Женский псевдогермафродитизм — это состояние, при котором внутренние гениталии (яичники, матка, шейка матки, влагалище и т.д.) полностью или частично присутствуют, но наружные гениталии выглядят частично или полностью маскулинизированными. В тяжелых случаях вульва напоминает мужскую, при этом половые складки срастаются настолько, что скрывают влагалище снаружи или даже полностью препятствуют его формированию, образуя уретру различной длины или по всей длине «пениса». Основными причинами этого состояния являются: 1) врожденная гиперплазия адренокортикальной системы; 2) опухоли; 3) экзогенное действие андрогенов. Фармакологический женский псевдогермафродитизм часто вызван применением различных синтетических прогестагенных или андрогенных препаратов во время беременности, которые влияют на развитие наружных половых органов пациентки в период эмбрионального формирования гениталий (т.е. на 7-10 неделе беременности), вызывая различную степень аномалий наружных половых органов — от легкой гипертрофии клитора до высокой мужественности. Чаще всего множественные случаи заболевания возникают скоплениями в одном и том же районе. Семьи пациентов находятся под влиянием традиционного представления о «воспитании детей для предотвращения старости» в сочетании с местными слухами о том, что прием неких волшебных «таблеток, преобразующих плод», может гарантировать рождение сына, и беременные женщины принимают различные дозы «таблеток, преобразующих плод» (в основном андрогенных) после беременности. Таблетки для изменения фертильности» (в основном андрогенные препараты) принимаются в различных дозах после беременности. Ребенок обычно рождается с мужскими внешними гениталиями, и семья часто верит, что «таблетка реинкарнации» очень эффективна, и что пол ребенка всегда будет мужским, пока он маленький. Когда ребенок достигает половой зрелости, половой член не увеличивается, в мошонке не видно яичек, и ребенок приходит в больницу с периодическими кровотечениями из «уретры». Наружные половые органы: «пенис» (на самом деле увеличенный клитор) был коротким, около 1-2 см в длину, со сросшимися половыми губами и без ткани яичек внутри. Ультразвуковое исследование показало нормальную матку с нормальной аднексией и влагалище переменной длины. Диагноз: медикаментозный женский псевдогермафродитизм. Степень порока в развитии наружных половых органов ребенка часто связана с периодом, дозировкой, продолжительностью и типом лекарств, принимаемых во время беременности. На ранних сроках беременности, когда наружные половые органы находятся в процессе дифференциации и формирования, урогенитальные узлы и уретральные складки могут развиваться в половой член, а генитальная выпуклость в разной степени срастается под влиянием экзогенных андрогенов, поступающих через плаценту. Увеличение клитора связано с продолжительностью приема наркотиков. Слияние генитальной выпуклости связано с периодом начала употребления наркотиков. Существует пять типов аномалий наружных половых органов: a: присутствует только увеличение клитора; b-e: имеется не только различная степень увеличения клитора, но и клитор напоминает пенис, а уретра и влагалище открываются в мочеполовой синус. Пациенты с женским псевдогермафродитизмом, как правило, чаще всего встречаются с типами b-d. Характерные признаки: 1) большие половые губы полностью или большей частью слиты, большинство из них напоминают мужскую вульву без мошонки, а уретра и влагалище объединены в одно отверстие для мочеполового синуса; 2) клитор увеличен и в разной степени смещен вверх; 3) расположение отверстия для мочеполового синуса зависит от степени гормонального воздействия и может присутствовать в промежности и вентральной части клитора; 4) малые половые губы отсутствуют или малы и расположены рядом с клитором, напоминая мужской половой член. крайней плоти. Диаграмма классификации аномалий пола: u. уретра v. влагалище s. мочеполовой синус Поэтому, чтобы избежать подобных аномалий пола, во время беременности следует избегать синтетических прогестиноподобных или андрогенных препаратов. У новорожденных следует сильно подозревать возможность женского псевдогермафродитизма и врожденной гипоспадии, когда по вульве нельзя точно определить мужской или женский пол. Диагноз должен быть подтвержден на самой ранней стадии с помощью подробного семейного анамнеза, приема лекарств во время беременности, ультразвукового и компьютерного исследования внутренних половых органов и половых протоков, а также хромосомного исследования. Вагинопластику можно проводить после достижения половой зрелости.