Ясноклеточная саркома мягких тканей

  Ясноклеточная саркома мягких тканей — это злокачественная опухоль, обычно встречающаяся в глубоких мягких тканях конечностей, как правило, вокруг сухожилий и сухожильных влагалищ. Более чем у 90% пациентов в опухоли имеются транслокации хромосом 12 и 22. Прогноз пациентов не связан с наличием или отсутствием транслокаций или типом транслокации.  У большинства пациентов поражаются конечности, причем примерно у 40% пациентов — кисти и стопы, а опухоли обычно располагаются глубоко, редко затрагивая кожу или подкожную клетчатку. У пациентов с поражением желудочно-кишечного тракта обычно поражается тонкая кишка. Опухоль обычно медленно растет, и у половины пациентов может наблюдаться боль и болезненность. Метастазы в лимфатические узлы встречаются примерно у половины пациентов.  Заболевание плохо поддается химиотерапии, поэтому основным методом лечения является хирургическая резекция, а для пациентов с положительными границами возможно проведение лучевой терапии. Пациенты с прогрессирующим заболеванием могут получать лечение сорефенибом или сунитинибом. Некоторые исследования показали эффективность вемурафениба при BRAF-мутированной ясноклеточной саркоме. Схемы химиотерапии могут быть основаны на адриамицине, платине и изоциклофосфамиде. В литературе также сообщалось об эффективности внутрилокальных инъекций интерферона альфа.  Общий прогноз заболевания схож с прогнозом пациентов с аденоидной саркомой мягких тканей, выживаемость составляет около 67%, 33% и 10% в 5, 10 и 20 лет.