Аденоидно-кистозная карцинома — это злокачественная опухоль экзокринных желез. Существует два типа опухолевых клеток: эпителиальные клетки, выстилающие протоки желез, и миоэпителиальные клетки, которые находятся на разных стадиях дифференцировки, образуя комбинацию протоковых, аденоидных (ситовидных) и солидно-некротических типов. Аденоидно-кистозная карцинома может возникать во всех экзокринных железах, таких как слезная железа, железа Бартолина и молочная железа, и во всех местах расположения желез, таких как гайморова пазуха, носовая полость, грудная полость, брюшная полость и таз. Аденоидно-кистозная карцинома является одной из распространенных злокачественных опухолей слюнных желез и по частоте встречаемости уступает только мукокожной эпидермоидной карциноме. Она возникает в малых слюнных железах нёба, затем в околоушных, подчелюстных и подъязычных железах. Хотя клинически темп роста медленный, инфильтративная сила очень сильная, и неврологические симптомы появляются рано, такие как боль, онемение и аномальные ощущения при инвазии сенсорного нерва, и дисфункция соответствующего нерва при инвазии двигательного нерва, например, паралич лицевого нерва и паралич подъязычного нерва, что приводит к следующим последствиям При инвазии двигательного нерва может возникнуть дисфункция соответствующего нерва, например, паралич лицевого нерва и паралич подъязычного нерва, приводящий к гемианопсии. Клинические проявления разнообразны и могут включать шишки, рубцы и воспаления. Также может наблюдаться зубная боль без приступов. Если клинические симптомы аденоидно-кистозной карциномы не имеют очевидной причины, важно быть начеку в отношении аденоидно-кистозной карциномы. Аденоидно-кистозная карцинома очень восприимчива к отдаленным метастазам через кровь, чаще всего в легкие, затем в печень, кости и мозг. Метастазы в лимфатические узлы встречаются относительно редко. Аденоидно-кистозную карциному трудно диагностировать на ранней стадии из-за ее разнообразной клинической картины и медленного роста. Аденоидно-кистозная карцинома слюнных желез, особенно околоушных и подчелюстных желез, на начальной стадии часто выглядит как безболезненное образование, которое трудно отличить от плеоморфной аденомы. Это твердое, плохо определяемое образование на стыке щеки, дна губы и рта, мягкого и твердого нёба. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, но чаще всего встречается в возрастной группе 40-60 лет. Значительных гендерных различий нет. Аденоидно-кистозная карцинома часто рассматривается при наличии неврологических симптомов и несовместимости других сопутствующих признаков, таких как аномальная чувствительность кожи лица, боль, лицевой паралич или подергивание лицевых мышц, боль на дне рта, ограничение подвижности языка, приводящее к невнятной речи. В отличие от плоскоклеточной карциномы, опухоли аденоидно-кистозного происхождения, включая аденоидно-кистозную карциному, обычно не изъязвляются при неповрежденной слизистой оболочке, а только когда опухоль выступает на поверхность полости рта и травмируется. Большинство аденоидно-кистозных карцином макросаливарного происхождения представляют собой мягкотканные образования. УЗИ, КТ и МРТ не показывают характерных изменений, но помогают определить степень, особенно утолщение связанных нервов. Рентгенография грудной клетки и КТ используются для исследования метастазов в легких, ПЭТ-КТ — для определения наличия системных метастазов, а сканирование костей — для диагностики метастазов в костях. Дифференциальный диагноз】 В околоушной и подчелюстной железах необходимо дифференцировать от плеоморфной аденомы, карциномы в плеоморфной аденоме, базальноклеточной аденокарциномы и протоковой карциномы слюнной железы. В 1990 году Всемирная организация здравоохранения официально классифицировала протоковую карциному слюнной железы как одно из злокачественных новообразований слюнной железы. В связи с чрезвычайно высокой злокачественностью и плохим прогнозом она приобретает все большее значение для челюстно-лицевых хирургов. Протоковая карцинома чаще всего встречается у пожилых людей, в основном в околоушной железе. Патологически раковые клетки имеют гнездную, папиллярную или ситовидную форму, почти всегда некротические, с опухолевыми клетками среднего размера, четко очерченными, с эозинофильной цитоплазмой, темно окрашенными ядрами, множественными нуклеолами и выраженными ядерными делениями. Слизь отрицательно окрашивается кармином и может содержать PAS-положительные гранулы. Розоватый некроз в центре гнезда является характерным изменением протоковой карциномы. Лечение предпочтительно хирургическое иссечение с селективным очищением шеи, дополненное послеоперационной лучевой и химиотерапией. Базальноклеточная аденокарцинома и эпителиально-миоэпителиальная карцинома имеют микроскопическое сходство с этим заболеванием, но могут быть дифференцированы с помощью иммуногистохимии, причем базальноклеточная аденокарцинома имеет лучший прогноз. Неспецифические инфекции дна полости рта, щек и губ, при которых аденоидно-кистозная карцинома напоминает воспалительные проявления или рубцеподобные изменения без явных признаков инфекции, таких как покраснение, отек, тепло и боль, или только сенсорные нарушения, такие как покалывание или онемение, требуют криопатологического исследования для подтверждения диагноза. Поражение может быть удалено хирургическим путем, поскольку разница между степенью поражения, наблюдаемой невооруженным глазом, и патологическим исследованием очень велика, трудно определить степень удаления невооруженным глазом во время операции. Хотя заболевание медленно растет и с опухолью можно прожить много лет, вылечить ее трудно. В целом, прогноз лучше для тубулярной формы и хуже для солидно-некротической формы. Послеоперационная местная радиотерапия должна быть дополнена высокими дозами для достижения определенного успеха, но челюстно-лицевая область обычно не переносит дозы свыше 70 Гр. Хотя радиотерапия быстрыми нейтронами является более реактивной, она более эффективна, чем обычное внешнее облучение при злокачественных опухолях слюнных желез. В последнее десятилетие или около того межтканевая имплантация радиоактивных частиц 125I использовалась для лечения аденоидно-кистозной карциномы с очевидными результатами и должна быть предпочтительной, если это возможно. Аденоидно-кистозная карцинома, возникающая в подъязычной, дне полости рта и подчелюстных железах, имеет плохой прогноз. Для лечения отдаленных метастазов в основном используются химиотерапия и биологическая терапия, но результаты лечения неудовлетворительны. При метастазах в пределах от 0,5 до 3 см рекомендуется лечение гамма-ножом, а при метастазах размером более 3 см — вмешательство с помощью радиоактивных частиц 125I. Клиническая аденоидно-кистозная карцинома имеет следующие особенности: 1. Размеры поражения невооруженным глазом совершенно не соответствуют реальным размерам поражения, особенно на нёбе. Клинически, при поражении в 1 см на стыке твердого и мягкого нёба после обширной резекции или даже двусторонней резекции верхнечелюстной кости все еще имеется подозрительная раковая ткань на основании черепа; 2. Течение болезни совершенно не соответствует степени злокачественности. Большинство больных аденоидно-кистозной карциномой могут прожить более пяти лет без лечения, но степень местной инвазии, количество метастазов и сложность иссечения болезни очень очевидны. У некоторых людей на момент первоначальной диагностики метастазы имеются в обоих легких, но они все равно могут прожить много лет, а некоторые живут самостоятельно более 23 лет. Аденоидно-кистозная карцинома характеризуется нейрофильной природой и ранним появлением отдаленных метастазов, которые обычно трудно иссечь, они медленно растут, но чрезвычайно агрессивны. С клинической точки зрения, лучшим средством выявления ранних метастазов в легкие является компьютерная томография легких. У пациентов с нормальной предоперационной рентгенографией грудной клетки после выявления заболевания следует дополнить ее компьютерной томографией легких, благодаря чему мы выявили значительную часть пациентов с ранними метастазами в легкие. Применение частиц излучения 125I обладает большей эффективностью. Обычная радиотерапия требует более высокой дозы для достижения эффективности и обычно неэффективна при дозе менее 50 Гр. Радиотерапия быстрыми нейтронами в шесть раз эффективнее обычной радиотерапии, но нигде не сравнится по эффективности с радиоактивными частицами 125I. Аденоидно-кистозная карцинома не чувствительна к химиотерапии. Послеоперационных пациентов обычно осматривают один раз в шесть месяцев, в основном для оценки местных и легочных результатов. Если есть метастазы в легких, необходимо также проверить печень и костную ткань, в основном ребра и позвонки. В целом, метастазы в кости и печень без метастазов в легких встречаются редко. Аденоидно-кистозная карцинома околоушной области склонна к параличу лицевого нерва и, согласно традиционному методу, околоушная железа должна быть удалена, а лицевой нерв принесен в жертву, тогда как аденоидно-кистозная карцинома дна полости рта склонна к инвазии наружных и язычных мышц и инвазии язычного и подъязычного нервов, и, согласно традиционному методу, большая часть тканей языка и часть нижней челюсти должны быть удалены, хотя обширная резекция затруднена. Мы лечим эту группу пациентов только радиоактивными частицами 125I. Через один-два месяца после лечения опухоль становится мягкой и исчезает, а лицевой паралич и паралич подъязычного нерва возвращаются. Поэтому после подтверждения диагноза заболевания с помощью интраоперационной криопатологии не рекомендуется дальнейшее расширение резекции и дополнительная имплантация радиоактивных частиц. Поскольку период полураспада радиоактивных частиц составляет 59 дней, они не оказывают никакого эффекта через 200 дней. Если опухоль полностью исчезает через 2-3 месяца лечения, можно наблюдать за ней, или радиоактивные частицы могут быть имплантированы снова через 6 месяцев. Согласно клиническому применению, в результате более чем 5-летнего наблюдения, подавляющее большинство имплантаций может быть проведено однократно, с дополнительными имплантациями при подозрении на рецидив или клиническом определении рецидива, при этом очень немногим пациентам в настоящее время имплантируют в общей сложности 4 раза. Однако из-за медленного роста самого заболевания еще предстоит выяснить, удастся ли добиться полного излечения. Одно можно сказать точно, метод очень эффективен в контроле роста аденоидно-кистозной карциномы, что не похоже ни на один другой метод на сегодняшний день. Из-за ее нейрофильной природы при имплантации радиоактивных частиц особое внимание уделяется в зависимости от места поражения овальному отверстию, foramen ovale, foramen caudatum и наружному отверстию канала подъязычного нерва. Если поражение иннервирует вершину орбиты, основание средней черепной ямки и область вокруг внутренней сонной артерии, рекомендуется навигационное вмешательство с использованием радиоактивных частиц. Избегайте травмирования зрительного нерва, кавернозного синуса и внутренней сонной артерии.