SLE — это аутоиммунное заболевание неизвестного происхождения, характеризующееся множественными системными или органными поражениями и наличием множества аутоантител в сыворотке крови. Кожные и слизистые проявления СКВ разнообразны и в целом могут быть классифицированы как атопические и неатопические: ① Атопические: бабочковая эритема (35%), подострая кожная волчанка (10%), дискоидная эритема (20-30%) и неонатальная волчанка. Неспецифические: фоточувствительность (16-58%), алопеция (30%), язвы в полости рта (20%), кожный васкулит (10-50%), феномен Рейно (30-40%), уртикарная сыпь (10%), редко волчаночный липофусциноз или глубокая волчанка (2%), макулопапулярная красная волчанка (0,2%). Диагностические критерии SLE: см. пересмотренные диагностические критерии SLE, принятые ACR в 1982 году: Критерии 1, скуловая эритема Плоская или приподнятая фиксированная эритема кожи над скуловой областью, часто без вовлечения носогубной складки 2, дискоидная эритема Приподнятая эритема, покрытая кератиновыми чешуйками и фолликулярными пробками, старые поражения могут иметь атрофические рубцы 3, фоточувствительность Раздражение кожи из-за воздействия солнца 4, язвы в полости рта Безболезненные язвы в полости рта или носоглотке 5, артрит Неэрозивный артрит с вовлечением 2 или более периферических суставов 6. плеврит ① плеврит: боль в груди, плевральные звуки сассафраса или плевральный выпот; или ② перикардит: аномальная ЭКГ, перикардиальные звуки сассафраса или перикардиальный выпот 7. 9. гематологические нарушения ① гемолитическая анемия с ретикулоцитозом; или ② лейкопения <4x10 9 /л, по крайней мере, 2 раза; или ③ лимфопения <1,5x10 9 /л, по крайней мере, 2 раза; ④ тромбоцитопения <100x10 9 /л (исключая лекарственные эффекты) 10. иммунологические нарушения ① положительные волчаночные клетки; или ② положительные анти-двухцепочечные ДНК; или ③ положительные анти-Sm антитела; или (1) Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП): для пациентов с гипотермией, суставными симптомами, сыпью, перикардитом и плевритом. (2) Противомалярийные препараты: хлорохин 0,125/день, 0,25/день через неделю или гидроксихлорохин 200 мг/день, 200 мг через неделю, 2 раза/день, эффективны при сыпи, гипотермии, артрите, легком плеврите и перикардите, легкой анемии и снижении WBC, а также в сочетании с SS. Основными побочными эффектами являются нарушения сердечной проводимости и пигментация сетчатки. (3) Глюкокортикостероиды: в зависимости от состояния следует использовать одну и ту же дозу и лекарственную форму. Например, малая доза (≤ 0,5 мг/кг/день) показана для пациентов с активной SLE с повреждением жизненно важных органов; средняя доза (0,5-0,75 мг/кг/день) показана для пациентов с гипертермией или легким повреждением одного жизненно важного органа; большая доза (1 мг/кг/день) показана для пациентов со злокачественной гипертермией или тяжелым повреждением одного или нескольких жизненно важных органов. Для пациентов с лихорадкой принимать в разделенных дозах; для пациентов без лихорадки принимать утром и постепенно снижать дозу до 5-10 мг в день для поддержания после стабилизации состояния. В тяжелых случаях пациента можно лечить большой дозой шоковой терапии, обычно метилпреднизолоном 800-1000 мг/сут внутривенно в течение 3-5 дней, после чего назначается обычная доза гормона, которую при необходимости можно повторить. (4) Иммунодепрессанты ① CTX: эффективен при нефрите, легочном кровотечении, васкулите ЦНС и аутоиммунной гемолитической анемии в дозе 800-1000 мг внутривенно 1 раз/месяц (или 100-200 мг внутривенно перорально 1 раз/день), переходить на 1 раз/2-3 месяца после стабилизации, кумулятивная доза не более 200 мг/кг. (ii) Азатиоприн, 50-100 мг/сут перорально, при аутоиммунном гепатите, нефрите, поражениях кожи и артрите. (iii) MTX: 7,5 мг-15 мг внутривенно или перорально один раз в неделю, эффективен при артрите, плазмоцитите и лихорадке, снижается при почечной недостаточности, иногда возникают побочные эффекты в виде повышенной фоточувствительности. ④ Циклоспорин А (ЦСА), 3-3,5 мг/кг в день в 1-2 пероральных дозах, в настоящее время используется в основном для пациентов с SLE, которые не смогли ответить на другие препараты. ⑤ Винкристин: 1-3 мг, внутривенно, 1 раз/неделю, 3-4 раза подряд, эффективен при тромбоцитопении. (5) Другие методы лечения: шоковый иммуноглобулин в высоких дозах, обмен плазмы, для пациентов с тяжелой формой заболевания, неконтролируемой или непереносимой обычной терапией, или при наличии противопоказаний. (2) Лечение волчаночного нефрита ① Глюкокортикоиды: различные дозы используются в зависимости от симптомов нефрита, патологии и степени активности заболевания пациента, например, преднизон, небольшая доза (0,5 мг/кг/день) для LN с легкими клиническими симптомами, бессимптомной протеинурией или гематурией. у больных с ухудшением состояния, патологией серповидного или диффузного пролиферативного нефрита. Иммуносупрессивные средства: CTX 800-1000 мг плюс физраствор 40 мл, внутривенно, 1 раз/месяц в течение 6 последовательных доз, затем 1 раз/2 недели, кумулятивная доза не превышает 150-200 мг/кг, со значительным улучшением в предотвращении фиброза почек, сохранении функции почек и выживаемости. (iii) Плазмообмен и иммуносорбентная терапия: при острой ЛН, быстром ухудшении показателей Cr и Ccr в крови, а также у тех, кому не помогла обычная терапия или противопоказано применение гормонов и иммуносупрессивных препаратов. ④ Шоковая терапия высокими дозами иммуноглобулина: при активном ЛН, иммунокомпрометированном и инфицированном. ⑤ Другие: например, антикоагулянты, тотальное облучение лимфатических узлов и китайская травяная медицина, диализ при почечной недостаточности.