Ишемическая оптическая нейропатия (ИОН) — это группа распространенных нейропатий зрительного нерва, серьезно угрожающих зрительной функции, включающая несколько типов, каждый из которых имеет свою этиологию, патогенез, клинические проявления и лечение.
До сих пор существует много клинических разногласий относительно патогенеза, клинических проявлений и особенно лечения каждого типа заболевания. Неартериальная передняя ишемическая нейропатия зрительного нерва является наиболее распространенным типом, с частотой встречаемости от 0,23 до 1,02 на 10 000.
I. Классификация ИОН
ИОН делится на два типа в зависимости от места поражения: передний ИОН (AION) и задний ИОН (PION), AION включает сосочек зрительного нерва, а PION включает зрительный нерв после сосочка зрительного нерва.
АИОН далее классифицируется в зависимости от его причины и подразделяется на артеритический АИОН (А-АИОН), вызванный гигантоклеточным артериитом, и неартеритический АИОН (НА-АИОН), вызванный чем-то другим, кроме гигантоклеточного артериита; ПИОН также включает артеритический ПИОН (артеритический ПИОН), вызванный гигантоклеточным артериитом. ПИОН также включает артериальный воспалительный ПИОН (артериальный ПИОН, А-ПИОН), неартериальный ПИОН (НА-ПИОН), вызванный причинами, отличными от гигантоклеточного артериита, и ПИОН хирургического происхождения, являющийся осложнением многих хирургических процедур.
II. Патофизиологические изменения при NA-AION
(i) Патогенез
NA-AION вызывается острой ишемией сосочка зрительного нерва. Эта ишемия обычно обусловлена преходящей неперфузией или гипоперфузией короткой задней цилиарной артерии, снабжающей сосочек зрительного нерва, и редко NA-AION обусловлена эмболией артерии или мелких артерий, снабжающих сосочек зрительного нерва.
Подавляющее большинство случаев анемии или гипоперфузии сосочка зрительного нерва связано с временным снижением артериального давления, чаще всего из-за ночной гипотензии во время сна или других причин системной гипоперфузии. Глазная ишемия и локализованная глазная гипоперфузия из-за тяжелого стеноза или обструкции общей сонной артерии, внутренней сонной артерии и/или глазной артерии встречаются реже. Быстрое повышение внутриглазного давления может также привести к временному снижению глазного перфузионного давления (перфузионное давление = среднее артериальное давление — внутриглазное давление). Падение перфузионного давления в капиллярах соска зрительного нерва ниже порога собственного диапазона регулирования может привести к ишемии соска зрительного нерва и, как следствие, к развитию NA-AION у некоторых чувствительных людей.
(ii) Факторы риска
1. системные факторы: гипертония, ночная гипотензия, сахарный диабет, ишемическая болезнь сердца, гиперлипидемия, атеросклероз, артериосклероз и артериальная гипотензия вследствие других причин (включая шок, операцию сердечно-легочного шунтирования и т.д.), апноэ сна, гемодиализ, тяжелые и рецидивирующие кровотечения, тромбофилия, мигрень, дисфункция сердечно-сосудистой саморегуляции, тип личности А, каротидная эндартерэктомия и т.д.
2. местные глазные факторы: афакия, микрофакия, переполненный диск зрительного нерва, глаукома или другие причины значительного повышения внутриглазного давления, любая причина значительного отека соска зрительного нерва, аномальное положение водораздела короткой задней цилиарной артерии относительно соска зрительного нерва, нарушения трофобластических сосудов соска зрительного нерва, стекловидные бородавки соска зрительного нерва и операция экстракции катаракты.
III. Клинические проявления NA-AION
(I) Симптомы
1. острота зрения: внезапное начало безболезненного снижения зрения, чаще всего отмечается при пробуждении рано утром. Он может сопровождаться периодическим помутнением зрения, когда край дефекта поля зрения проходит прямо через центральную точку взгляда. Исходная острота зрения составляет 1,0 в 33% случаев, >0,5 в 51% случаев и ≤0,1 в 21% случаев. Когда ишемия расположена на носовой стороне сосочка зрительного нерва, центральное зрение может быть не затронуто, поэтому нормальное зрение не полностью исключает NA-AION.
2. поле зрения: часто жалобы на носовое, нижнее или верхнее помутнение зрения.
3. Начало заболевания обычно монокулярное, но может быть и двусторонним. Начало заболевания в контралатеральном глазу часто происходит спустя месяцы или годы. Одновременное возникновение заболевания в обоих глазах встречается очень редко.
(ii) знаки
1. относительная афферентная зрачковая дисфункция: может возникать при монокулярном поражении или у тех, кто имеет разную степень двустороннего заболевания.
2. Изменения сосочков зрительного нерва: В начале заболевания может наблюдаться ограниченный или диффузный отек сосочков зрительного нерва, который может сопровождаться застойными явлениями в сосочках зрительного нерва и линейными кровоизлияниями вокруг сосочков зрительного нерва. Примерно через 2-3 недели после начала заболевания цвет сосочка зрительного нерва начинает тускнеть. Папиллярный отек зрительного нерва проходит примерно через 6-12 недель после начала заболевания. После того как отек сосочка зрительного нерва полностью спадет, сосочек зрительного нерва может быть частично или полностью бледным.
Развитие отека соска зрительного нерва и соответствующих изменений поля зрения: в начале заболевания отек соска зрительного нерва обычно сегментарный, и соответствующее поле зрения кажется дефектным; через несколько дней отек соска зрительного нерва становится диффузным, и первая вовлеченная часть соска зрительного нерва начинает светлеть, а отек постепенно спадает.
4. другие изменения глазного дна: между сосочком зрительного нерва и макулой может произойти легкая плазматическая отслойка сетчатки. Некоторые вены сетчатки расширены из-за отека сосочка зрительного нерва. У некоторых пациентов липидные отложения могут появиться вокруг соска зрительного нерва или в макуле после того, как отек соска зрительного нерва спадет.
(iii) Исследование поля зрения
Исследование поля зрения является важным и необходимым методом оценки нарушения зрительной функции. Наиболее распространенным изменением поля зрения является квадрантный дефект поля зрения, связанный с физиологическим слепым пятном, которое обходит центральную точку взгляда, в основном со стороны носа и ниже.
(iv) Экзамен ФФА
На ранней стадии заболевания (обычно в течение 4 недель) можно рано визуализировать артерии ПФО с нарушением кровообращения и его участки, проявляющиеся в виде ограниченной или диффузной задержки наполнения сосочка зрительного нерва и дефектов наполнения и задержки перипапиллярного хороида и/или области хороидального водораздела, что может сопровождаться удлинением времени плечевого кровообращения сетчатки.
(v) визуальное электрофизиологическое обследование
При исследовании зрительных вызванных потенциалов часто отмечается снижение амплитуды и удлинение латентности, в основном со снижением амплитуды. Электроретинограмма часто не вызывает замечаний.
(vi) Другие экзамены
1. Для исключения возможности АИОН рекомендуется использовать скорость оседания эритроцитов и С-реактивный белок.
2.Ультрасонография сонной артерии, ультрасонография постбульбарного сосудистого кровотока, 24-часовой амбулаторный мониторинг артериального давления, мониторинг сна и т.д.
3. ОКТ может четко показать изменения нервных волокон и плазматическую отслойку сетчатки.
(vii) Прогноз
1. прогноз для пораженного глаза: 41%-43% пораженных глаз улучшают свои зрительные функции при естественном течении заболевания через 6 месяцев. Прогрессирование или рецидив NA-AION почти всегда связан с ночной гипотензией, особенно с низким диастолическим артериальным давлением.
2. Начало в контралатеральном глазу: NA-AION возникает примерно в 15-17% контралатеральных глаз в течение 5 лет. Среднее время до вовлечения контралатерального глаза составляет 6,9 лет у пациентов с комбинированным диабетом и 9,1 лет у пациентов без диабета.
IV. Диагностика и дифференциальная диагностика
(a) Критерии диагностики
1. внезапное возникновение дефектов поля зрения и/или безболезненная потеря зрения;
2. Обследование поля зрения выявляет квадрантный дефект поля зрения, связанный с физиологическим слепым пятном, которое обходит центральную точку взора, в основном расположенную носом и ниже;
3. ограниченный или диффузный папиллоэдема зрительного нерва, часто с периферическим линейным кровоизлиянием;
4. наличие относительной афферентной зрачковой дисфункции и/или нарушений зрительных вызванных потенциалов;
5. наличие системных или глазных местных факторов риска;
6. Исключение других нейропатий зрительного нерва.
(ii) Дифференциальный диагноз
Заболевания зрительного нерва, которые необходимо дифференцировать от NA-AION, включают неврит зрительного нерва, другие причины отека зрительного нерва, компрессионные, инфильтративные, травматические, токсические, алиментарно-метаболические и наследственные нейропатии зрительного нерва. Знание клинических особенностей различных нейропатий зрительного нерва, тщательный сбор анамнеза и выбор соответствующих вспомогательных тестов необходимы для дифференциальной диагностики.
Идиопатический демиелинизирующий неврит зрительного нерва часто проявляется подострой прогрессирующей потерей зрения в течение 2-4 недель, в то время как NA-AION обычно не сопровождается непрерывным прогрессирующим ухудшением после острой потери зрения. Поражения перекрестного зрения и центрального зрения, которые проявляются в основном как двусторонняя височная гемианопия или другой тип изотропной гемианопии (вертикальная гемианопия), а не горизонтальная гемианопия, обычно реже путают с NA-AION, хотя в редких случаях может возникнуть ошибочный диагноз.
V. Лечение
1. лечение глюкокортикоидами рекомендуется тем, у кого длительность заболевания составляет менее 2 недель. системное лечение глюкокортикоидами может значительно улучшить остроту зрения и поля зрения, а рассасывание папилледемы зрительного нерва может быть значительно ускорено. Рекомендуется пероральный прием, а интравитреальное введение третиноина и другие методы лечения не рекомендуются.
2. контроль системных заболеваний и других факторов риска подчеркивает необходимость профилактики и контроля возникновения ночной гипотензии, особенно у пациентов, чье артериальное давление находится на нижней границе нормы, и у пациентов с гипертонией, склонных к медикаментозной гипотензии из-за нерегулярного приема лекарств (например, ночной прием лекарств, чрезмерный прием лекарств и т.д.).
3. другие виды адъювантного лечения
(1) Препараты, улучшающие микроциркуляцию, могут быть полезны в качестве дополнения к лечению NA-AION, например, камптотецин. Перед использованием следует уточнить кровоснабжение глаза. Их не следует применять у пациентов с гипотонией, гипоперфузией сонной артерии или гипоперфузией глазного дна.
(2) Для уменьшения отека зрительного нерва можно использовать препараты, снижающие проницаемость капилляров или способствующие абсорбции отека.
(3) Препараты, питающие нервную систему, могут оказывать вспомогательное действие при лечении NA-AION, например, витамины группы В.