Гигантоклеточная опухоль кости (ГКТ) — это доброкачественная агрессивная опухоль первичной кости, составляющая 20% первичных опухолей кости, которая ранее классифицировалась как злокачественная опухоль низкой степени, затем как промежуточная (между доброкачественной и злокачественной), а в настоящее время классифицируется как доброкачественная агрессивная опухоль (стадия 3). Как видно, биологическое поведение гигантоклеточной опухоли кости является сложным и изменчивым. Этиология гигантоклеточной опухоли кости неизвестна.
Клиническая картина
Возраст: 20-40 лет — лучший возраст начала заболевания, на который приходится около 80% случаев.
Пол: Половые различия отсутствуют.
Расположение: Наиболее частые места локализации — нижняя часть бедра и верхняя часть голени (вокруг коленного сустава), затем проксимальная часть плечевой кости и дистальная часть лучевой кости, другие места локализации — позвонки, крестец, подвздошная кость, проксимальная часть малоберцовой кости, дистальная часть большеберцовой кости и т.д.
Симптомы: Основным проявлением является локализованная боль, которая постепенно усиливается, а по мере прогрессирования состояния может появиться отек и давящая боль. Если происходит перелом, он характеризуется внезапной и сильной болью, отеком, деформацией и невозможностью двигаться. Причиной перелома часто является незначительная травма. Системные проявления, такие как лихорадка и истощение, отсутствуют.
Диагностика и дифференциация
Вспомогательное обследование
1.Изобразительное обследование
Рентгеновская пленка: Это самое основное исследование, показывающее остеолитическое разрушение конца кости, эксцентрическое, может иметь расширение, без кальцификации и остеогенеза.
КТ: выполняется расширенная КТ, которая позволяет увидеть границы и объем опухоли, а также кровоток опухоли.
МРТ: Может лучше показать границы опухоли, но не может заменить КТ.
ЭСТ: Гигантоклеточная опухоль кости имеет множество вариантов в отдельных случаях, и сканирование костей всего тела может исключить множественные очаги.
КТ грудной клетки: Гигантоклеточная опухоль кости имеет возможность метастазирования в легкие, поэтому необходима КТ грудной клетки.
2. Лабораторное обследование
Специфических показателей для гигантоклеточной опухоли кости не существует.
3.Патологическое обследование
Гистологическое исследование включает в себя то, что видно невооруженным глазом, то, что видно под микроскопом, иммуногистохимию и молекулярную биологию большого образца. Самым основным является HE-секция. Гигантоклеточная опухоль кости в основном состоит из гигантских клеток и веретенообразных клеток, которые раньше классифицировались на три уровня (классификация Jaffe).
Диагностика заболевания
Сочетание клинических, визуализационных и патологоанатомических данных следует использовать с особой осторожностью, особенно если между ними есть расхождения.
Дифференциальный диагноз
Гигантоклеточные опухоли костей часто необходимо дифференцировать от
1. Аневризмальных костных кист: Они обычно встречаются у подростков и часто сочетаются с другими опухолями, например, гигантоклеточная опухоль кости в сочетании с аневризмальной костной кистой, хондробластома в сочетании с аневризмальной костной кистой и т.д. Лучшим местом локализации одиночной аневризмальной костной кисты является спинной придаток, а визуализационные характеристики кист, расположенных в конечностях, нелегко отличить от гигантоклеточной опухоли кости.
2. Остеосаркома: Встречается у подростков, распространенным местом локализации является эпифиз длинной кости, с коротким течением и тяжелыми симптомами. Патология показывает прямой остеогенез злокачественных опухолевых клеток.
3. Костная киста: чаще встречается у подростков, часто располагается в проксимальном отделе плечевой кости и проксимальном отделе бедренной кости, в основном с переломом в качестве первого симптома, на рентгенограмме видны центральные и отечные изменения с четкими границами и без усиления на КТ.
Лечение заболевания
Хирургическое лечение
Хирургия при гигантоклеточной опухоли кости является предпочтительным методом лечения. Хирургическая граница доброкачественной агрессивной опухоли требует достижения краевой резекции, что означает необходимость проведения полной резекции опухолевой кости вне опухоли, что неизбежно вызывает определенные функциональные нарушения, а поскольку пациенты с гигантоклеточной опухолью кости относительно молоды, они надеются на длительную хорошую функцию. Однако частота рецидивов при простом кюретаже для сохранения функции составляет 40-60%. Поэтому предлагается концепция расширенного кюретажа: основная концепция заключается в том, что хотя кюретаж и проводится, хирургическая граница края в конечном итоге достигается с помощью ряда средств, так что сохраняется долгосрочная хорошая функция и достигается удовлетворительная хирургическая граница, а частота рецидивов может быть снижена примерно до 10%.
Расширенный кюретаж, вместо простого выскабливания и наложения других физико-химических методов, основан на глубоком понимании характеристик опухоли, за которым следуют абразивная шлифовка сверлом, прижигание аргоновым ножом, покрытие костной оболочки карболовой кислотой, замораживание жидким азотом, промывка пистолетом высокого давления и так далее. Показания к применению этих методов должны быть индивидуальными и никогда не являются простым 1+1=2.
Считается, что после выскабливания и заполнения костным цементом высокая температура, возникающая при полимеризации костного цемента, может убить остаточные опухолевые клетки и тем самым уменьшить
В этом случае может быть выполнена только ампутация опухолевого сегмента.
Частота рецидивов низкая, но некоторые ученые отрицают эту идею. Костная пластика вблизи суставной поверхности может защитить суставной хрящ и уменьшить возникновение остеоартрита, а заполнение остальной полости костным цементом полезно для послеоперационного наблюдения, чтобы определить, есть ли рецидив, потому что если сделать всю костную пластику, рассасывание костного трансплантата и рецидив опухоли не могут быть легко определены.
Не все опухоли подлежат резекции, некоторые из них могут быть только резецированы и заменены искусственным протезом. Поскольку искусственный протез вызовет некоторые функциональные нарушения и имеет длительный срок службы, он должен быть тщательно подобран. В приведенном ниже случае голень распухла и нет полного костного панциря, поэтому нет условий для выскабливания, поэтому мы можем выполнить только резекцию сегмента опухоли.
Послеоперационные меры предосторожности: 1.
1. Функциональные упражнения.
Будь то после выскабливания или замены искусственного протеза, хорошая функция может быть достигнута только при правильном выполнении функциональных упражнений. Конкретная программа упражнений зависит от хирургического метода, места расположения опухоли и интраоперационного состояния кости. Поэтому пациенты должны выполнять функциональные упражнения в полном соответствии с инструкциями хирурга.
2. Обзор.
Даже после резекции остается определенная частота рецидивов, поэтому необходимо регулярно проводить обзор и местный контроль. Хотя гигантоклеточная опухоль кости является доброкачественной, частота метастазирования составляет более 3%, и основным местом метастазирования является легкое, но также существует очень мало множественных случаев, поэтому системный мониторинг также необходим.
Обзор включает: местную рентгенограмму, компьютерную томографию, ультразвуковое исследование, сканирование костей всего тела и компьютерную томографию грудной клетки.
Время проведения обследования: каждые 3 месяца в течение 2 лет после операции; каждые 6 месяцев между 2 и 5 годами; и каждый год после 5 лет. Содержание каждого обзора будет определяться в каждом конкретном случае, и не все тесты будут проводиться однократно.
Кроме того, бывают случаи рецидива и злокачественного перерождения спустя более десяти лет, поэтому наблюдение за гигантоклеточной опухолью кости должно быть пожизненным.
3. Диета: Особых требований нет.
Химиотерапия
Как правило, химиотерапия не проводится. Химиотерапия может быть использована при злокачественной гигантоклеточной опухоли кости или обширных метастазах, но нет рекомендуемой схемы химиотерапии.
Радиотерапия
Радиотерапия обычно не используется. Это связано с тем, что радиотерапия может вызвать саркоматозную трансформацию. Для тех рецидивирующих, неоперабельных или гигантоклеточных опухолей кости в позвоночнике или крестце, которые трудно достичь расширенного выскабливания хирургическим путем, может быть использована адъювантная радиотерапия.
Другие методы лечения
В последние годы для адъювантного лечения гигантоклеточной опухоли кости с определенной эффективностью используются дифосфонаты. [1-3]
Прогноз заболевания
Большинство пациентов с гигантоклеточной опухолью кости могут быть излечены при своевременном и регулярном лечении. Частота рецидивов составляет менее 10% после расширенного кюретажа, после рецидива возможна повторная операция. Имеется 3-6% пациентов с метастазами, которые трудно поддаются лечению и в настоящее время представляют собой сложную проблему.