбо