Аденоидно-кистозная карцинома также известна как цилиндрома или аденокарцинома цилиндрического типа. Большинство людей считают, что опухоль возникает из протоков слюнных желез, а также может возникать из базальных клеток слизистой оболочки полости рта. Чаще всего она возникает в малых слюнных железах нёба и околоушных железах, затем в подчелюстных железах. Опухоли подъязычных желез чаще всего являются аденоидно-кистозными карциномами. Опухоли обычно распространяются вдоль нервов и часто сопровождаются неврологическими симптомами, такими как локализованная боль, лицевой паралич, онемение языка или паралич подъязычного нерва. Опухоль чрезвычайно инвазивна и не имеет границ с окружающими тканями. Опухоль склонна к инвазии в кровеносные сосуды, и частота метастазирования в кровеносные сосуды достигает 40%. Наиболее частым местом метастазирования является легкое. На ранней стадии опухоль в основном представляет собой безболезненное образование, но в некоторых случаях боль присутствует в момент обнаружения. Боль носит периодический или постоянный характер. В некоторых случаях боль слабая, а в некоторых может быть сильной. Продолжительность заболевания длительная, несколько месяцев или лет. Опухоль обычно небольшого размера, чаще всего 1-3 см, но некоторые опухоли больше. По форме и характеристикам образование может напоминать смешанную опухоль (см. мою статью: Диагностика и лечение смешанных опухолей околоушной железы). Оно круглое или узловатое и гладкое. Большинство образований нечетко очерчены и малоподвижны, некоторые более неподвижны и имеют спайки с окружающими тканями. Аденоидно-кистозная карцинома околоушной железы имеет большую вероятность паралича лицевого нерва и может распространяться вдоль лицевого нерва, вовлекая сосцевидный отросток и височную кость; аденоидно-кистозная карцинома подчелюстной или подъязычной железы может распространяться вдоль язычного или подъязычного нерва на участок, удаленный от первичной опухоли, и вызывать нарушение восприятия и моторики пораженного языка; аденоидно-кистозная карцинома нёба может распространяться внутричерепно вдоль верхнечелюстного нерва, разрушая основание черепа и вызывая сильную боль. Аденоидно-кистозная карцинома нёба может распространяться вдоль верхнечелюстного нерва в череп, разрушая основание черепа и вызывая сильную боль. Опухоль также часто инвазирует прилегающую костную ткань. У пациентов обычно нет выраженных системных симптомов, за исключением осложнений на поздних стадиях заболевания. Лечение основано на хирургической резекции. При планировании операции границы нормы должны быть увеличены по сравнению с другими злокачественными опухолями, а для определения нормальности окружающих тканей рекомендуется интраоперационное исследование замороженного участка. Послеоперационная лучевая терапия часто необходима для уничтожения оставшихся опухолевых клеток. Послеоперационная химиотерапия является одним из вариантов предотвращения метастазов в кровоток. В принципе, при аденоидно-кистозной карциноме следует выполнять тотальную паротидэктомию. Учитывая высокую нейроинвазивность аденоидно-кистозной карциномы, не следует чрезмерно заботиться о сохранении лицевого нерва; при подчелюстных железах следует выполнять как минимум подчелюстное треугольное иссечение; при опухолях, расположенных на нёбе, следует рассмотреть возможность субтотальной или тотальной резекции верхней челюсти. Рецидивирующие или прогрессирующие опухоли можно лечить радиотерапией в дополнение к обширной резекции. Послеоперационная радиотерапия также необходима, когда операция не завершена в некоторых анатомических областях. Хирургия в сочетании с радиотерапией способна снизить частоту рецидивов. В некоторых случаях, когда операция недоступна, для контроля прогрессирования может быть использована радиотерапия. Ранее считалось, что злокачественные опухоли слюнной железы устойчивы к облучению, однако последние данные свидетельствуют о том, что аденоидно-кистозная карцинома чувствительна к облучению, но не может быть полностью излечена только с помощью радиотерапии.