SLE — это аутоиммуноопосредованное, диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся иммунным воспалением. Наличие множества аутоантител в сыворотке крови, представленных антинуклеарными антителами, и мультисистемное поражение являются двумя основными клиническими признаками SLE. Клинические проявления SLE следующие: 1. Общие симптомы: соотношение мужчин и женщин при этом заболевании составляет 1:7-9, наиболее распространенный возраст начала заболевания — от 20 до 40 лет. Усталость и слабость, лихорадка и потеря веса. 2. Кожа и слизистые оболочки: Проявления разнообразны и могут быть разделены на две категории: атопические и неатопические. (1) Атопические поражения включают птероидную эритему, подострую кожную красную волчанку, дискоидную эритему и неонатальную волчанку. К неспецифическим поражениям относятся фоточувствительность, алопеция, язвы в полости рта, кожный васкулит, феномен Рейно, крапивница и, редко, волчаночный липофусциноз или глубокая волчанка и красная волчанка. 3. скелетные мышцы: проявления включают артралгию, артрит, деформацию суставов (10% рентгеновских снимков имеют повреждения), а также миалгию и мышечную слабость. 4. поражение сердца: может быть перикардит (у 4% пациентов имеются признаки сдавления перикарда), миокардит, проявляющийся в основном в виде застойной сердечной недостаточности и поражения сердечных клапанов (эндокардит). Коронарный артериит встречается редко и в основном проявляется болью в груди, аномалиями ЭКГ и повышением уровня сердечных ферментов. 5. поражение органов дыхания: плеврит, плевральный выпот (20%-30%), синдром сморщенного легкого, проявляющийся в основном в виде ощущения задержки дыхания и диафрагмальной дисфункции; интерстициальные поражения легких наблюдаются у 10%-20% пациентов, из которых 1%-4% проявляются как острая волчаночная пневмония, может возникнуть тромбоэмболия легочной артерии (5%-10%, обычно положительная на антикардиолипиновые антитела), легочное кровотечение и легочная гипертензия (1%). 6. почки: клинические проявления — нефрит или нефротический синдром. При нефрите в моче появляются эритроциты, лейкоциты, тубулярные клетки и протеинурия. Измерения функции почек нормальны на ранних стадиях, постепенно прогрессируют, и на поздних стадиях может развиться уремия. Нефротический синдром и лабораторные проявления включают генерализованные отеки с различной степенью абдоминального, грудного и перикардиального выпота, массивную протеинурию, снижение сывороточного альбумина, инвертированное соотношение альбумина и гиперлипидемию. 7. неврологическое поражение: могут наблюдаться судороги, психиатрические отклонения, органический мозговой синдром, включая органическую амнезию/когнитивную дисфункцию, деменцию и измененное сознание, другие могут включать асептический менингит, цереброваскулярные аварии, поперечный миелит и волчаночноподобный склероз, а также периферическую нейропатию. 8. гематологическое поражение: может наблюдаться анемия, снижение уровня лейкоцитов, тромбоцитопения, увеличение лимфатических узлов и спленомегалия. 9. поражение пищеварительной системы: ухудшение аппетита, тошнота, рвота, диарея, асцит, гепатомегалия, нарушение функции печени и панкреатит. Реже встречаются мезентериальный васкулит, синдром Бадда-Киари и энтеропатия с потерей белка. 10.Другое: может сочетаться с гипер- или гипотиреозом, сухим синдромом и другими заболеваниями.