SLE: аутоиммунное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся множественными системными или органными поражениями и наличием множества аутоантител в сыворотке крови, с пиковым возрастом начала заболевания 15-45 лет и в 9-13 раз чаще встречающееся у женщин, чем у мужчин.
Проявления на коже и слизистых оболочках при СКВ разнообразны и могут быть разделены на две категории: специфические и неспецифические.
(i) Атопические: птероидная эритема (35%), подострая кожная волчанка (10%), дискоидная эритема (20-30%) и неонатальная волчанка.
Неспецифические: фоточувствительность (16-58%), алопеция (30%), язвы в полости рта (20%), кожный васкулит (10-50%), феномен Рейно (30-40%), уртикарная сыпь (10%), редко волчаночный липофусциноз или глубокая волчанка (2%), макулопапулярная красная волчанка (0,2%).
Диагностические критерии для SLE: обратитесь к пересмотренным диагностическим критериям ACR 1982 года для SLE.
Критерии
1 Скуловая эритема Плоская или приподнятая фиксированная эритема в области щек, часто без вовлечения носогубных складок
2 Дискоидная эритема Повышенная эритема, покрытая кератиновыми чешуйками и фолликулярными пробками; старые поражения могут иметь атрофическое рубцевание кожи
3 Фоточувствительность раздражение кожи, вызванное воздействием солнца
4 Язвы полости рта Безболезненные язвы полости рта или носоглотки
5 Неэрозивный артрит с вовлечением 2 или более периферических суставов, характеризующийся припухлостью, болью или сочивостью суставов
6 Плюрит ① плеврит: боль в груди, плевральные звуки сассафраса или плевральный выпот; или ② перикардит: аномальная электрокардиограмма, перикардиальные звуки сассафраса или перикардиальный выпот
7 поражений почек ① протеинурия >0,5 г/дл или >+++; или ② клеточная тубулярность: могут быть эритроциты, гемоглобин, зернистая тубулярность или смешанная тубулярность
8 Неврологические отклонения ① судороги: нелекарственные или метаболические нарушения, такие как уремия, кетоацидоз или электролитные нарушения; ② психоз: нелекарственные или метаболические нарушения, такие как уремия, кетоацидоз или электролитные нарушения.
9 Гематологические нарушения ① гемолитическая анемия с ретикулоцитозом; или ② лейкопения <4x10 9 /л, по крайней мере 2 раза; или ③ лимфопения <1,5x10 9 /л, по крайней мере 2 раза; ④ тромбоцитопения <100x10 9 /л (исключая лекарственные эффекты) 10 Иммунологические аномалии ① положительный результат на волчаночные клетки; или ② положительный результат на анти-двухцепочечную ДНК; или ③ положительный результат на анти-Sm антитела; или положительный результат серологического теста на сифилис 11 Антинуклеарные антитела Аномальные титры иммунофлуоресцентных антинуклеарных антител или другие тесты, эквивалентные этому методу, исключая волчанку, связанную с лекарствами SLE Лекарственная терапия ( 1 ) Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): для пациентов с гипотермией, суставными симптомами, сыпью, перикардитом и плевритом. ( 2 ) Противомалярийные препараты: Хлорохин 0,125/день, 0,25/день через неделю или Гидроксихлорохин 200 мг/день, 200 мг через неделю, 2 раза/день, при сыпи, гипотермии, артрите, легком плеврите и перикардите, легкой анемии и снижении WBC, а также в сочетании с SS. Основными побочными эффектами являются нарушения сердечной проводимости и пигментация сетчатки. ( 3 ) Глюкокортикостероиды: В зависимости от состояния следует использовать одну и ту же дозу и лекарственную форму. Например, малая доза (≤ 0,5 мг/кг/сут) показана пациентам с активной СКВ с повреждением жизненно важных органов; средняя доза (0,5-0,75 мг/кг/сут) показана пациентам с гипертермией или легким повреждением одного жизненно важного органа; большая доза (1 мг/кг/сут) показана пациентам со злокачественной гипертермией или тяжелым повреждением одного или нескольких жизненно важных органов. Для пациентов с лихорадкой принимать в разделенных дозах; для пациентов без лихорадки принимать утром и постепенно снижать дозу до 5-10 мг в день для поддержания после стабилизации состояния. В тяжелых случаях пациента можно лечить большой дозой шоковой терапии, обычно метилпреднизолоном 800-1000 мг/сут внутривенно в течение 3-5 дней, затем регулярными дозами гормона, которые при необходимости можно повторить. ( 4 ) Иммуносупрессивные средства CTX: эффективен при нефрите, легочном кровотечении, васкулите ЦНС и аутоиммунной гемолитической анемии в дозе 800-1000 мг внутривенно 1 раз/месяц (или 100-200 мг внутривенно 1 раз/день), которую следует изменить на 1 раз/2-3 месяца после стабилизации, кумулятивная доза не должна превышать 200 мг/кг. (ii) Азатиоприн, 50-100 мг/сут перорально, при аутоиммунном гепатите, нефрите, поражениях кожи и артрите. (iii) MTX: 7,5 мг-15 мг внутривенно или перорально один раз в неделю, эффективен при артрите, плазмоцитите и лихорадке, снижается при почечной недостаточности, иногда возникают побочные эффекты в виде повышенной фоточувствительности. ④ Циклоспорин А (ЦСА), 3-3,5 мг/кг в день в 1-2 пероральных дозах, в настоящее время используется в основном для пациентов с SLE, которые не смогли ответить на другие препараты. ⑤ Винкристин: 1-3 мг, внутривенно, 1 раз/неделю, 3-4 раза подряд, эффективен при тромбоцитопении. ( 5 ) Другие методы лечения: высокодозный иммуноглобулиновый шок, обмен плазмы, для пациентов с тяжелым заболеванием, не контролируемым или не переносимым обычной терапией, или при наличии противопоказаний. Лечение волчаночного нефрита Глюкокортикоиды: используются различные дозы в зависимости от симптомов нефрита, патологии и степени активности заболевания пациента. у больных с серповидным или диффузным пролиферативным нефритом. Иммуносупрессивные средства: CTX 800-1000 мг плюс физраствор 40 мл, внутривенно, 1 раз/месяц в течение 6 последовательных доз, затем 1 раз/2 недели, кумулятивная доза не более 150-200 мг/кг, со значительным улучшением в предотвращении фиброза почек, сохранении функции почек и выживаемости. (iii) Плазмообмен и иммуносорбентная терапия: при острой ЛН, быстром ухудшении показателей Cr и Ccr в крови, а также у тех, кому не помогла обычная терапия или противопоказано применение гормонов и иммуносупрессивных средств. ④ Шоковая терапия высокими дозами иммуноглобулина: при активном ЛН, иммунокомпрометированном и инфицированном. ⑤ Другие: например, антикоагулянты, тотальное облучение лимфатических узлов и традиционная китайская медицина, диализ при почечной недостаточности.