Что такое истинный гермафродитизм? Истинный гермафродитизм означает наличие в организме гонадной ткани как яичников, так и яичек. Истинный гермафродитизм имеет различные варианты проявления гонадальных аномалий, в то время как овотестис относится к наличию в одной железе тканей как яичек, так и яичников. Самые основные кариотипы могут быть 46, XX, 46, XY, 46, XX/46, XY химеризм, 45, XO/46, XY и т.д. Кариотипы пациентов с истинным гермафродитизмом разнообразны. Доля каждого кариотипа варьируется от отчета к отчету. Клинические проявления Наружные гениталии имеют различную степень порока развития. У тех, кто ласкает мужчин, большинство имеют пенис и гипоспадию, более половины — неполное сращение половых губ с мошонкой, и лишь немногие имеют нормальные мужские наружные гениталии; у тех, кто имеет женский фенотип, в основном большой клитор, большинство имеют урогенитальные синусы, и большинство имеют диспластическую матку. Пубертатные проявления: у 70% отмечается выраженное увеличение молочных желез, у нескольких — гипопластические или недоразвитые; у половины — менструации, у некоторых — овуляция. У мужчин — развитие молочных желез, периодическая «гематурия» и боли в яичках; у женщин — увеличение клитора, большие половые губы похожи на мошонку, отсутствие влагалища, аменорея или периодические боли в животе, в животе или паху может прощупываться образование. Диагностика истинного гермафродитизма: истинный гермафродитизм не может быть диагностирован на основании клинических проявлений и кариотипа, но часто требует сочетания анализов на уровень гормонов, МРТ, КТ, УЗИ и других обследований, а при необходимости — исследования гонад и биопсии с обеих сторон. Лечение истинного гермафродитизма 1. Помимо генетических, анатомических, физиологических и других биологических данных пациента, решение должно приниматься с учетом возраста пациента, пола, морфологии наружных половых органов и пожеланий пациента и родителей. При выборе пола следует полностью уважать пожелания пациента. При определении сроков гонадэктомии и необходимости удаления гонад следует учитывать: 1. Влияние наличия или отсутствия гонад на формирование вторичных половых признаков в период полового созревания. Если яички расположены с одной стороны, а яичники — с другой, противоположную гонаду следует удалить как можно скорее; если яички расположены с другой стороны, противоположную гонаду следует удалить, когда вторичные половые признаки станут более полными в период полового созревания. 2. Место расположения гонады. Это относится в основном к месту расположения яичек. Если установлено, что яичко мужское, но его нельзя переместить в мошонку, его следует удалить. Если установлено, что яичко женское, его также следует удалить, если оно расположено в паху или в половых губах. 3. реконструкция внутренних репродуктивных органов Структуры, несовместимые с определенным полом, такие как фаллопиевы трубы, матка и vas deferens, лучше всего удалять во время кесарева сечения, что для некоторых пациентов является решающим шагом в выборе пола. 4. Реконструкция наружных половых органов Основная цель — придать вульве форму, практически соответствующую выявленному полу, и достаточно хорошую сексуальную функцию. Реконструкция пениса может быть выполнена с использованием пахового лоскута, осевого лоскута брюшной стенки или свободного лоскута предплечья. Метод реконструкции пениса лоскутом предплечья более эффективен, поскольку подкожная ткань относительно тонкая, не вздувается и имеет реалистичный вид. Уретра может быть реконструирована с использованием слизистой оболочки влагалища, кожи малых половых губ или кожи мошонки. В настоящее время возможно проведение мастэктомии, гистерэктомии, овариэктомии, эксцизии влагалища и одновременное применение слизистой влагалища или кожи малых половых губ, кожи мошонки для реконструкции уретры, лоскута предплечья или аксиального лоскута брюшной полости для реконструкции полового члена в один этап. Также возможно удаление молочной железы, матки, яичников и влагалища с предварительным формированием уретры из слизистой оболочки влагалища и захоронением ее под лоскутом для реконструкции пениса на предплечье или нижней брюшной стенке, откладыванием лоскута и одновременным формированием пениса и уретры во время операции второго этапа. 2. реконструкция влагалища Реконструкция влагалища может быть выполнена с помощью паховых лоскутов, мошоночных лоскутов и т.д., но есть недостатки, такие как короткое реконструированное влагалище, отсутствие секреторной функции, сухость во время секса и т.д. Реконструированное влагалище сигмовидной кишки имеет неприятный запах и склонно к выпадению, в настоящее время лучшим вариантом является использование илеоцекальных сегментов с кровеносными сосудами для реконструкции влагалища. При применении лапароскопической технологии почти не остается явных рубцов на животе и рубцов на промежности. Восстановленное влагалище имеет достаточную длину и функцию выделения слизи, реалистичный внешний вид и удовлетворительную сексуальную жизнь. Клитор играет важную роль в сексуальном поведении. Губчатое тело клитора должно быть в основном удалено, а верхушечная ткань должна быть сделана в виде тканевого лоскута с сохранением сосудисто-нервного кончика, чтобы его можно было ощущать и эрегировать для обеспечения хорошей сексуальной функции после реконструкции влагалища. Истинный гермафродитизм — это тип гендерной дисфории, который не очевиден на ранних этапах жизни, а становится очевидным только после полового созревания, и в некоторых случаях, хотя он очевиден в раннем возрасте, родители не хотят его афишировать и определяют пол ребенка в соответствии со своими предпочтениями. Психологический и биологический пол серьезно искажен. Поэтому для маленьких детей с аномальным развитием половых органов мы выступаем за раннее консультирование и раннее принятие решения о выборе пола, чтобы они могли культивировать пол, биологический пол, социальный пол и свою собственную психологическую гендерную ориентацию в гармонии, насколько это возможно, чтобы способствовать здоровой сексуальной ориентации и психосексуальному росту. Помимо содействия гармоничной сексуальной ориентации и психосексуальному развитию, ранняя и соответствующая диагностика и лечение могут также помочь сохранить возможность фертильности, так как сообщалось, что после удаления яйцевода при истинном гермафродитизме возможны как мужские, так и женские фенотипы.