Определение: Злокачественные остеогенные опухоли, гистологически характеризующиеся прямым остеогенезом или производством костного матрикса опухолевыми клетками.
Классификация: Центральный и поверхностный типы, причем наиболее распространена обычная центральная остеосаркома.
Особенности визуализации.
На рентгенограммах чаще всего виден эпифиз длинной трубчатой кости с субкортикальным, плохо определяемым разрушением кости с одной стороны. Периферические трабекулы размыты, плотность кости повышена, что вызывает периостальный реактивный остеогенез, который выглядит как треугольник Кодмана. В незамкнутых эпифизах опухоль может заканчиваться на эпифизарной пластинке или обходить или пересекать эпифизарную пластинку в эпифиз.
Клинические проявления.
1. Часто встречается у молодых людей в возрасте 10~20 лет, а у тех, кто встречается в среднем возрасте, в основном наблюдается вторичная болезнь Пэджета, костный гигант и костная фиброма.
2, основными симптомами являются боль, усиливающаяся ночью, постепенно усугубляющаяся, поверхностные застои кожи и лихорадка, венозный гнев, ранняя склонность к метастазам в легких.
3. Разрушение кости склонно к патологическому перелому.
4, ALP повышен в большинстве случаев, после эффективной химиотерапии или хирургического удаления первичного поражения, ALP может быть снижен до нормы, если он снова повышен, это указывает на возможность рецидива или метастазирования.
Патологическое исследование.
Невооруженным глазом при иссечении видны в основном белые, перемежающиеся с рыбоподобной тканью, кровоизлияния, некроз, опухолевая кость и остаток кости. Микроскопически видны высокозлокачественные гистологические проявления веретенообразных клеток, окруженных неправильной формы, незрелой костью или костной стромой, которая не следует направлению напряжения.
Стадирование.
Стадирование эннексии состоит из GTM.
G — это патологическая градация: G1 — низкой степени злокачественности, G2 — высокой степени злокачественности.
T — анатомическая локализация, в которой находится опухоль: T0 — доброкачественная опухоль, ограниченная костью, T1 — интраинтерстициальная, T2 — экстраинтерстициальная.
М обозначает метастазы: М0 — без метастазов, М1 — с метастазами.
Различные стадии формируются в соответствии с различными комбинациями GTM.
Стадия ⅠA: G1 T1 M0
Стадия ⅠB: G1 T2 M0
Стадия IIА: G2 T1 M0
Стадия IIB: G2 T2 M0
Стадия IIIA: G1-2T1M1
Стадия IIIB: G1-2T2M1
Дифференциальный диагноз.
Необходимо дифференцировать от хронического септического остеомиелита, саркомы Юинга, метастатической опухоли кости и остеоартикулярного туберкулеза.
1. Хронический септический остеомиелит обычно не имеет острого начала, поражение относительно ограничено и не имеет тенденции к широкому распространению на всю кость. В области поражения может наблюдаться не только периостальная гиперплазия, но и различное количество опухолевых костных образований. Мягкие ткани могут инвазироваться через кору кости, образуя мягкотканные массы. Ее можно дифференцировать от последних. Остеосаркома имеет четкий возраст пристрастия и место инвазии. Диагноз типичной остеосаркомы может быть подтвержден рентгенографией, но она не может определить степень инвазии костного мозга, не говоря уже о выявлении прыгающих субфокусов внутри костного мозга, и имеет большие ограничения для точного определения степени инвазии мягких тканей. Поэтому на основе рентгеновской пленки рекомендуется дальнейшее МРТ-исследование, чтобы предоставить более прямую и точную информацию для клинического лечения.
2. Саркома Юинга: Характеризуется интрамедуллярной крапчатой и крысиной остеолитической деструкцией, с протяженной и похожей на луковую кожу периостальной реакцией.
3, метастатическая опухоль: меньше инвазии в кости около коленного сустава, предпочтительно в таз, гребень и т.д. Костные изменения в основном остеолитические, в основном без периостальной реакции и мягкотканных масс.
4. Остеоартикулярный туберкулез: Это хроническое заболевание, боль не сильная. Местный отек при остеоартикулярном туберкулезе большой, и в большинстве случаев наблюдается разрушение суставной поверхности. Остеосаркома редко вторгается во внутреннюю часть сустава.
Иногда трудно отличить остеосаркому от других злокачественных опухолей костей, и для постановки окончательного диагноза требуется гистопатологическое исследование.
Принципы лечения.
1.Химиотерапия
Четыре наиболее часто используемых препарата: метотрексат, цисплатин, адриамицин, изоциклофосфамид.
2. Хирургия.
① Операция по сохранению конечности.
постепенно становится основным методом, наилучшие показания для стадии IIA, IIB являются относительными показаниями. Предоперационная стандартизированная химиотерапия должна проводиться в течение 6~8 недель, а резекция должна достигать радикальной резекции или обширной резекции. Предпочтительны предоперационная МРТ и ангиография, чтобы понять точный объем опухоли и соотношение крупных кровеносных сосудов. Костные дефекты в основном заменяются искусственными суставами, а режим химиотерапии затем корректируется для лечения опухоли в течение 4~6 месяцев после операции в зависимости от степени некроза опухоли.
② Ампутационная хирургия
Когда сохранение конечности нецелесообразно или безусловно, следует решительно провести ампутацию, без химиотерапии до операции, но химиотерапия необходима после операции.