Гемангиома печени — одна из относительно распространенных доброкачественных опухолей печени, причем наиболее часто в клинике встречается кавернозная гемангиома, а частота аутопсийного выявления в естественной популяции составляет 0,35-7,3% и составляет 5-20% доброкачественных опухолей печени; в последние годы, с повышением информированности населения о медицинских осмотрах и развитием различных методов визуальной диагностики, частота выявления бессимптомных малых гемангиом значительно увеличилась. Большинство случаев клинически протекает бессимптомно или со слабо выраженными симптомами, с длительным течением заболевания, медленным ростом и хорошим прогнозом. Введение Гемангиома печени — одна из распространенных доброкачественных опухолей печени, причем наиболее часто встречается кавернозная гемангиома, частота выявления которой в естественной популяции составляет 0,35-7,3% и на долю которой приходится 5-20% доброкачественных опухолей печени. В последние годы в связи с повышением уровня информированности населения о медицинских осмотрах и развитием различных методов диагностической визуализации частота выявления бессимптомных гемангиом малых размеров значительно возросла. Большинство случаев клинически бессимптомны или имеют слабовыраженные симптомы, имеют длительное течение, медленный рост и хороший прогноз. В настоящее время фундаментальных и клинических исследований этого заболевания недостаточно, отсутствуют зрелые и строгие стандарты диагностики и лечения, много неясностей и даже ошибок в определении вариантов лечения и показаний. Традиционное хирургическое лечение сосуществует с радиочастотной абляцией, эмболизацией печеночной артерии, радиотерапией, интраоперационным микроволновым лечением, криотерапией и склеротерапией, и варианты лечения еще не сформировали более единый клинический путь для выбора врачами и пациентами. Варианты лечения пока не сформировали более единый клинический путь, который могли бы выбрать пациенты и врачи. В настоящее время точная причина возникновения печеночной гемангиомы остается неясной, в основном существуют следующие доктрины: (1) врожденная аномалия развития: большинство ученых считают, что возникновение гемангиомы обусловлено врожденной аномалией развития терминальных сосудов печени, и принято считать, что печеночные гемангиомы образуются вследствие аномального развития печеночных сосудов в процессе эмбрионального развития, что вызывает аномальную пролиферацию сосудистого эндотелия; (2) теория гормональной стимуляции: Некоторые ученые отмечают, что в период полового созревания женщины, беременности, приема оральных контрацептивов и т.д. могут ускорить темпы роста гемангиомы, и считается, что женские гормоны также могут быть одним из причинных механизмов гемангиомы; (3) другие: например, деформация капиллярной ткани после инфекции, приводящая к расширению капилляров; расширение сосудов печени после локального некроза с образованием вакуолей и закупоркой сосудов по периферии расширения; внутрипеченочный застой регионального кровообращения, приводящий к образованию кровеносных сосудов. Губчатое расширение. Классификация Гемангиомы печени можно разделить на 4 типа в зависимости от количества фиброзной ткани: (1) кавернозная гемангиома, которая встречается наиболее часто; (2) склерозирующая гемангиома; (3) сосудистая эндотелиально-клеточная опухоль; (4) капиллярная гемангиома, которая встречается редко. В настоящее время классификация гемангиом по диаметру: <5 см (малые гемангиомы); 5-10 см (гемангиомы); 10-15 см (гигантские гемангиомы); >15 см (очень большие гемангиомы) может иметь определенное значение для составления плана лечения больных с печеночной гемангиомой и служить эффективным ориентиром для диагностики и лечения печеночных гемангиом. Опасность заболевания Гемангиомы печени могут развиваться в любом возрасте, чаще встречаются в возрасте 30-50 лет, причем, по данным литературы, женщин больше, чем мужчин, соотношение мужчин и женщин составляет примерно 1:3-6. Однако анализ данных наших 53 859 случаев физикального обследования здорового населения показал, что частота встречаемости гемангиом печени составила 3,11% при сопоставимой частоте встречаемости у мужчин и женщин (3,36% против 2,88%, P>0,05), что отличается от данных литературы. Это явление отличается от результатов, представленных в литературе, и может быть связано с тем, что в предыдущих литературных сообщениях анализировались амбулаторные или стационарные облучения, а не большая выборка населения, и большинство мелких гемангиом не попали в статистику. При углубленном анализе соотношения размеров гемангиом у мужчин и женщин нашей переписи видно, что в соотношении случаев печеночной гемангиомы >5 см ко всем случаям женщины встречались в 2,56 раза чаще, чем мужчины (2,90% против 1,26%, P>0,05), что подтверждает наши предположения. Дальнейший анализ зависимости между возрастом и распространенностью заболевания показал увеличение распространенности с увеличением возраста с пиком в возрасте 40-60 лет и последующим снижением. Возможное объяснение этого явления заключается в том, что с увеличением возраста скрытые гемангиомы, которые изначально трудно обнаружить, выявляются из-за постепенного роста, что приводит к росту заболеваемости; после 40-60 лет часть гемангиом перестает расти и даже некоторые из них редуцируются, что приводит к снижению заболеваемости. Этот феномен был подтвержден при анализе 131 случая, наблюдавшегося более 5 лет, в котором доля случаев с увеличенными гемангиомами с возрастом достоверно уменьшалась, а степень увеличения максимального диаметра гемангиом также достоверно снижалась. При анализе взаимосвязи между полом, возрастом и размерами гемангиом было установлено, что гемангиомы женщин были больше, чем гемангиомы мужчин во всех возрастах, а размеры гемангиом значительно увеличивались с возрастом, достигая максимума в возрасте 40-60 лет, а затем несколько уменьшались. Из приведенных данных легко сделать вывод, что на развитие гемангиом может влиять изменение уровня гормонов, причем влияние эстрогенов может быть более очевидным, что также может объяснить, почему частота встречаемости печеночных гемангиом диаметром >5 см у женщин значительно выше, чем у мужчин. Симптомы Большинство печеночных гемангиом не имеют выраженных дискомфортных симптомов и выявляются в основном при плановом ультразвуковом исследовании во время диспансеризации или хирургического вмешательства в брюшную полость. Нет данных, свидетельствующих о возможности их злокачественной трансформации, однако иногда их можно спутать с другими злокачественными опухолями печени, что приводит к неправильной диагностике. При увеличении гемангиомы более 5 см могут появляться неспецифические абдоминальные симптомы, в том числе: (1) образование в брюшной полости: образование кистозное, без болей при надавливании, с гладкой или негладкой поверхностью, иногда при аускультации образования слышен проводящий сосудистый шум; (2) желудочно-кишечные симптомы: неясные боли и дискомфорт в правой верхней части живота, а также потеря аппетита, тошнота, рвота, отрыжка, метеоризм после еды, диспепсия и т.д.; (3) Симптомы сдавления: огромная гемангиома может давить и сдавливать окружающие ткани и органы. При сдавлении нижнего конца пищевода может возникнуть дисфагия; при сдавлении внепеченочного желчного протока — обструктивная желтуха и выпот в желчном пузыре; при сдавлении системы воротной вены — спленомегалия и асцит; при сдавлении легких — затруднение дыхания и ателектаз легких; при сдавлении желудка и двенадцатиперстной кишки — желудочно-кишечные симптомы и т.д. (4) Разрыв и кровотечение гемангиомы печени может сопровождаться сильной болью в эпигастральной области, кровотечением и шоком, и является одним из наиболее серьезных осложнений. (5) Синдром Касабаха-Мерритта — коагуляционная аномалия, вызванная гемангиомами, сопровождающаяся тромбоцитопенией и потреблением большого количества факторов свертывания крови, возникает в основном при разрыве и кровотечении крупных печеночных гемангиом, растущих ниже зубчатой дуги, под действием внешней силы, что встречается крайне редко. Его патогенез заключается в задержке крови в гигантской гемангиоме, которая потребляет большое количество эритроцитов, тромбоцитов, факторов свертывания II, V, VI и фибриногена, вызывая нарушение механизма коагуляции, что в дальнейшем может привести к ДВС-синдрому; (6) другие: при перекруте свободной и внепеченочной гемангиомы может возникнуть некроз, сильные боли в животе, лихорадка и коллапс. Кроме того, у отдельных пациентов из-за огромных ангиом формируются артериовенозные свищи, что приводит к увеличению объема возвращаемой крови и увеличению нагрузки на сердце, приводящей к сердечной недостаточности и смерти. Также в редких случаях наблюдаются билиарные кровотечения. Вспомогательное обследование Гемангиома печени не имеет специфических клинических проявлений, поэтому основным методом диагностики гемангиомы печени является визуализационное исследование (например, УЗИ, КТ, МРТ). Согласно обширным литературным данным, частота диагностики гемангиомы печени при УЗИ составляет 57,0-90,5%, при ультрасонографии — 94%, при КТ — 73,0-92,2%, при МРТ — 84,0-92,7%, при артериографии печени — 62,5%. Ультразвуковое исследование дешево, просто и легко выполняется, имеет высокую распространенность, неинвазивно и безболезненно, безопасно и надежно, может использоваться для кратковременного и повторного динамического наблюдения за изменениями поражения и получения дополнительной информации, которая не так хороша, как при КТ и МРТ. Ультразвуковые характеристики гемангиомы печени в основном гиперэхогенны, а те, что имеют низкую эхогенность, в большинстве случаев имеют сетчатую структуру, равномерную плотность, правильную морфологию и четкие границы. Более крупные гемангиомы могут быть дольчатыми в сечении, при этом на внутренней эхограмме преобладает усиление, которое может быть в виде трубчатой сети, неравномерной узловатой или блоковидной гипоэхогенной зоны, а иногда кальцифицированных гипоэхогенных и задних акустических теней, которые обусловлены тромбозом, механизацией или кальцификацией в просвете кровеносного сосуда. Контрастное УЗИ В последние годы роль контрастного УЗИ в дифференциальной диагностике окклюзии печени постепенно признается врачами. В случаях печеночных гемангиом с атипичными визуализационными проявлениями может быть рассмотрен вопрос о селективном использовании контрастного УЗИ печени. При типичном ультразвуковом исследовании гемангиом отмечается узловатое или кольцевидное усиление по периферии в артериальную фазу, с увеличением времени диапазон усиления постепенно расширяется к центру, причем процесс расширения происходит медленно, а в портальную и отсроченную фазы поражение остается в состоянии усиления, эхосигналы равны или выше, чем в окружающей ткани печени, и характеристика усиления «медленно входит — медленно выходит» аналогична спирально-усиленной КТ. Характеристика усиления «медленно входит-медленно выходит» аналогична характеристике спиральной КТ. Сообщалось, что чувствительность, специфичность и точность контрастного ультразвукового исследования при гемангиоме печени небольших размеров достигают 100%, 87% и 94%. При спирально-усиленной компьютерной томографии в паренхиме печени выявляются круглые или круглоподобные очаги низкой плотности с четкими границами, некоторые из них могут иметь неправильную форму, с показателем КТ около 30 HU. Динамическая КТ или спиральная КТ с многофазным контрастным усилением имеет следующие характерные особенности: при быстром введении контрастного вещества через 20-30 с по краю очага в раннем артериальном периоде появляется узловое усиление, плотность усиления выше, чем в нормальной печени; при увеличении времени, при введении контрастного вещества через 50-60 с, то есть при переходе в портальную фазу усиления, очаги контрастного усиления сливаются друг с другом, и постепенно к центру очага, интенсивность С увеличением времени, через 50-60 с после введения контрастного вещества, оно переходит в портальную фазу усиления, очаги контрастного усиления сливаются друг с другом, постепенно продвигаясь к центру поражения, а интенсивность постепенно снижается. При некоторых кавернозных гемангиомах в центре опухоли могут быть неравномерные гипоинтенсивные участки, не усиливающиеся при отсроченном сканировании, однако в периферической части опухоли сохраняется характерное «раннее появление и позднее возвращение». МРТ: Т1-взвешенный низкий сигнал, Т2-взвешенный высокий сигнал, равномерная интенсивность, четкие границы, явный контраст с окружающей печенью, что описывается как «признак лампочки», который является специфическим проявлением гемангиомы при МРТ. Характер усиления при динамическом сканировании МРТ такой же, как при КТ. Если диагноз ясен на основании характерных признаков КТ и МРТ, нет необходимости в проведении других дорогостоящих или инвазивных исследований, а пункционной биопсии печени следует избегать. Пункционная биопсия печени имеет низкую точность и может привести к кровотечению, а печеночная артериография является инвазивной и ненужной. Позитронно-эмиссионная компьютерная томография всего тела (ПЭТ/КТ), получившая распространение в последние годы, позволяет исключить метаболически активные злокачественные новообразования. Дифференциальный диагноз Основными дифференциальными диагнозами гемангиомы печени являются: первичная или метастатическая гепатоцеллюлярная карцинома Первичная гепатоцеллюлярная карцинома часто сопровождается хроническим гепатитом В и циррозом печени, нарушениями функции печени и повышением АФП; метастатическая гепатоцеллюлярная карцинома, которая является мультифокальной, часто имеет первичное поражение ЖКТ; эхинококкоз печени Пациент проживает в пасторальном районе, имеет контакт с овцами и собаками, положительный внутричерепной тест на печеночных инкапсулированных червей (тест Казони), повышенное содержание эозинофильных клеток. Непаразитарные кисты печени Изолированные солитарные кисты печени легко дифференцируются от печеночных гемангиом, и только меньшинство поликистозных печеночных кист иногда можно спутать с печеночными гемангиомами. Более 50% поликистозных печеней ассоциированы с поликистозом почек, поражения изначально множественные, в основном распространяются по всей печени, при ультразвуковом и компьютерном исследовании выявляются кистозные полости различного размера с ровными и интактными границами, возможен семейный наследственный фактор; Другие Аденомы печени и гемангиоэндотелиосаркомы печени встречаются редко. Первая развивается медленно, но образование твердое, как резина; вторая развивается быстрее, имеет признаки злокачественной опухоли, встречается преимущественно у подростков. Хирургическое лечение В настоящее время существуют большие разногласия по поводу лечения гемангиомы печени, в основном это резекция гемангиомы, ушивание гемангиомы, перевязка печеночной артерии, микроволновое лечение, радиочастотная терапия, эмболизация печеночной артерии и т.д. При диффузной гемангиоме печени лечение очень простое и легкое. Трансплантация печени также возможна при диффузных печеночных гемангиомах или нерезектабельных гигантских гемангиомах, таких как декомпенсированная функция печени или комбинированный синдром Касабаха-Мерритта. В случае гемангиом печени, требующих лечения, необходимо учитывать совокупность факторов и выбирать различные методы лечения, исходя из принципов пользы, безопасности и эффективности для пациента, а также компромиссов между различными факторами в зависимости от уровня квалификации и опыта врача. Ниже приводится лишь описание различных методов лечения: резекция гемангиомы печени Хирургическая резекция является надежной и безопасной, а полная резекция — единственным методом радикального излечения. С развитием хирургической техники частота осложнений, связанных с операцией, а также показатели заболеваемости и смертности стали очень низкими. Тем не менее, по-прежнему необходимы строгие показания к операции. К числу распространенных хирургических вмешательств относятся сегментарная гепатэктомия, дебулькинг гемангиомы, лапароскопическая гепатэктомия, лигирование гемангиомы и трансплантация печени. Сегментарная гепатэктомия С развитием хирургических технологий и повышением квалификации печеночных хирургов значительно снизилась смертность и осложнения гепатэктомии, а ее применение распространилось на доброкачественные поражения печени, среди которых наиболее часто применяется гепатэктомия при печеночной гемангиоме. Большинство пациентов с печеночными гемангиомами не имеют в анамнезе цирроза печени, обладают хорошей компенсаторной функцией печени и способны перенести обширную гепатэктомию. При гигантской печеночной гемангиоме или множественных гемангиомах обычно возможно выполнение обычной сегментарной резекции печени, печеночной лобэктомии или даже гемигепатэктомии, но объем резекции печени не должен превышать 70%-75% всей печени. Основной проблемой сегментарной резекции печени при гемангиоме печени является контроль кровотечения. Из-за богатого кровоснабжения гемангиомы сама опухоль склонна к кровотечению, что увеличивает сложность операции, а иногда даже неправильная операция может привести к неконтролируемому кровотечению, поэтому контроль кровотечения является ключом к успеху операции. Операция по удалению гемангиомы печени Гемангиома печени чаще всего имеет экспансивный рост, который может сдавливать нормальную ткань печени, желчные протоки и кровеносные сосуды, образуя тонкую фиброзную брюшину, и в этом месте имеется мало кровеносных сосудов, поэтому для удаления гемангиомы можно провести тупое разделение вдоль этого места, что называется «удалением гемангиомы за брюшиной», и это позволяет достичь цели уменьшения кровотечения и полной резекции поражения. В 1988 г. Alper et al. впервые сообщили об этом виде операции, и в результате нескольких крупных клинических исследований по сравнению гепатэктомии и дебулькинга гемангиомы было установлено, что время операции, кровотечение и переливание крови при дебулькинге значительно меньше, чем при гепатэктомии; повреждения печени незначительны, нормальные ткани печени сохранены в максимальной степени, послеоперационная функция печени быстро восстанавливается; уменьшается повреждение важных внутрипеченочных сосудов и желчных протоков, снижается кровотечение, уменьшается частота желчных свищей. Снижается частота возникновения билиарных свищей. В настоящее время многие ученые в стране и за рубежом пропагандируют эту методику, и она стала основной при лечении гемангиомы печени. Обычная гепатэктомия применяется только при подозрении на злокачественное поражение или когда одна доля печени полностью занята опухолью. Однако некоторые ученые считают, что в ряде случаев во время операции трудно подтвердить наличие разрыва между гемангиомой и паренхимой печени, а удаление может привести к усилению кровотечения, особенно при гемангиомах, расположенных вблизи ствола печеночной вены, задней печеночной нижней полой вены и других важных структур, а тупое удаление может легко разорвать крупные кровеносные сосуды или повредить опухоль, что приведет к неконтролируемому кровоизлиянию. Мнение экспертов (1) При расположении опухоли в левой доле печени следует выбрать гепатэктомию из-за простоты операции. Кроме того, гепатэктомия выполняется при множественных гемангиомах, локализованных в определенной доле печени, удаление которых по одной приводит к большим повреждениям, кровотечениям и занимает много времени; (2) из-за относительной сложности правой гепатэктомии и большей травматичности гепатэктомия при гемангиомах правой доли печени более выгодна, чем резекция печени; (3) гемангиомы средней доли печени не только тесно связаны с крупными сосудами, входящими и выходящими из печени около печеночного бугра, но и могут захватывать правую и левую доли, поэтому для таких опухолей больше подходит резекция печени. С резекцией печени справиться сложнее, чем с опухолью такого типа. Стриппинг позволяет не только эффективно избежать повреждения протоков у портала печени, но и не резецировать слишком много нормальной ткани печени и значительно уменьшить интраоперационное кровотечение; (4) резекция печени предпочтительна при гемангиомах огромного объема. Поскольку огромная гемангиома занимает левую или правую долю печени или определенный сегмент печени и сдавливает печеночную ткань, в доле или сегменте, где расположено поражение, остается мало нормальной печеночной ткани. Обычная лобэктомия или сегментарная резекция печени не вызывает значительной потери нормальной печеночной ткани и позволяет избежать кровотечения из-за разрыва перитуморальной оболочки опухоли или крупных сосудов, которое может возникнуть при резекции; (5) тем, кто не может исключить первичную гепатоцеллюлярную карциному до операции, или тем, кто имеет в анамнезе злокачественные опухоли в других областях и подозревает наличие печеночного метастаза, целесообразно выполнять обычную резекцию печени. Для тех, кто не может исключить первичную гепатоцеллюлярную карциному до операции или имеет в анамнезе злокачественную опухоль в других отделах печени и подозревает метастазы в печень, предпочтительнее обычная гепатэктомия или локальная резекция с определенными «безопасными краями»; (6) множественные гемангиомы, распределенные в разных печеночных долях или печеночных сегментах, могут быть объединены двумя хирургическими методами.