Гермафродитизм — это состояние, при котором половые органы человека имеют гермафродитный вид. Он возникает из-за аномалий в половых хромосомах и аномальной выработки андрогенов, что приводит к аномальному развитию половых органов во время эмбриональной жизни. Если в одном организме есть и семенники, и яичники, а наружные гениталии и вторичные половые признаки находятся между двумя полами, это называется истинным гермафродитизмом. Если гонады не соответствуют внешним гениталиям, это называется псевдогипергинхроматоз, например, если внешние гениталии женские, а внутренние — яички, это называется мужской псевдогипергинхроматоз. Если внешние гениталии напоминают мужские, а внутренние — яичники, это называется женским псевдогермафродитизмом. Гонады пациентки — яичники, внутренние половые пути нормальные для женщин, но наружные половые органы имеют в разной степени мужские признаки, например, увеличенный клитор, по форме напоминающий мужскую гипоспадию, половые губы часто объединены по средней линии, напоминая мужскую мошонку, но яичек в ней нет, а отверстие влагалища маленькое. Гистотип половой хромосомы — XX, а половой хроматин — положительный. Причина в основном связана с врожденным гиперадренокортицизмом и избыточной секрецией андрогенов. 2, мужской псевдогермафродитизм Мужской псевдогермафродитизм Гонады пациента только яички, их внешние гениталии сильно меняются, могут проявляться как мужской вид, могут также проявляться как женский вид, или пол трудно определить. Гистотип половой хромосомы — XY, а половой хроматин — отрицательный. Около 3/4 детей растут как девочки, а мошонка гипопластична и напоминает большие половые губы. Гонады чаще всего можно прощупать в паху или в мошонке. Женские вторичные половые признаки, такие как увеличенная грудь, женственное распределение волос на лобке и менструации, обычно появляются в период развития. Это связано с тем, что у большинства истинных гермафродитов с любым кариотипом есть ткань яичников, а яичники относительно хорошо структурированы, поэтому у большинства истинных гермафродитов яичники выделяют эстроген во время развития и прогестерон, когда происходит овуляция, поэтому могут появиться женские вторичные половые признаки. Если гонада — это яичник, то микроскопически он обычно нормальный, в то время как яички микроскопически лишены производства спермы, поэтому пациенты могут иметь нормальную функцию яичников и очень редко могут даже забеременеть Яичник — это наиболее распространенная гонадальная аномалия, при которой около половины яичников смещены вверх в нормальном месте расположения яичников, а оставшаяся половина — либо в паху, либо в мошонке. Расположение яйцевода зависит от его состава: чем больше доля яичковой ткани, тем больше вероятность того, что он попадет в пах или мошонку firetank.com. Генитальный канал со стороны яичников всегда является овидуктом, а генитальный канал со стороны яичек — это сеть огнепроводных каналов vas deferens, в то время как генитальный канал со стороны яичников может быть как овидуктом, так и vas deferens, в зависимости от состава тканей яичников и яичек, при этом овидук обычно является наиболее распространенным. Если аномалия наружных половых органов обнаружена после рождения, следует немедленно обратиться к специалисту и как можно скорее поставить диагноз, не допуская просто ошибочной постановки диагноза простой гипоспадии в сочетании с крипторхизмом или разделением мошонки. Если этот тест не соответствует норме у мужчин, необходимо провести анализ кариотипа. Тканевые хромосомы более полезны для выявления химеризма, чем кариотипы крови. У тех, у кого кариотип XX, следует тщательно искать источник женского мужского фенотипа и измерять различные гормоны надпочечников, 17-кетостероиды, прогестерон и 17-дегидропрогестерон, чтобы исключить распространенные типы врожденной гиперплазии надпочечников. Гистологическое исследование выявляет как овариальную, так и тестикулярную ткань, чтобы поставить окончательный диагноз, но иногда диагноз затруднен из-за аномального развития гонад. Диагноз псевдогермафродитизма у женщин затруднен определением пола только по внешним гениталиям, а кариотип — 46ХХ. 2, мужской псевдогермафродитизм только по внешним гениталиям трудно определить пол и истинный гермафродитизм показатели схожи. Однако уровень 5α-дигидротестостерона низкий, а гонадальная биопсия показывает только ткань яичек, без ткани яичников. 3. При синдроме Крона трудно определить пол только по внешним гениталиям, и картина похожа на истинный гермафродитизм. Однако кариотип 47XXY, а гонадальная биопсия состоит только из ткани яичек, без ткани яичников.