Введение
Саркомы — это злокачественные новообразования мезенхимального происхождения. Они включают в себя множество категорий опухолей с уникальными клиническими, патологическими и рентгенологическими особенностями. Саркомы мягких тканей составляют примерно 0,7% всех злокачественных опухолей и обычно называются в соответствии с их морфологическим сходством с тканью. Саркома гладких мышц — агрессивная саркома мягких тканей, которая обычно происходит из гладкомышечных клеток матки, желудочно-кишечного тракта или мягких тканей и составляет 5-10% всех сарком мягких тканей.(1) Обычно считается, что саркома гладких мышц мягких тканей происходит из гладкомышечных клеток стенок мелких кровеносных сосудов, а также может происходить из внутренних органов, включая желудочно-кишечный тракт и матку. Саркомы гладких мышц мягких тканей рассматриваются в этой статье, в то время как аналогичные саркомы гладких мышц матки обсуждаются в отдельной статье, а поражения желудочно-кишечного тракта в это обсуждение не включены. Первичная гладкомышечная саркома кости — уникальный и редкий тип. Хотя гистологические особенности схожи, саркомы гладких мышц мягких тканей часто делят на 3 группы в зависимости от прогноза и терапевтических целей: саркомы гладких мышц мягких тканей тела; саркомы гладких мышц кожи и саркомы гладких мышц сосудов.(2) Недавно была выявлена группа сарком гладких мышц, связанных с иммунной дисфункцией у пациентов.(3) Саркомы гладких мышц — агрессивные опухоли, которые часто трудно поддаются лечению, имеют плохой прогноз и являются одним из видов сарком мягких тканей с низкой выживаемостью. Тип саркомы мягких тканей с низким уровнем выживаемости.
Определения: Многие медицинские и другие технические термины и фразы подчеркнуты и выделены синим цветом, чтобы их более подробное содержание можно было найти в соответствующих определениях или статьях.
Ткани и клетки: Ткани человека: Вводный сайт, призванный дать вам представление об основных характеристиках и структуре тканей, включая мягкие ткани. Пройдитесь по каждой из важных характеристик категорий тканей и изучите ткани. Буклет «Внутри клетки», выпущенный Национальным институтом семейной медицины, содержит легкое для понимания введение в клетки и ткани, такие как мышцы. (Буклет можно читать онлайн или скачать в формате Acrobat PDF из Интернета).
Мягкие ткани тела: термин «мягкие ткани тела» — это анатомический термин, который помогает описать расположение опухолей и их происхождение. Этот термин описывает нормальные ткани, составляющие целый тип тканей, которые, будучи измененными, могут вызвать специфическую злокачественную опухоль, известную как «саркома». Другим названием для «мягких тканей тела» может быть «соединительная ткань», которая приблизительно считается тканью, ответственной за соединение всех структур тела. К типичным тканям этой категории относятся: мышцы, нервы, жировая ткань, кровеносные сосуды и фиброзная ткань. Хотя внутренние органы, такие как печень, почки и т.д., можно считать «мягкими», они состоят из определенных типов тканей со специфическими функциями, которые позволяют им выполнять определенные функции в организме. В отличие от саркомы, раковые опухоли происходят из эпителиальных клеток, из которых состоят внутренние органы, и поэтому называются «карциномами».
Общие клинические признаки
Саркома гладких мышц мягких тканей не имеет специфических клинических признаков, отличающих ее от других сарком мягких тканей. Как правило, они чаще встречаются у женщин, чем у мужчин (2:1), и обычно возникают в возрасте от 50 до 60 лет, что может отражать различную эстроген-ассоциированную пролиферацию гладкомышечных клеток у каждого пола. Лечение и прогноз гладкомышечной саркомы варьируются в зависимости от расположения, стадии, патологического класса и наличия метастазов опухоли. Наиболее распространенным местом локализации гладкомышечной саркомы является забрюшинная область, на которую приходится около 50% случаев (8). Симптомы при забрюшинных поражениях включают абдоминальные образования, боль, вздутие, потерю веса, тошноту или рвоту. Саркомы гладких мышц мягких тканей туловища, как и другие саркомы мягких тканей, обычно проявляются в виде прогрессивно увеличивающихся безболезненных образований. Хотя эти опухоли обычно связаны с мелкими кровеносными сосудами, они обычно не имеют явных признаков или симптомов сдавления сосудов. Однако, когда саркома гладких мышц возникает из более крупного кровеносного сосуда, она может проявляться такими симптомами, как сдавление сосудов или отек нижней конечности, а также онемение из-за сдавления соседнего нерва (1). Саркома гладких мышц мягких тканей в основном поражает взрослых, но может встречаться и у детей (2,3,5).
Визуализация и первоначальный план обследования
Обычно, как только подозрительное поражение рассматривается как саркома, необходимо одновременно определить ее диагноз и стадию. Первоначальная визуализация должна включать рентгеновские снимки пораженной области, а также МРТ и КТ грудной клетки. Как и при других саркомах мягких тканей конечностей, для изучения анатомической протяженности распространения опухоли предпочтительнее использовать МРТ. Компьютерная томография полезна для оценки степени распространения забрюшинной опухоли и инвазии в соседние структуры. Ангиография является полезным методом при вовлечении крупных сосудов. КТ грудной клетки полезна для оценки легочных метастазов поражения. ПЭТ-КТ исследования гладкомышечной саркомы пока недоступны, но это исследование перспективно при других саркомах. Исследования ПЭТ и ПЭТ/КТ особенно полезны для определения наличия местного рецидива или оценки наличия отдаленных метастазов. Для окончательного диагноза саркомы гладкой мускулатуры необходима биопсия, в основном это пункционная биопсия с КТ-наведением, и в большинстве случаев этот метод биопсии снижает частоту инвалидизации при открытой биопсии.
Биопсии, иммуногистохимия и отчеты о патологии: биопсии необходимы для окончательного диагноза саркомы гладких мышц. Нажмите здесь, чтобы получить некоторые знания и информацию о биопсии.
На сайте врача есть несколько страниц, которые могут помочь вам понять отчет о патологии. Кроме того, для ознакомления с различными срезами тканей и отчетами о патологии, пожалуйста, нажмите здесь. Чтобы прочитать о процедурах иммуногистохимического окрашивания, нажмите здесь.
Классификация
Гистологически саркомы гладких мышц мягких тканей, возникающие в различных анатомических местах, похожи. Однако из-за разной локализации лечение и прогноз могут отличаться. Поэтому, в зависимости от локализации, саркомы гладких мышц мягких тканей в основном делятся на четыре категории. Существуют также единичные клинические случаи редких первичных гладкомышечных сарком костей.
Саркома гладких мышц мягких тканей забрюшинного ствола
Саркомы гладких мышц кожного происхождения
Саркома гладких мышц сосудистого происхождения (крупные сосуды)
Саркома гладких мышц у носителей с ослабленным иммунитетом
Саркома гладких мышц кости
Саркома гладких мышц мягких тканей
Иммуногистохимический анализ показывает, что источником клеток гладкомышечной саркомы являются гладкомышечные клетки. Наиболее распространенным местом локализации гладкомышечной саркомы мягких тканей является задняя брюшинная полость, на долю которой приходится около 50% случаев (8). Саркомы гладких мышц, происходящие из органов брюшной полости и матки, считаются разными типами заболевания. Другие места локализации гладкомышечной саркомы включают типы глубокого происхождения из мягких тканей конечностей, известные как саркома гладких мышц мягких тканей тела. Раньше считалось, что саркома гладких мышц мягких тканей имеет опухолевое происхождение, но сейчас это считается крайне редким явлением. Большинство сарком гладких мышц возникают независимо от сопутствующей доброкачественной опухоли. Патоморфологические исследования саркомы гладких мышц мягких тканей показали, что подавляющее большинство поражений возникает непосредственно из гладкой мускулатуры стенки мелкого сосуда.
Опухоли, возникающие в забрюшинном пространстве, обычно проявляются неясным абдоминальным дискомфортом, образованиями в животе и потерей веса. Опухоли, расположенные на периферии, обычно представляют собой постепенно увеличивающиеся безболезненные образования, часто без очень тяжелых симптомов. Гладкомышечные саркомы в забрюшинном пространстве обычно представляют собой более крупные образования, чем лимбические поражения, из-за недоступности, а также больших полостей. Ретроперитонеальная гладкомышечная саркома — агрессивное поражение, которое часто не позволяет провести полное хирургическое иссечение.
Саркома гладких мышц кожного происхождения
Саркомы гладких мышц могут возникать в дерме, и те, которые возникают в этих областях, следует классифицировать как саркомы гладких мышц кожи. В отличие от других форм гладкомышечной саркомы, кожные поражения встречаются у мужчин и женщин в соотношении 2:1 (11). Эти поражения кожи обычно небольшие (1-2 см) на момент первоначальной диагностики, и прогноз обычно хороший (12). Саркомы гладких мышц, возникающие в дерме, в основном, как полагают, исходят из erector spinae дермы (20). Когда опухоли возникают в крошечных сосудах в дерме, их следует считать гладкомышечными саркомами мягких тканей тела, и поведение этих опухолей в основном соответствует поражениям из более глубоких участков. Когда поражение ограничено дермой, метастазы обычно не возникают (11). От 30 до 40% поражений в более глубоких тканях могут метастазировать, в основном через кровоток в легкие (12). Лечение кожной гладкомышечной саркомы включает обширное иссечение, и поражения любого гистологического класса излечимы, если они ограничены дермой.
Саркомы гладких мышц, происходящие из кровеносных сосудов
Саркомы гладких мышц редко возникают непосредственно в крупных кровеносных сосудах; однако если опухоль берет начало в крупном кровеносном сосуде, ее называют сосудистой саркомой гладких мышц. На сегодняшний день известно всего несколько сотен случаев саркомы гладких мышц сосудистого происхождения. В обзоре 86 случаев гладкомышечные саркомы сосудистого происхождения возникали в основном в сосудах системы низкого давления, чаще всего в крупных венах (68 случаев), особенно в нижней полой вене (33 случая), реже в легочной артерии (10 случаев) и редко в периферических артериях (8 случаев) (13).
Если опухоли возникают в нижней полой вене вокруг печени, они, скорее всего, будут проявляться синдромом Буга: гепатомегалией, желтухой и асцитом, и эти опухоли обычно не поддаются полной хирургической резекции. Если опухоль расположена на уровне подпеченочной области, она проявляется нечетко локализованной болью в животе и отеком нижних конечностей, причем симптомы варьируют в зависимости от анатомического расположения поражения, его сосудистой физиологии и характера дренажа.
Артериальные гладкомышечные саркомы обычно поражают легочные артерии, и пациенты часто жалуются на одышку и дискомфорт в груди из-за артериальной обструкции, что связано с распределением кровотока и коллатеральным кровообращением.
Саркома гладких мышц у иммунокомпрометированных хозяев
С 1970-х годов появилось много сообщений о саркомах гладких мышц у иммунокомпрометированных и иммуносупрессивных пациентов после трансплантации (15). В последнее время появились многочисленные сообщения о случаях поражения у пациентов с ВИЧ и СПИДом (6). Также сообщалось о связи EBV и опухолевого генеза. В исследовании множественных случаев саркомы гладкой мускулатуры сообщалось, что одновременный клональный анализ показал, что множественные опухоли были независимы друг от друга (16). Связь между такими факторами, как иммунодефицит и EBV, и развитием гладкомышечной саркомы остается неясной.
Гладкомышечная саркома кости
Первичная гладкомышечная саркома кости встречается очень редко. С момента ее первого описания в 1965 году было зарегистрировано около 90 случаев (22, 23). Многие случаи первоначально считались первичной гладкомышечной саркомой кости, но позже, после дальнейшего изучения, было установлено, что многие случаи в основном представляют собой инвазию кости в близлежащие мягкие ткани или метастатическое поражение кости. Большинство зарегистрированных случаев гладкомышечной саркомы кости встречаются в эпифизах длинных костей, и считается, что эти поражения происходят из мелких внутрисосудистых гладкомышечных клеток или плюрипотентных мезенхимальных стволовых клеток в кости, а их гистологический вид идентичен гистологическому виду гладкомышечной саркомы мягких тканей. Хотя есть сообщения о том, что эта опухоль встречается в других частях кости, рентгенографический вид этих опухолей в основном характерен для поражения эпифизов длинных костей (24). Рентгеновские снимки и другие данные визуализации сами по себе не могут установить диагноз гладкомышечной саркомы.
Стадирование
Стадирование гладкомышечной саркомы важно как для назначения лечения, так и для получения информации о прогнозе. Хотя существует множество систем стадирования сарком мягких тканей, наиболее часто используется система AJCC (9). Эта система стадирования основана на гистологической классификации, размере опухоли, поверхностном или глубоком расположении, а также наличии или отсутствии метастазов.
Система хирургического стадирования Общества опухолей опорно-двигательного аппарата (MSTS) широко используется для стадирования сарком костей и мягких тканей, а также сарком гладких мышц (10). Эта система классифицирует опухоли на стадии I, IIA, IIB и III на основании их патологической классификации, степени местной инвазии, а также наличия или отсутствия метастазов. Если опухоль ограничена одним интерстициальным отделом, то она считается ограниченной. Если опухоль выходит за пределы локализованного интерстициального отдела, то она в большинстве случаев рассматривается как не ограниченное поражение.
Ретроперитонеальная гладкомышечная саркома, метастазирующая в двусторонний проксимальный отдел бедра. На неконтрастных Т — 1 взвешенных МРТ изображениях видно, что поражение метастазирует в обе бедренные кости, и в этом случае необходимо хирургическое вмешательство для предотвращения перелома.
Стадирование: Американский онкологический консорциум (AJCC) был создан для разработки и публикации систематических классификаций рака, в том числе классификаций стадирования и отчетов об окончательных результатах, которые наиболее приняты и выбраны для использования медицинским сообществом для выбора вариантов лечения, оценки прогноза и мер борьбы с раком. При опухолях мягких тканей классификация системы хирургического стадирования Эннекинга основана на гистологической градации (G), расположении опухоли (T) и метастазировании (M), определяемом по патологоанатомическим, визуализационным и клиническим признакам. Это наиболее широко используемая система стадирования при саркомах мягких тканей, которая включена Обществом онкологии опорно-двигательного аппарата (см. сайт eMedicine о стадировании и планировании лечения опухолей опорно-двигательного аппарата).
Гистология
Гистопатологические признаки саркомы гладких мышц разнообразны и обычно включают область с большим количеством клеток, окрашивание H&E от розового до темно-красного цвета и обильную цитоплазму. Клетки расположены фенестрированно, а хорошо дифференцированные опухолевые клетки часто располагаются под прямым углом, что позволяет определить полярность области. Ядро обычно расположено в центре клетки и, как правило, имеет сигарообразную форму. Одной из особенностей гладкомышечной саркомы является наличие важных миофибрилл, которые распределены вдоль длинной оси клетки и проходят по всей ее длине. По мере того как клетки становятся менее дифференцированными, их расположение становится дезорганизованным и слабо выраженным (4).
Понятие «дедифференцировка»: Патологи и онкологи часто используют понятие «дифференцировка» для описания опухолей с потенциалом агрессивного поведения. Клеточная «дифференцировка» — это описание, относящееся к определенному типу клеток, обладающему специфическими характеристиками, которые делают его «отличным» от других типов клеток. Например, адипоцит отличается от хондроцита, потому что эти два типа клеток имеют множество различных характеристик. Многие типы клеток соединительной ткани происходят из общих клеток-предшественников, но они получают различные сигналы, экспрессируют определенные белки и развивают определенные характеристики, которые превращают их в уникальные типы клеток. Клетки саркомы происходят из этих типов клеток, но подвергаются злокачественной трансформации. Другими словами, они уже обладают способностью к метастазированию.
Дифференциация — это микроскопическое описание гистологических различий между опухолью и клетками ее происхождения, и это описание дает врачу основу для оценки агрессивного поведения опухоли и прогноза пациента. Хорошо дифференцированные опухоли очень похожи на ткань своего происхождения, в то время как гиподифференцированные опухоли редко имеют характеристики клеток своего происхождения. Важным отличием является то, что хорошо дифференцированные опухоли редко обладают инвазивным метастатическим потенциалом, тогда как гиподифференцированные опухоли могут проявлять инвазивные и метастатические способности. Кроме того, термин «дедифференцировка» часто используется для описания опухоли, которая больше не имеет никакого отношения к своим клеткам происхождения. Например, у пациента с хорошо дифференцированной липосаркомой опухоль очень похожа на жир или жировую ткань и не имеет склонности к метастазированию. Важно отметить, что эти дедифференцированные опухоли могут потребовать совершенно иного подхода.
Патологические подтипы гладкомышечной саркомы мягких тканей включают эпителиоидную гладкомышечную саркому, муцинозную гладкомышечную саркому, воспалительную гладкомышечную саркому, гранулоцитарную гладкомышечную саркому и дедифференцированную гладкомышечную саркому (4). Клиническое значение этих подтипов изучено недостаточно хорошо.
Гистологические признаки при оптической микроскопии являются наиболее важным фактором принятия решения при диагностике саркомы гладких мышц, однако другие методы, такие как иммуногистохимия и электронная микроскопия, также играют важную роль. Иммуногистохимические маркеры, которые помогают подтвердить диагноз, включают актин, нодулин, MSA (HHF35), цитокератин (CK) и эпителиальный мембранный антиген (EMA). Хотя для постановки диагноза это не обязательно, один или несколько из этих маркеров часто обнаруживаются в образцах гладкомышечной саркомы. Электронная микроскопия часто позволяет уточнить классическую ядерную морфологию опухоли. Генетический анализ клеток гладкомышечной саркомы мягких тканей в большинстве случаев не выявляет последовательных хромосомных транслокаций или аберраций (18).
Размер опухоли, морфология клеток, анизотропия, некроз, а также изображения деления ядер в поле высокого увеличения могут помочь идентифицировать доброкачественные гладкомышечные опухоли и гладкомышечные саркомы. Число митозов на поле зрения с большим увеличением считается наиболее надежным из этих показателей (25). Важно отметить, что при рассмотрении гладкомышечных опухолей мягких тканей значение отсечки для индекса деления ядер ниже, чем стандарт, используемый при саркоме гладкой мускулатуры матки. Наличие ядерных шизограмм должно вызывать большое подозрение на злокачественность, особенно при наличии клеточной анизотропии или очагового некроза.
Лечение
Поскольку эти опухоли встречаются относительно редко, для их лечения в основном требуется мультидисциплинарная команда, а лечение лучше всего проводить в центре саркомы с большим опытом. В нашем центре планирование лечения начинается с изучения истории болезни пациента, междисциплинарной консультации, всех имеющихся рентгеновских снимков и патологоанатомических результатов биопсии. План лечения разрабатывается при участии хирургов-ортопедов, общих хирургов, радиологов опорно-двигательного аппарата, патологов, онкологов и радиационных онкологов.
Хирургия
Местный контроль над саркомами мягких тканей обычно достигается путем хирургического иссечения. Предоперационное планирование на основе рентгенологических и патоморфологических данных важно для обеспечения адекватных безопасных хирургических краев. Обширные безопасные хирургические поля являются важным методом хирургического вмешательства для предотвращения местного рецидива.
Лучевая терапия
Многие опухоли непосредственно инвазируют соседние жизненно важные структуры, и в этом случае обширная резекция невозможна. Лучевая терапия является важным инструментом для улучшения местного контроля над саркомами высокой степени злокачественности, особенно в случаях с неадекватными краями. Радиотерапия может проводиться до операции (неоадъювантная) или после операции (адъювантная). Радиотерапия также может использоваться в качестве паллиативного лечения при обширных метастатических поражениях.
Химиотерапия
Основная роль химиотерапии заключается в лечении метастатического заболевания, и хотя она не является лечебной, но может замедлить прогрессирование системного заболевания. Препараты, обычно используемые в некоторых центрах саркомы, включают: Адриамицин, изоциклофосфамид, Кензим и Тисоди (доксорубицин), а также дакарбазин. Химиотерапия иногда используется в качестве адъювантного лечения при локализованных саркомах. Четких доказательств пользы химиотерапии для выживания при забрюшинной гладкомышечной саркоме нет, однако предоперационная химиотерапия может помочь уменьшить опухоль вдали от жизненно важных структур, улучшая процент хирургической резекции при больших опухолях. При очаговой гладкомышечной саркоме конечностей наблюдается положительный эффект на выживаемость при проведении адъювантной химиотерапии на основе схем с использованием адриамицина (28). Как ретроспективные, так и проспективные исследования показали, что неоадъювантная химиотерапия на основе адриамицина+изоциклофосфамида при саркомах высокой степени тяжести размером более 8 см улучшает выживаемость.
Прогноз и исход
Ретроперитонеальная гладкомышечная саркома
В недавнем обзоре, посвященном гладкомышечным опухолям мягких тканей, Weiss собрал ряд данных о забрюшинных гладкомышечных саркомах (см. табл. 3). Полученные результаты свидетельствуют о высокой биологической агрессивности этих опухолей. Ни размер опухоли, ни митоз не были связаны с исходом, что также исключает влияние на общий исход опухолей их объемного поражения на момент первоначальной диагностики.
Саркома гладких мышц мягких тканей
В большинстве случаев количество пациентов, о которых сообщалось, невелико, и не было опубликовано ни одного мета-анализа, который бы предоставил окончательные прогностические данные. Глубокие саркомы мягких тканей часто обнаруживаются до того, как они достигают объема забрюшинного поражения, и примерно половина таких пациентов умирает от метастатической болезни. Факторы, связанные с плохим прогнозом, включают возраст > 62 лет, объем опухоли > 4 см, некроз опухоли, высокий класс FNCLCC, инвазию сосудов или предшествующую внутриочаговую резекцию (1, 17). Митотический индекс не имеет прямой корреляции с прогнозом, но является полезным параметром для идентификации доброкачественных и злокачественных опухолей. В ретроспективном исследовании 66 случаев саркомы гладких мышц мягких тканей Mankin обнаружил, что стадия MSTS и объем опухоли оказывали значительное влияние на прогноз, но пол, возраст, место локализации, адъювантная терапия и наличие местного рецидива не оказывали значительного влияния на прогноз (7). По данным большинства исследований, 3-летняя выживаемость составляет 50%, а 5-летняя выживаемость — 64% при саркоме гладких мышц мягких тканей, что делает ее высокозлокачественной саркомой мягких тканей (1, 7).
Кожная гладкомышечная саркома
Истинная внутрикожная гладкомышечная саркома считается неметастатической, поэтому вопрос местного контроля заболевания имеет первостепенное значение. Внутрикожные опухоли излечимы, и решить проблему может хирургическое вмешательство.
Сосудистая гладкомышечная саркома
Саркомы гладких мышц сосудистого происхождения имеют плохой прогноз. Из-за их редкости окончательный диагноз часто откладывается, а полная резекция обычно невозможна. Местные осложнения первичной опухоли являются основной причиной высокой инвалидизации и смертности, при этом метастазы в печень и легкие возникают у 54% пациентов и имеют примерно такую же частоту метастазирования, как и другие формы гладкомышечной саркомы (14).
Саркома гладких мышц у пациентов с ослабленным иммунитетом
Из-за отсутствия информации, такой как сборники случаев, мало что известно о конкретном прогнозе этой редкой саркомы. Однако в большинстве случаев биологическое поведение этой гладкомышечной саркомы агрессивное, как показано в отчетах.
Гладкомышечная саркома кости
В крупнейшем на сегодняшний день исследовании серии случаев обширная хирургическая резекция не показала никакой разницы в лечении первичной гладкомышечной саркомы кости по сравнению с хирургическим вмешательством плюс лучевая и/или химиотерапия. В этом исследовании местный рецидив возник в 24% случаев, а метастазы — в 24% случаев, все в легкие. Показатели 3- и 5-летней выживаемости составили 77% и 68% (29).
Педиатрические пациенты
Саркома гладких мышц у детей встречается редко. При исследовании 20 гладкомышечных сарком у пациентов в возрасте до 16 лет не было выявлено предпочтений по полу (5). Опухоли были распространены в области головы и шеи, верхних конечностей, нижних конечностей и туловища, без различий по месту локализации. Большинство поражений в этом исследовании (85%) были низкой степени, в 2 случаях наблюдался местный рецидив, и ни один пациент не умер в конце исследования. Прогноз гладкомышечной саркомы у детей кажется лучше, чем у взрослых (2, 3, 5).
Заключение
Саркома гладких мышц — это очень агрессивная саркома, которая может возникнуть на любом участке. Несмотря на значительные успехи в лечении, саркома гладких мышц остается одной из наиболее трудно поддающихся лечению сарком мягких тканей. Точный диагноз, классификация и врач, знакомый с этими опухолями, необходимы для благоприятного исхода.
Из-за их редкости многие исследования этих опухолей трудновыполнимы. Например, опубликовано мало данных о пациентах с саркомой гладкой мускулатуры мягких тканей туловища. Этот факт побудил нас провести обзор опухолей, лечившихся в нашем очень опытном лечебном учреждении, и в настоящее время мы готовим к публикации данные о лечении и прогнозе более 120 пациентов с саркомой гладких мышц мягких тканей. Эти ретроспективные анализы, наряду с хорошо спланированными проспективными рандомизированными клиническими исследованиями, могут помочь в дальнейшем определить наилучший метод лечения этих опухолей в будущем.
В настоящее время общий местный контроль достигается путем обширной хирургической резекции, а неоадъювантная или адъювантная лучевая терапия является дополнительным средством местного контроля. Химиотерапия показана для лечения системного заболевания. Текущие клинические испытания могут выявить определенные агенты, улучшающие общую и безболезненную выживаемость пациентов с этим заболеванием.