Гигантоклеточная опухоль кости Гигантоклеточная опухоль кости — это низкосортная злокачественная опухоль, вероятно, происходящая из тканевых фибробластов. 90% гигантоклеточных опухолей кости возникают в длинных костях, почти всегда при эпифизарном закрытии эпифиза, чаще всего в бедренной, большеберцовой, плечевой и лучевой костях, и лишь в нескольких случаях — до закрытия растущего хряща. Этиология этого заболевания неизвестна. Недавние электронно-микроскопические исследования показали, что базальные клетки имеют два разных вида: один — фибробластический, а другой — гистиоцитарный, поэтому гипотеза о том, что опухоль происходит из гистиоцитарных фибробластов, подтверждается. Гигантские клетки происходят из слившихся базальных клеток. На основании гистохимических и электронно-микроскопических особенностей пока невозможно отличить эти гигантские опухолевые клетки от нормальных остеобластов, поэтому было высказано предположение, что они происходят от остеокластов. Клинические проявления】 Боль является основным симптомом, часто с болью в суставах. Близость опухоли к полости сустава может вызвать ограничение функции сустава и внутрисуставное сочинение. Если опухоль проникает в костную кору и проникает в мягкие ткани, может наблюдаться отек мягких тканей, пери-опухолевый отек, а также поверхностное кожное венозное ретикулярное наполнение и другие признаки. Опухоль в основном ограничена концом кости и эпифизом, с припухлостью и смещенным ростом, истончением коры, но контур не нарушен и периостальная реакция отсутствует. Периостальная реакция отсутствует. Видны остаточные трабекулы, похожие на перегородку, с изменениями, напоминающими «мыльные пузыри». На поздних стадиях заболевания может произойти разрыв костной коры и наблюдаются образования в мягких тканях. 2.КТ-исследование показывает остеолитическую деструкцию низкой плотности, отек и истончение костной коры, туберкулезную паренхиму низкой плотности, окруженную костной оболочкой, часто с более глубоким костным гребнем на внутренней поверхности костной оболочки. 3.МРТ-исследование На МРТ-изображении границы четкие, несколько очагов имеют слабое сигнальное кольцо по краю, опухоль в основном однородная с низким или средним сигналом на T1-взвешенном изображении, если есть очевидная область высокого сигнала, это указывает на подострое кровоизлияние. На Т2-взвешенных изображениях сигнал часто неравномерный и смешанный с низким, средним или высоким уровнем сигнала. 4.Патологическое исследование Опухоль состоит из мягкой и хрупкой ткани, светло-коричневого цвета, однородной, с кровоизлияниями, некрозом и кистозными изменениями. Она ограничена костью и в основном эксцентрична и дистопирована. Опухоль состоит из фибробластических и гистиоцитарных стромальных клеток, с большим количеством многоядерных гигантских клеток, распределенных по различным отделам. В ядрах стромальных клеток, которые плеоморфны и часто имеют ядерные деления, часто можно увидеть одно или несколько ядер разного размера. Гигантские клетки содержат обильную, возможно вакуолизированную цитоплазму с большим количеством ядер, которые похожи на ядра стромальных клеток. Диагностические моменты】 1. Часто наблюдается клиническая боль в суставе, а когда опухоль находится близко к полости сустава, часто наблюдается очевидная припухлость, боль и функциональные нарушения. 2. на рентгенограмме видна эксцентрическая, остеолитическая и отечная деструкция кости в эпифизе, с четкими границами, иногда с изменениями, напоминающими мыльные пузыри, и с очевидной инкапсуляцией. Опухоль состоит из плотных, однородных по размеру мононуклеарных клеток, с большим количеством многоядерных гигантских клеток, распределенных в каждом отделе, и веретенообразных фибробластоподобных и круглых гистиоцитоподобных клеток в строме. Она возникает в эпифизе или диафизе бедренной и плечевой кости, с эксцентрической, остеолитической деструкцией, окруженной остеосклерозом и склонной к патологическим переломам, большинство из которых являются коммитированными и с фрагментами перелома, застрявшими в капсуле. При гигантоклеточных опухолях разрушение кости располагается в эпифизарном замыкании кости, с относительно высокой плотностью, отсутствием окружающего остеосклероза, истончением костной коры и более глубоким костным гребнем на внутренней поверхности костной оболочки, которая окружает низкоплотную опухолевую паренхиму, в отличие от интактной костной оболочки костной кисты. 2. Хондробластома чаще возникает в возрасте от 10 до 20 лет, с поздним началом симптомов и более мягкими проявлениями, в основном периодическими болями и припухлостью соседних суставов и мышечной слабостью. Клетки опухоли представляют собой хондробласты, расположенные в виде «тротуарного камня». В отличие от хондробластомы, которая развивается в эпифизарном замыкании кости, гигантоклеточная остеома не окружена остеосклерозом, костный кортекс тоньше, на внутренней поверхности костного панциря имеется более глубокий костный гребень, а в очаге поражения отсутствует кальцификация. Аневризмальные костные кисты — это изолированные, набухшие, геморрагические, мультифокальные кисты с клиническими проявлениями в виде локализованного отека, боли и дисфункции пораженной области. Рентгенограмма показывает остеолитическое, эксцентрическое разрушение кости эпифиза длинной кости, которая выступает наружу и расширяется, как воздушный шар, с тонкой костной оболочкой на поверхности кисты. Основным отличием от гигантоклеточной опухоли кости является относительно высокая плотность разрушения кости при эпифизарном замыкании последней, отсутствие окружающего остеосклероза, истончение костного кортекса, наличие более глубокого костного гребня на внутренней поверхности оболочки, окружение оболочки вокруг опухолевой паренхимы низкой плотности, червеобразный, пестрый вид оболочки и отсутствие жидкостно-жидкостной плоской внутри поражения. При патологоанатомическом исследовании легко выявляется. Лечение и реабилитация】 1. Нехирургическое лечение (1) Радиотерапия: Для неоперабельных поражений, таких как позвонки и другие части тела, где хирургическое вмешательство нелегко выполнить, или тех, кто не может быть прооперирован по другим причинам, может быть рассмотрена радиотерапия, или радиотерапия в течение 2 месяцев с последующей операцией для облегчения полного удаления поражения и уменьшения интраоперационного кровотечения. Можно использовать радиотерапию с низкой дозой (45 Гр), которая может быть завершена в течение 4-5 недель, что позволяет уничтожить микроскопические поражения и обеспечить длительный контроль над ними. (2) Химиотерапия: системная химиотерапия практически не влияет на гигантоклеточные опухоли, но сообщалось о местном применении. Для саркомы, преобразованной из гигантоклеточной опухоли кости, наиболее распространенным методом является сочетание химиотерапии с расширенным иссечением. Хирургическое лечение (1) Выскабливание плюс местное адъювантное лечение: подходит для небольших опухолей, не прорвавших костную кору. Помимо суставного хряща, необходимо полностью удалить внутреннюю стенку прикрепления опухоли до достижения нормальной костной ткани. Затем стенка опухоли инактивируется 3 раза карболовой кислотой и спиртом, и, наконец, костная полость заполняется костным цементом (рис. 4-6-1). Также могут применяться жидкий азот, мощная лазерная вапоризация, обугливание аргоновым ножом и микроволновая инактивация. Если субхондральная кость разрушена или очень тонкая, для того, чтобы костный цемент не соприкасался с хрящом, под хрящ имплантируется слой аутологичной кости толщиной от 1 до 2 М, который затем заполняется костным цементом. Если разрушение опухоли сильное или поражение расположено в месте механической нагрузки (например, шейка бедра), то для восстановления целостности кости применяется аутогенная или аллотрансплантационная кость (рис. 4-6-2). Поражения, затрагивающие позвоночник (включая 1-2 крестцовых сегмента), можно лечить путем выскабливания опухоли с внутренней фиксацией (рис. 4-6-3). (2) Комбинированная пересадка малоберцовой и подвздошной костей с расширенным иссечением опухоли и анастомозом кровеносных сосудов: эта процедура была изобретена и принята в ортопедической больнице Лояна в провинции Хэнань, и в основном применяется в случаях периартикулярной гигантоклеточной опухоли колена с субхондральным разрушением кости не более 2/3 суставной поверхности и одной стороной костной коры, остающейся неповрежденной, с хирургической стадией Ia по Эннекингу; рентгенологическая визуализация Campanicci градация I-II; патология — градация Яффе I-II. Резекция опухоли и реконструкция верхней части голени: процедура проводилась в двух группах одновременно с использованием эпидуральной анестезии. В одной группе в верхней части большеберцовой кости делали медиальный или латеральный разрез в зависимости от расположения опухоли, опухоль отделяли от нормальной ткани и удаляли полностью на расстоянии 4-5 см от нижнего края опухоли, сохраняя суставной хрящ и незатронутую костную кору с одной стороны. Если опухоль разрушает бугорок большеберцовой кости, бугорок большеберцовой кости иссекается путем рассечения и защиты надколенниковой связки. Вырезается большеберцовый бугор, который многократно промывается физраствором. В другой группе иссекается контралатеральный подвздошный блок, освобождается и иссекается малоберцовый лоскут с малоберцовыми артерией и веной, длина которого определяется размером опухоли. Подвздошная кость помещается плоско под хрящевую поверхность и хрящ плотно прижимается к ней, при этом медиальная (вогнутая) сторона подвздошной кости обращена к суставному хрящу, а плохой контакт между подвздошной костью и хрящевой поверхностью заполнен отмененной костью, малоберцовый лоскут складывается пополам, один вводится в костномозговую полость, а другой фиксируется близко к позвоночнику, две малоберцовые кости поддерживают подвздошный лоскут, помещенный под хрящ параллельно, малоберцовая кость и кость in situ фиксируются винтами, а подвздошная кость и кость in situ фиксируются пропильными штифтами, если опухоль разрушает бугристость большеберцовой кости, надколенниковая связка фиксируется к малоберцовой кости. Если опухоль разрушает бугристость большеберцовой кости, связка надколенника фиксируется к малоберцовой кости. После фиксации малоберцовые артерия и вена анастомозируются с реципиентной областью, артерия — с передней большеберцовой артерией, а вена — с большой подкожной веной. Если имеется мертвая полость, для заполнения мертвой полости освобождается медиальная или латеральная головка гастрокнемиальной мышцы. Послеоперационная гипсовая фиксация проводится в течение 8-12 недель, с постепенной переноской веса и функциональными упражнениями для колена после заживления имплантата (рис. 4-6-4). Резекция и реконструкция опухоли нижнего конца бедренной кости: Метод резекции и реконструкции аналогичен таковому при опухоли верхней части большеберцовой кости, при этом латеральный аспект подвздошной кости (выпуклая сторона) обращен к суставному хрящу, артерия анастомозирует с нисходящей ветвью наружной роторной бедренной артерии, а вена анастомозирует с большой подкожной веной (Рисунок 4-6-5). (3) Резекция сегмента опухоли: Резекция сегмента опухоли должна быть обширной, включая ткани, окружающие реактивную костную оболочку. После резекции опухоли может применяться искусственное восстановление сустава (рис. 4-6-6), аутологичное восстановление кости (рис. 4-6-7) или слияние суставов. После обширной резекции (включая первоначальную биопсию или операцию на проходящей области) частота местных рецидивов может быть сведена практически к нулю. (4) Ампутация: показана в редких случаях, когда опухоль обширно инвазировала мягкие ткани и сосудисто-нервный пучок. Хирургический подход к гигантоклеточной опухоли является наиболее важным фактором в определении послеоперационного рецидива, а хирургическое стадирование гигантоклеточной опухоли также имеет большое значение для точной оценки результатов операции. Хирургическое стадирование гигантоклеточной опухоли кости также важно для точной оценки результатов хирургического вмешательства. При небольших поражениях можно выскоблить очаг и использовать аутологичный костный трансплантат, но удаление очага должно быть полным. Этот метод имеет высокий процент рецидивов и высокий процент злокачественности. Показаниями к хирургическому иссечению опухолевого сегмента являются обширное разрушение опухолью больной кости, возникновение патологических переломов и расположение поражения в неживой кости. Ампутация может быть рассмотрена при злокачественных гигантоклеточных опухолях костей или при опухолях со значительной злокачественностью и обширной инвазией мягких тканей. При поражении позвоночника (включая 1-2 крестцовых сегмента) показано выскабливание опухоли с внутренней фиксацией. Те опухоли, которые расположены в позвоночнике или крестцово-подвздошных суставах и не могут быть удалены хирургическим путем, подвергаются риску смерти, если они становятся злокачественными. Легочные метастазы встречаются редко, включая те, которые переросли в саркомы. Имеется много сообщений о саркоматозных изменениях в результате лучевой терапии гигантоклеточной опухоли кости, и частота саркоматозных изменений после облучения, по общему мнению, составляет около 8%. Важно тщательно наблюдать за больным после операции. Местный рецидив или метастазы гигантоклеточной опухоли редко возникают более чем через 3 года после операции, поэтому необходимо наблюдать за местом первичной опухоли и полями легких, особенно в первые 3 года после операции. В случае послеоперационного рецидива или метастазов все они должны быть полностью удалены при повторной операции без потери времени. Трудности и контрмеры】 Послеоперационный рецидив гигантоклеточной опухоли кости является трудноразрешимой клинической проблемой. Поскольку гигантоклеточная опухоль кости имеет потенциал для рецидива, злокачественности и метастазирования, хирургия должна стремиться к обширному местному иссечению. В случаях рецидивирующего рецидива или злокачественной опухоли необходимо выполнить резекцию сегмента, так как резецированный сегмент часто является важной частью кости, например, колена, плеча, бедра, запястья, лодыжки и т.д., что может привести к сложной реконструкции сустава и/или потере важной функции соответствующей конечности. Использование анастомотических лучевых костных трансплантатов для реконструкции гигантоклеточных опухолей дистального отдела лучевой кости, верхней части плечевой кости и верхней части бедренной кости дало хорошие результаты, а для гигантоклеточных опухолей вокруг колена мы выбрали внесуставной путь. Лечение периартикулярных остеомегалобластических опухолей путем краевого или широкого иссечения и использования комбинированных трансплантатов подвздошной и малоберцовой костей с анастомозом показало хорошие биологические и механические результаты.