Что такое синдром Бадда-Киари? Впервые болезнь была названа и определена двумя иностранцами, Баддом и Киари, отсюда и название синдром Бадда-Киари, что переводится как «синдром Бюргера». Как развивается синдром Бадда-Киари? Синдром Бадда-Киари — это форма постпеченочной портальной гипертензии, вызванная обструктивным поражением печеночных вен и/или нижней полой вены выше ее просвета, часто сопровождающаяся синдромом обструкции нижней полой вены. Обструкция может возникнуть в любом месте от выводных вен печеночных долек до нижней полой вены печеночного сегмента, отсюда и название синдром печеночной венозной обструкции. Что такое портальная гипертензия? Термин «воротная вена» относится к портальной венозной системе, которая получает рефлюксную венозную кровь от внутренних органов (печени, селезенки, желудочно-кишечного тракта и т.д.), которая затем метаболизируется печенью и возвращается в сердце. Портальная гипертензия означает повышение давления в портальной венозной системе, что может привести к затруднению возврата крови к соответствующим внутренним органам и последующему застою крови. Каковы проявления синдрома Буга? Существует три типа синдрома Бюргера: с обструкцией печеночных вен, с обструкцией нижней полой вены и с комбинацией этих двух заболеваний, и, следовательно, проявления могут быть разными. При чистой обструкции печеночных вен преобладают симптомы портальной гипертензии с увеличением печени и селезенки, кровоподтеками и отеками желудочно-кишечного тракта, затем потеря аппетита, диспепсия, даже кровь в стуле и рвота, и в конечном итоге асцит, цирроз и желтуха; при обструкции нижней полой вены присутствуют клинические проявления как портальной гипертензии, так и синдрома обструкции нижней полой вены, с отеками обеих нижних конечностей, варикозным расширением вен и постоянными язвами на нижних конечностях. Кто подвержен риску развития синдрома Буга? В западных странах синдром Буга чаще всего вызывается гиперкоагуляционным состоянием кровотока, приводящим к тромбозу печеночных вен без вовлечения нижней полой вены, или внешним давлением на нижнюю полую вену со стороны заметно увеличенной печени (особенно хвостатой доли), вторичным по отношению к гипертензии нижней полой вены. В восточных странах, таких как Китай, Индия, Япония и Корея, аномалии развития встречаются чаще. Чаще всего между нижней и верхней полой веной имеется перегородка, либо паутинная, либо ситовидная. Существуют также группы риска, например, частое использование оральных контрацептивов, опухоли в брюшной полости или беременность, которые могут привести к развитию заболевания. Можно ли лечить синдром Бюргера с помощью лекарств? Исход и варианты лечения синдрома Бюргера зависят от конкретной причины. Аномалии перегородки нижней полой вены и печеночной вены не поддаются медикаментозному лечению. В случае тромбоза нижней полой вены, вызванного гиперкоагуляционным состоянием крови вследствие приема оральных контрацептивов, например, необходимо прекратить прием прогиперкоагулянтных препаратов после успешного лечения. Всегда ли синдром Буга требует хирургического вмешательства? Между портальной системой и полой веной существует очень хорошее сообщение (венозное). При нормальных обстоятельствах эти сообщающиеся вены тонкие и скрытые, но когда давление в портальной системе повышается, кровь возвращается назад и таким образом также запускает эти скрытые сосуды, которые утолщаются и расширяются, чтобы помочь возвращению крови к внутренним органам. У некоторых пациентов начало заболевания протекает медленно, компенсированные сосуды постепенно формируются без существенных осложнений, не влияют на качество жизни и могут рассматриваться для наблюдения и последующего наблюдения без хирургического лечения, но это все же редкость, и подавляющее большинство пациентов все же требуют хирургического лечения. Какие существуют варианты хирургического лечения синдрома Бюргера? Хирургическое лечение синдрома Буга включает в себя как симптоматическое облегчение, так и устранение поражения. Для симптоматического облегчения существует, например, склеротерапия варикозных вен в области дна желудка. Хирургическое вмешательство необходимо для устранения первопричины всех симптомов заболевания. Существуют традиционные открытые операции и более новые интервенционные методы лечения. Открытая операция очень инвазивна и даже требует экстракорпорального кровообращения. Интервенционное лечение, с другой стороны, менее инвазивно и более эффективно, и является новым и быстро развивающимся методом лечения в последние годы.