Врожденный кифоз — это патологический кифоз, возникающий в любом отделе позвоночника и вызванный врожденной аномалией позвоночника. В 1844 году появилась первая статья фон Рокитанского, описывающая посмертный кифоз, а в 1932 году Ван Шрик разделил врожденный кифоз на два типа — мальсегментацию позвонков и дефекты формирования, что привело к новому уровню исследований этого состояния. В 1965 году Ходжсон внес выдающийся вклад в лечение врожденного кифоза, сообщив о первом случае передней операции, а в 1973 году Винтер, Мо и Ванг представили первый комплексный обзор 130 пациентов. Некоторые из изложенных в нем принципов актуальны и сегодня. Естественное прогрессирование врожденного кифоза коварно и может легко привести к параплегии. Укрепление неэффективно и часто требует передне-заднего сращения позвонков, поэтому во время лечения рекомендуется сосредоточиться на предотвращении компрессии спинного мозга. Ян Цао, отделение ортопедии, больница медицинского колледжа Уханьского союза Врожденный кифоз состоит из двух основных типов, тип I: дефект формирования тел позвонков, в основном в грудном и тораколюмбальном отделах позвоночника, и редко в шейном отделе. Тип I имеет высокую частоту встречаемости и является потенциально опасным, предрасполагая к угловому кифозу и параплегии. Скорость прогрессирования и тяжесть деформации напрямую зависят от передних дефектов позвонков, чем больше дефектов позвонков, тем быстрее прогрессирование и тяжелее деформация. Тип II: плохо сегментированные позвонки, чаще всего встречаются в грудопоясничном отделе позвоночника, затем в грудном и поясничном отделах. Пациенты с типом II относительно хорошо прогрессируют, причем степень прогрессирования зависит от длины мальсегментации (вовлечение позвоночных сегментов) и диспропорции роста (соотношение заднего и переднего роста). Подавляющее большинство врожденных кифотических деформаций не лечится неоперативным путем, и существует два эффективных варианта хирургического лечения: простое заднее сращение и комбинированное переднее и заднее сращение. (i) Заднее сращение Показания к заднему сращению включают: (i) деформации типа I, выявленные в раннем возрасте (до 5 лет), с деформацией менее 50o в боковой проекции в положении лежа; (ii) деформации типа II в возрасте до 5 лет, которые не требуют ортопедического лечения и при которых операция проводится только для того, чтобы остановить прогрессирование. При деформации I типа, выявленной на ранней стадии, заднее сращение не исправляет деформацию, так как пластина роста, оставшаяся передней частью, будет продолжать расти в течение фазы развития, автоматически устраняя кифоз. Интраоперационно, больной позвонок и один нормальный позвонок выше и ниже друг друга. После операции позвоночник был зафиксирован в ортопедическом гипсе (антигравитационный тип Risser). Ходьба в гипсе после 4 месяцев постельного режима должна привести к прочному сращению к 6 месяцам. Во втором случае (тип II) переднее сращение уже имеется, и для предотвращения прогрессирования деформации требуется только заднее сращение. (ii) Комбинированное передне-заднее сращение 1. Лечение деформации с дефектом формирования тела позвонка I типа Комбинированное передне-заднее сращение является основным методом лечения врожденной кифотической деформации. Целью процедуры является удаление суженных связок, фиброзной ткани и оставшегося хряща, а также реконструкция передней колонны с помощью аутологичных костных имплантатов. Благодаря уже существующему костному дефекту, остеотомия позвонков не требуется, за исключением случаев сдавления спинного мозга. Передний подход выполняется с помощью обычного трансторакального или комбинированного торакоабдоминального подхода. Сосуды заднего выпуклого сегмента лигируются, обнажается контралатеральный позвоночник, полностью удаляются суженные связки и фиброзное кольцо, удаляются все диски, кроме заднего фиброзного кольца. Доступ к позвоночному каналу не требуется, за исключением параплегических пациентов, которым необходима декомпрессия. После переднего освобождения позвоночник становится более гибким. В этот момент тракция анестезиолога за голову и надавливание ассистента на теменные позвонки приводит к хорошему ортезированию и введению поддерживающего костного трансплантата. Хотя ребра также обладают определенной прочностью, часто используются аутогенные фибулы. Оставшуюся аутогенную кость помещают в межпозвоночное пространство и вокруг опорного костного блока, закрывая разрез слой за слоем. В случаях тяжелого ретрогнатизма после освобождения мягких тканей используются ортопедические устройства, такие как Santa Casa spacer и Slot spacer. Ортопедическое устройство обеспечивает медленное и стабильное усилие для раскрытия патологического кифоза, при этом проводится интраоперационный мониторинг позвоночника и тесты на возбуждение. Если достигнуто оптимальное ортезирование, опорный малоберцовый имплантат устанавливается задним рядом со спейсером, спейсер удаляется и устанавливается вторая опорная малоберцовая кость, а реберная и подвздошная полосы заполняют треугольник, образованный передним опорным костным блоком и ретрофлексионной деформацией. Переднее размещение внутренней фиксации является неудовлетворительным, поэтому внутреннюю фиксацию следует размещать задним способом. Заднее сращение должно включать всю длину деформации и один нормальный позвонок выше и ниже нее, немного длиннее, чем переднее сращение, с аутогенной костной пластикой. Внутренняя фиксация используется в качестве дополнения к сращению с помощью имплантатов. При простом кифозе основной силой является задняя компрессия и «трехточечная» коррекция деформации, без использования скоб. Если задняя выпуклость сочетается с боковой выпуклостью, вогнутая сторона может быть скоблена после установки компрессионного устройства на выпуклую сторону боковой выпуклости. Все передние и задние сращения без внутренней фиксации требуют наложения гиперэкстензионной повязки Риссера (включая шейку) для поддержания дорсального разгибания и предотвращения осевого укорочения. Одной только скобы недостаточно, если только скоба Mil-waukee не носится 24 часа в сутки при абсолютном постельном режиме. Если у пациента установлен педиатрический задний внутренний фиксатор, также требуется круглосуточная фиксация гипсом или скобой. У молодых людей или взрослых внешняя фиксация с помощью CD или других эквивалентных устройств не требуется. 2. Лечение деформации II типа (malunion) Пациентам с деформацией II типа (malunion) требуется передняя остеотомия в несегментированной области. У пациентов с прогрессирующей деформацией передний костный мостик в неразделенной области занимает не все межпозвонковое пространство, а только первые 1/2 или 2/3 межпозвонкового пространства. Поэтому хирург может рассечь мост до задней остаточной ткани диска. В этот момент деформация становится более гибкой и может быть ортопедически устранена с помощью спредера (при плохой сегментации часто не вовлекаются задние структуры). Разрез закрывается послойно после заполнения межпозвонкового пространства костными полосками. При задней операции деформация может быть исправлена с применением принципа компрессии и трехточечного действия устройств внутренней фиксации. Если пациент слишком молод для внутренней фиксации, для исправления деформации можно использовать гипс Риссера с гиперэкстензией. (iii) Хирургическое лечение компрессии спинного мозга Компрессия спинного мозга подразделяется на две степени: легкую и тяжелую. В легких случаях наблюдается гиперрефлексия и клонус без слабости и дисфункции нижних конечностей; в тяжелых случаях все признаки и симптомы усугубляются. При легкой компрессии спинного мозга декомпрессия не требуется. Облегчить состояние спинного мозга можно с помощью переднего релиза, ортопедических операций, переднего и заднего сращения и приведения позвоночного канала в порядок. При тяжелой компрессии спинного мозга требуется передняя декомпрессия спинного мозга и передне-заднее сращение. Передняя декомпрессия должна быть адекватной, с достаточной длиной сверху и снизу и шириной с обеих сторон, чтобы избежать сдавления спинного мозга краями остеотомии позвонка. Адекватная декомпрессия и сращение должны быть выполнены через формальный открытый или тораколюмбальный подход. Хотя декомпрессия спинного мозга может быть достигнута путем резекции поперечного ребра, поддерживающая костная пластика затруднена и чревата неудачей. Ламинэктомия при компрессии спинного мозга в связи с этим состоянием является абсолютным противопоказанием.