Печеночные гемангиомы — это доброкачественные опухоли печени. Наиболее часто встречаются печеночные кавернозные гемангиомы. Губовидные гемангиомы обычно одиночные и встречаются в основном в правой доле печени; около 10% являются множественными и могут быть распространены в одной или обеих долях печени. Гемангиомы проявляются в печени в виде темно-красных, синевато-фиолетовых кистозных образований. Они дольчатые или узловатые, мягкие, сжимаемые и в большинстве случаев четко отграничены от соседних тканей. Пациенты обычно бессимптомны.
Механизм возникновения
Синдром чаще встречается у женщин среднего возраста, причем заболеваемость у женщин в шесть раз выше, чем у мужчин. Поскольку это заболевание не имеет явных симптомов и проявляется только как внутрипеченочное окклюзионное поражение, клиническое внимание следует уделять дифференциации его от гепатоцеллюлярной карциномы.
Патогенез печеночной гемангиомы до сих пор неясен, и существует два различных понимания.
Рост печеночной гемангиомы обусловлен расширением кровеносных синусоидов под действием кровотока, которые имеют неповрежденные эндотелиальные клетки, обильные эластические волокна под ними, фибробласты и гладкомышечные клетки в среднем мембранном слое, а также обильные и широко распространенные коллагеновые волокна в мезенхиме, что приводит к нечеткой границе между внутренним, средним и наружным мембранными слоями и беспорядочному расположению эластических волокон.
Во-вторых, печеночная гемангиома считается истинной опухолью, и ее рост обусловлен образованием новой сосудистой ткани. Гормоны играют важную роль в образовании новой сосудистой ткани, и предполагается, что стероиды действуют на часть эмблематической структуры губчатых сосудов стенки сосуда, и возможный механизм заключается в том, что стероиды, такие как преднизон, ингибируют биосинтез коллагена стенки сосуда; с другой стороны, стероиды стимулируют или способствуют ангиогенезу. Сообщалось, что половые гормоны могут способствовать пролиферации, миграции и даже образованию капилляроподобных структур в эндотелии сосудов.
Аналогичным образом, клинические исследования подтвердили связь женских гормонов с ростом печеночных гемангиом. Длительное наблюдение показало, что у 12,7% пациенток с печеночной гемангиомой за период наблюдения наблюдалось увеличение размеров опухоли, но только у 6,3% это увеличение было значительным, а у 22,7% пациенток, получавших гормональное лечение, диаметр печеночной гемангиомы увеличился в два раза по сравнению с контрольной группой. Все вышесказанное свидетельствует о том, что рост и рецидив печеночной гемангиомы тесно связаны с половыми гормонами, экзогенными, такими как оральные контрацептивы, и эндогенными, такими как беременность, то есть беременность или оральные контрацептивы могут ускорять рост опухоли или рецидивировать после излечения.
Также сообщалось, что положительный уровень экспрессии VEGF в печеночной гемангиоме достигает 78%, и чем выше экспрессия VEGF, тем энергичнее пролиферация эндотелиальных клеток сосудов, поэтому печеночную гемангиому следует рассматривать как неопластический организм. Однако реальный механизм действия гормонов в возникновении и развитии печеночной гемангиомы еще не понятен, что требует глубокого изучения, чтобы обеспечить теоретическую основу для клинического медикаментозного лечения печеночной гемангиомы.
Классификация заболевания
1.Кавернозная гемангиома: Поверхность среза сотовая, полна крови, при микроскопическом исследовании обнаруживаются кистозные синусоиды разных размеров, заполненные эритроцитами, иногда тромбоз. Тромб в фиброзной перегородке и синусоидах может рассматриваться как кальцификация или венозный камень.
2.Склерозирующая гемангиома, при которой просвет закрыт, а фиброзная перегородка показывает больше дегенеративных изменений.
3.Опухоль эндотелиальных клеток сосудов, эндотелиальные клетки сосудов активно пролиферируют и склонны к злокачественным изменениям.
4.Гемангиома печеночных капилляров с узким просветом и более фиброзной перегородкой.
Клинические проявления
1.Маленькая гемангиома протекает бессимптомно, но при больших гемангиомах могут наблюдаться растяжение и боль в печени.
2. Малая гемангиома протекает бессимптомно, в то время как большая гемангиома может иметь пальпируемое образование в правой верхней части живота и большую печень.
3. Большая печень, масса и симптомы сдавливания появляются из-за увеличения опухоли, которые в основном бессимптомны на ранней стадии. Диагностика в основном основывается на ультразвуковом исследовании, компьютерной томографии, ядерном сканировании и печеночной артериографии для подтверждения диагноза. Небольшие гемангиомы без симптомов не нуждаются в лечении и могут наблюдаться в динамике, в то время как для тех, у кого симптомы сдавливания, может быть выбрана частичная гепатэктомия. Большинство гемангиом одиночные и менее 4 см в диаметре. Печеночные гемангиомы часто обнаруживаются случайно во время ультразвукового исследования, их размер, форма и количество не определены, и они часто имеют врожденный характер.
Если печеночная гемангиома неподвижна и не развивается, она обычно не представляет угрозы для жизни и не имеет осознанных симптомов. Печеночная гемангиома может содержать фиброзную ткань и механизированный тромб, что может вызвать отек опухоли и растяжение брюшины печени из-за повторного тромбоза.
Осложнения гемангиомы печени
1.Разрыв печеночной гемангиомы: Может вызвать симптомы острого живота или внутреннего кровотечения.
2. Тромбоцитопения и гипофибриногенемия: Несколько пациентов часто страдают от этого состояния из-за нарушения механизма свертывания крови.
3. Увеличение печени: Когда гемангиома растет, это приводит к увеличению печени.
4.Печеночные кисты: Около 10% пациентов могут быть осложнены кистами печени.
Диагноз ставится на основании
В настоящее время основным способом диагностики гемангиомы печени является визуализационное исследование (например, УЗИ, КТ и МРТ).
Рентгенологическое исследование на пленке имеет небольшое значение. Только при гигантской печеночной гемангиоме можно увидеть приподнятость правой диафрагмы и изменения в пищеварительном тракте, связанные со сдавливанием газа, и это неспецифично. Возможность печеночной гемангиомы будет рассматриваться, когда в опухоли появляется кальцификация.
Ультразвуковое исследование 1.B.
Оно показывает хорошо очерченную гипоэхогенную область с менее выраженным задним эхогенным усилением. УЗИ в В-режиме может выявить печеночные гемангиомы >2 см в диаметре. Типичная картина — хорошо очерченное гипоэхогенное поражение с менее выраженным задним эхогенным усилением. Однако большинство небольших гемангиом сильно эхогенны, диаметр опухоли составляет 5 см и более, и демонстрируют смешанную внутреннюю высокую и низкую эхогенность с неровными границами и различной формой, что обусловлено внутриопухолевыми фиброзными изменениями, тромбозом или некрозом. Иногда гепатоцеллюлярная карцинома также может иметь похожие изображения, поэтому для их дифференциации необходимы другие визуализационные исследования.
2.КТ.
При КТ печеночная гемангиома выглядит как круглые или овоидные очаги низкой плотности, которые могут быть множественными или одиночными. Большинство из них имеют равномерную плотность и четкие границы, при этом плотность гемангиомы в жировой печени выше. Когда внутриопухолевая механизация больше, в ней видна звездчатая или фиссуроподобная гиподенсивность, а иногда внутри опухоли может наблюдаться неопределенная кальцификация. Усиленная КТ визуализация очень полезна для характеристики печеночной гемангиомы, особенно для дифференциации от гепатоцеллюлярной карциномы, которая в основном показывает овальную гиподенсивную тень на обычных изображениях и не дифференцируется между ними по значению КТ (P>0,05), поэтому усиленное исследование необходимо.
В соответствии с особыми изменениями крови в печеночной гемангиоме, для диагностики печеночной гемангиомы необходимо использовать метод усиления КТ «два быстрых и один медленный». КТ-усиление печеночной гемангиомы характеризуется следующим образом: ранние края поражения показывают усиление высокой плотности в соответствии с брюшной аортой того же слоя; усиленная область показывает прогрессивное центростремительное расширение; отсроченное (>5 мин) сканирование показывает изоинтенсивное заполнение поражения, а после еще 1 ч задержки поражение возвращается к низкой плотности плоского сканирования. Некоторые ученые называют этот признак характерным для гемангиомы печени контрастированием «быстро входит, медленно выходит».
В отличие от этого, повышение КТ гепатоцеллюлярной карциномы демонстрирует уникальный КТ-признак «быстрый вход и быстрый выход», то есть все поражение достигает равномерной или неоднородной высокой плотности на ранней стадии (артериальная стадия), а затем быстро уменьшается и приближается к плотности паренхимы печени с нарастающей плотностью. Затем контраст быстро сбрасывается и возвращается к гипоинтенсивной тени на обычном сканировании. Метастазы в печени, с другой стороны, обычно возникают у пациентов среднего и пожилого возраста с историей первичного заболевания.
На ранней стадии КТ усиливается. Его края или все поражение выглядит значительно усиленным. Однако в печеночно-портальной фазе контраст в основном выводится, и некоторые из них могут иметь признак «бычьего глаза», а поражение на отсроченном сканировании гипоинтенсивно и редко кажется заполненным изоинтенсивно.
3.МРТ.
МРТ имеет особое диагностическое значение при этом заболевании и не пропустит небольшие очаги поражения. Пациенты с диаметром 5 см могут быть рассмотрены для хирургической резекции.
Однако показания могут быть смягчены при поражениях в определенных областях (илеарная, квадратная, хвостатая доли). В последние годы техника хирургической резекции печеночной гемангиомы была усовершенствована благодаря применению водоструйного сепаратора — waterjet — предоставленного компанией ERBE, Германия. По сравнению с традиционной операцией, водоструйная хирургия улучшает показатели кровопотери, переливания крови, времени операции и дней послеоперационной госпитализации, что заслуживает внимания.
Показания к лечению
Показания к лечению печеночной гемангиомы противоречивы. В 1970 году Adam отнес опухоли диаметром >4 см к гигантским печеночным гемангиомам и использовал это как показание к операции. Некоторые авторы считают, что если диаметр гемангиомы >5 см, то операцию следует проводить независимо от наличия явных клинических симптомов, однако требования к размеру гемангиомы варьируются от 8 см, >lO см до самой большой >15 см. Некоторые авторы в качестве важной причины хирургического лечения называют риск разрыва и кровотечения печеночной гемангиомы.
В последние годы, с дальнейшим пониманием естественного характера роста печеночной гемангиомы, показания к лечению печеночной гемангиомы изменились, и постепенно увеличилось количество случаев консервативного наблюдения без лечения. Мы считаем, что размер опухоли и опасения по поводу разрыва и кровотечения не являются критерием необходимости хирургического лечения гемангиомы печени. Спонтанный разрыв печеночной гемангиомы встречается редко, на сегодняшний день в мире зарегистрировано всего несколько десятков случаев, и риск хирургического вмешательства на печени гораздо выше.
Показания к хирургическому вмешательству при печеночной гемангиоме должны строго контролироваться. В частности, к ним относятся.
1. Очень четкие симптомы (исключая другие заболевания, которые могут вызывать подобные симптомы);
2, разрыв опухоли или крупнопротоковая артериовенозная фистула и дисфункция коагуляции (синдром Касабаха-Меррита);
3, нельзя исключить другие опухоли печени;
4. Диаметр тела гемангиомы >10 см. Однако, когда диаметр опухоли составляет от 5 см до 10 см и сочетаются следующие условия, это считается относительным показанием к операции, и лечение должно быть рассмотрено, когда на учебу, работу и жизнь пациента серьезно влияет психологический стресс, вызванный наличием заболевания.
(1) Прилегание к первому и второму печеночному холмику;
(2) Скорость роста опухоли >2 см в диаметре в год;
(3) Опухоль, выступающая за край печени, особенно ниже грудной клетки;
(4) Сочетание других хирургических заболеваний, например, камней в желчном пузыре. При гемангиомах, расположенных в центральной части печени или каудальной доле, хирургическое лечение может потребовать удаления больших кусков ткани печени, а осложнения и смертность от операции все еще трудно воспринимаются пациентами. Поэтому мы не являемся сторонниками агрессивного хирургического вмешательства, а предпочитаем тщательное наблюдение и строгий контроль показаний к операции.
Методы лечения
1. Хирургическими методами являются.
(1) Резекция гемангиомы печени или лобэктомия;
(2) перевязка печеночной артерии;
(3) интраоперационная криотерапия.
2. Нехирургическое лечение.
(1) Лучевая терапия;
(2) Печеночная артериография и эмболизация опухолевой артерии.
Принципы применения лекарственных препаратов
Как правило, лекарственная терапия не используется. При хирургическом лечении в дополнение к основным препаратам используются антибиотики для предотвращения раневой инфекции.
Оценка лечебного эффекта
1.Излечение: КТ и цветное УЗИ показывают, что образование исчезает, симптомы исчезают, а разрез заживает без осложнений.
2.Улучшение: КТ и цветное УЗИ показывают, что опухоль стала меньше, а симптомы уменьшились.
3.Неизлеченная: никаких изменений или дальнейшее увеличение образования.
Гемангиома печени является доброкачественным поражением, и до сих пор не существует лекарства, способного вылечить гемангиому печени, поэтому, если гемангиома <5 см, нет необходимости обращаться за медицинской помощью, и можно проводить регулярное наблюдение. Если опухоль >5 см и есть симптомы, которые беспокоят пациента, ему следует обратиться в больницу и следовать рекомендациям врача.