1. Что такое SLE как заболевание? Заразно ли это? Это неизлечимая болезнь? SLE — типичное системное аутоиммунное заболевание с разнообразными клиническими проявлениями, которое может вызывать поражение множества систем, включая кожу, суставы, плазматические мембраны, сердце, почки, нервную систему и систему крови. Серология SLE характеризуется наличием множества аутоантител. Это заболевание может встречаться во всем мире и наиболее распространено среди молодых женщин, соотношение мужчин и женщин составляет 1:9, а в репродуктивном возрасте — 1:30, с пиком заболеваемости в возрасте от 15 до 40 лет. SLE имеет тенденцию к семейному течению, но не является инфекционным заболеванием. Пациенты без эффективного лечения имеют короткий период выживания и высокий уровень смертности, но SLE не является неизлечимым заболеванием. В последние годы время выживания значительно увеличилось, качество жизни улучшилось, а уровень смертности значительно снизился после активного и эффективного лечения. 2. Каковы причины возникновения SLE? Каков патогенез? Этиология и патогенез SLE пока не ясны. Современные исследования показывают, что патогенез SLE связан как с внутренними факторами, такими как генетика и половые гормоны, так и с факторами окружающей среды и лекарствами. Взаимодействие различных факторов, таких как генетические качества, факторы окружающей среды и уровень эстрогена, приводит к снижению количества Т-лимфоцитов, снижению функции Т-супрессорных клеток и чрезмерной пролиферации В-клеток, которые вырабатывают большое количество аутоантител и соединяются с соответствующими аутоантигенами в организме, образуя соответствующие иммунные комплексы, которые откладываются на коже, суставах, мелких кровеносных сосудах и гломерулах, вызывая острое и хроническое воспаление и некроз тканей при участии комплемента (например. Волчаночный нефрит), или антитела, действующие непосредственно с антигенами клеток тканей, вызывая разрушение клеток (например, специфические антигены эритроцитов, лимфоцитов и стенок тромбоцитов связываются с соответствующими аутоантителами, вызывая гемолитическую анемию, лимфоцитопению и тромбоцитопению соответственно), что приводит к мультисистемному повреждению организма. 3. Является ли СКВ наследственной? В какой степени генетические факторы играют роль в развитии SLE? SLE является результатом аномальной регуляции иммунитета в результате взаимодействия генетических и экологических факторов. Существует генетический компонент развития SLE. Восприимчивость к SLE является полигенной. У монозиготных близнецов вероятность развития СКВ в 10 раз выше, чем у дизиготных; 10-16% пациентов с СКВ имеют родственников первой или второй степени родства с СКВ; у родственников первой степени родства с СКВ риск развития СКВ повышен в восемь и более раз; исследования генома человека показали, что СКВ связана с участками нескольких хромосом. Все это указывает на генетическую связь с SLE. Однако наибольшая распространенность, зарегистрированная для монозиготных близнецов, составляет всего 58%, поэтому в развитии СКВ играют роль и другие факторы, такие как факторы окружающей среды.